Акромегалія, хвороба Кушинга ... дізнайтеся більше про нейроендокринні пухлини гіпофіза -

Опубліковано 29 липня 2020 р. • Оновлено 13 серпня 2020 р. • Олександр Моро

Аденоми гіпофіза (або нейроендокринні пухлини гіпофіза) становлять від 10 до 20% внутрішньочерепних пухлин у дорослих. Ці пухлини рідкісні, із частотою 4/100 000 мешканців і часто виявляються випадково (при появі симптомів або під час візуалізації мозку). Що таке аденома гіпофіза? Які основні захворювання, про які йде мова? Які симптоми і способи лікування аденоми гіпофіза ?

Що таке гіпофіз ?

Щоб повністю зрозуміти, що таке нейроендокринні пухлини гіпофіза (hNT), ми повинні спочатку зрозуміти, що таке гіпофіз і яка його роль. Також називається гіпофіз, це невелика залоза, розташована біля основи мозку, поруч із нервами для зору, у кістковій структурі Тюркське сідло. Він діє, зокрема, під контролемгіпоталамус.

Він складається з 2 частин: передньої частки (антегіпофіз або аденогіпофіз), що становить 80% ваги гіпофіза та задньої частки (пост-гіпофіз або нейрогіпофіз).

Він контролює секрецію кількох гормонів, необхідних для нормального функціонування організму (ріст, сексуальність, обмін речовин, кров’яний тиск тощо).

6 основних гормонів, що виділяються передньою долею гіпофіза:

ЛГ (лютеїнізуючий гормон) і ФСГ (фолікулостимулюючий гормон), які діють у статевих залозах і стимулюють секрецію статевих гормонів;
гормон росту (ГР), який працює в різних органах і тканинах і сприяє їх зростанню;
ТТГ (тиреотропний гормон), який діє на щитовидну залозу та сприяє секреції гормонів щитовидної залози;
пролактин, який діє на груди та стимулює вироблення молока;
АКТГ (кортикотропний гормон або адренокортикотропний гормон), який діє в корі надниркових залоз і стимулює секрецію кортизолу.

Пост-гіпофіз виділяє окситоцин (який сприяє скороченню матки та виробленню молока) та АДГ (гормон-антидіуретик або вазопресор, що дозволяє організму реабсорбувати воду).

Всі ці гормони діють віддалено на різні органи-мішені через кров для того, щоб контролювати їх діяльність.

Що таке нейроендокринна пухлина гіпофіза ?

Нейроендокринна пухлина гіпофіза (або аденома гіпофіза) - доброякісна пухлина, яка розвинулася в гіпофізі (як правило, в передній або антегіпофізі).

Його можна виявити при стисненні сусідніх структур, таких як зоровий нерв (що спричиняє затуманення зору, головні болі тощо) або у разі надмірного вироблення певних гормонів (викликаючи порушення менструації, молочної залози, зміни обличчя, рук, діабет, гіпертонія ...). В останньому випадку ми говоримо про функціональну пухлину гіпофіза .

Випадок акромегалії

Акромегалія - одна з нейроендокринних пухлин гіпофіза (hNT). Останній виділяє занадто багато гормону росту (ГР), що, в свою чергу, спричиняє занадто велику продукцію іншого гормону, який називається IGF-1.

У дорослих ця хвороба проявляється як поступове збільшення розмірів обличчя та кінцівок (рук, ніг). Спостерігається збільшення рук (наприклад, із труднощами в надяганні або знятті кільця), а також ніг (зміна розміру взуття). Характерний зовнішній вигляд обличчя: із заокругленим лобом, видатними вилицями, потовщеним носом, губами та язиком, збільшеною щелепою, підборіддям, що виступає вперед (прогнатизм) та прогресуючим відстані зубів. Голос стає хриплим і глибоким.

Джерело: Університет Сорбони

Порівнюючи з попередніми фотографіями, висвітлюється повільний і підступний розвиток хвороби протягом декількох років.

Також можуть спостерігатися біль у суглобах (артралгія), біль у спині (хребет), сколіоз (відхилення хребта) та надмірна пітливість. Нарешті, збільшуються розміри внутрішніх органів (серця, печінки, нирок тощо), що піддає безліч ускладнень.

До статевого дозрівання та зрощення хрящів кон'югації ми говоримо про гігантизм .

Випадок хвороби Кушинга

Інший ННТ, хвороба Кушинга - це підвищена секреція кортизолу (гіперкортицизм). Він залежить від АКТГ: АКТГ, що виділяється в надлишку, у свою чергу спричиняє гіперсекрецію кортизолу двома наднирниками, які потім збільшуються в розмірі (це називається двостороння гіперплазія надниркових залоз). Кортизол відіграє багато ролей в організмі: він регулює рівень вуглеводів, білків і ліпідів, а також запалення, кров'яний тиск, ріст кісток і стрес.

