AL амілоїдоз ниркових змін - Енциклопедія Альтмайєра - Відділення внутрішніх хвороб

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 29.05.2019

Синонім (и)

визначення

AL-амілоїдоз нирок (див. Також системний амілоїдоз) визначається фібрилярними відкладеннями амілоїду в паренхімі нирки, що складаються з моноклональних легких ланцюгів.

Виникнення/епідеміологія

(Нефрогенний) AL-амілоїдоз зустрічається не тільки при множинній мієломі, але і при моноклональній гаммопатії невизначеного значення (MGUS). Множинна мієлома може бути діагностована як основне захворювання приблизно у 30% людей з амілоїдозом Al. У 15% пацієнтів з множинною мієломою розвивається АЛ-амілоїдоз із ураженням нирок.

Цікаво теж

Амінопітерин, 4-амінопохідне фолієвої кислоти (аналог фолієвої кислоти) і похідне птерину із сумою f.

Клінічна картина

При системному АЛ-амілоїдозі відбувається 1 або більше уражень органів:

ураження нирок (у 50%): нефротичний синдром
рестриктивна кардіоміопатія (у 30%)
Зміни шкірного покриву та слизової оболонки AL (30-50%): пурпура (особливо обличчя, повіки, шкіра голови, долонь та підошвів), рідше вузликові зміни шкіри.
Залучення печінки (16%)
Амілоїдна артропатія (особливо при амілоїдозі, асоційованому з бета2-мікроглобуліном)
50% демонструють знижену швидкість клубочкової фільтрації на момент постановки діагнозу
Гіпертонія (25%)
периферична нейропатія макроглосія
Зап’ястково-тунельний синдром

терапія

Пероральна комбінована терапія мелфаланом та преднізолоном покращує рівень виживання протягом декількох місяців

Високодозова хіміотерапія мелфаланом та аутологічна трансплантація стовбурових клітин

Бортезоміб з дексаметазоном (Huang X et al. 2016)

Курс/прогноз

Якщо амілоїдоз АЛ не лікувати, прогноз поганий:

медіана часу виживання становить 12 місяців
ураження серця призводить до смерті у 40% пацієнтів

література

Фава А та ін. (2018) Лікування множинної мієломи із ураженням нирок: погляд нефролога. Clin Kidney J 11: 777-785.
Хуанг Х та співавт. (2016) Бортезоміб з дексаметазоном як лікування першої лінії АЛ-амілоїдозу із ураженням нирок. Амілоїд 23: 51-57.
Hutchison CA та ін. (2019) Високий поріг проти гемодіалізу з високим потоком при мієломно-литійній нефропатії у пацієнтів, які отримують хіміотерапію на основі бортезомібу (EuLITE): рандомізоване контрольоване дослідження фази 2. Ланцетовий гематол 6: e217-e228.
Канзакі Г та ін. (2019) Хвороба відкладення моноклонального імуноглобуліну та пов’язані із нею хвороби. J Nippon Med Sch 86: 2-9.
Leung N та співавт. (2018) Диспротеїнемії та хвороба клубочків. Clin J Am Soc Nephrol 13: 128-139.
Салле М та ін. (2019) Мієломна литва нефропатії: сутінки гемодіалізу з високим рівнем зрізу. Lancet Haematol 6: e174-e176.