У людей із хворобою Кушинга спостерігається місячний (округле обличчя) і червона фація, фацитрункулярне ожиріння (накопичення жиру в області обличчя і тулуба), шкірні прояви (синці або синці, вугрі, розтяжки), гірсутизм (надлишок волосся) і різні психологічні розлади (розлади сну, тривожність, депресія).

Джерело: Springer Science + Business Media

Крім того, занадто велике вироблення кортизолу може бути причиною затримки води та солі, надмірного збудження, діабету (оборотного), збільшення ваги або навіть порушення менструації. .

Також можна відзначити, що Синдром Кушинга (щоб відрізнити від хвороби Кушинга) також може не залежати від АКТГ, наприклад, лікування глюкокортикоїдами (які впливають на метаболізм білків і цукрів) у довгостроковій перспективі (преднізон-Кортанцил ®, бетаметазон - Целестен ® або Дипрозон ®).

Ускладнення, загальні для цих патологій

Акромегалія та хвороба Кушинга - це гіперсекреції гормонів (ГР та кортизолу відповідно), які вражають багато органів тіла. Тому вони піддаються різним ускладненням, більшість з яких є спільними для обох патологій. На метаболічному рівні (всі хімічні реакції всередині організму, що дозволяють виробляти енергію), часто зустрічаються діабет (занадто високий рівень цукру в крові) та дисліпідемія (надлишок холестерину та/або тригліцеридів).

Ризик артеріальної гіпертензії також є значним при цих двох патологіях.

Нарешті, поширеними є багато інших розладів (серцево-судинні, кісткові, психологічні, що впливають на якість життя): апное уві сні, біль у суглобах, головний біль у пацієнтів з акромегалією та порушеннями сну, остеопороз та втома м’язів, особливо при хворобі Кушинга.

Загальні методи лікування цих патологій

Хірургічне лікування

Вибір методу лікування - хірургічне видалення або висічення аденоми гіпофіза, відповідального за гіперсекрецію ГР або АКТГ. Сьогодні операція проводиться з використанням мікрохірургічної та ендоскопічної техніки. Доброякісна пухлина гіпофіза видаляється носовими ходами (або транссфеноїдним шляхом).

Приблизно в 80% випадків операція призводить до ремісії та нормальної секреції гормонів. Але успіх цієї операції залежить від розміру, інвазивності та доступності аденоми .

Лікування препаратами

Доведено, що кілька препаратів ефективно знижують рівень гормонів. Ці препарати використовуються для доповнення хірургічного втручання або для його заміни, коли втручання неможливе.

У таких ситуаціях для акромегалії призначають аналоги соматостатину тривалої дії (гормону інгібітора гормону росту) (наприклад, октреотид LP-Сандостатин ®). Бромокриптин мезилат - Парлодел ® (дофамінергічний агоніст) також може знижувати рівень гормону росту, а пегвізомант - Сомаверт ® (антагоніст рецептора гормону росту) також зменшує ефекти гормону росту та знижує рівень IGF-1 у разі акромегалії.

При хворобі Кушинга загальний стан пацієнта спочатку слід покращити, використовуючи високобілкову дієту та введення калію, якщо це необхідно. І якщо клінічні прояви важкі, може бути доцільним блокувати секрецію кортикостероїдів метирапоном-метопіроном ® (який оборотно пригнічує біосинтез кортизолу).

Променева терапія

Нарешті, променева терапія полягає у використанні випромінювання (рентгенівських, гамма-променів, електронів тощо), енергія якого дозволить клітинам аденоми руйнуватися. Його ефект не є негайним, а побічні ефекти різноманітні (гормональний дисбаланс із відсутністю місячних, імпотенцією, ознобом тощо): отже, ця методика, як правило, призначається лише на додаток до хірургічного та/або медикаментозного лікування. Однак сьогодні використовуються методи, що дозволяють більш сфокусоване опромінення, такі як гамма-ніж або кібер-ніж .

Акромегалія та хвороба Кушинга - не єдині функціональні пухлини гіпофіза. Аденома пролактину (або пролактинома) є основною, але трапляються також рідкісні випадки центрального гіпертиреозу (або аденоми ТТГ) або функціональної гонадотропної аденоми. Це неракові (доброякісні) аденоми гіпофіза, але спричиняють пошкодження багатьох тканин та різні ускладнення у людей із захворюванням.

Чи була ця стаття корисною для вас? ?
Поділіться своєю думкою із спільнотою і не соромтеся задавати всі свої запитання щодо цього !