Антифосфоліпідний синдром - причини, симптоми та лікування
Антифосфоліпідний синдром, також Синдром Хьюза називається, призводить до порушень процесу згортання крові. Постраждалі страждають від тромбозу швидше; хвороба також часто призводить до ускладнень під час вагітності.
Зміст
Що таке антифосфоліпідний синдром?
Антифосфоліпідний синдром - це розлад, який змушує організм помилково виробляти антитіла проти не ворожих білків. Антифосфоліпідний синдром може призвести до скупчення клітин крові в артеріях, а також до ускладнень під час вагітності, в гіршому випадку навіть до викиднів.
Також є загальне скупчення клітин крові в ногах, також відоме як тромбоз глибоких вен. Можливо також скупчення життєво важливих органів, наприклад, нирок або легенів. У результаті пошкодження залежить від розміру та місця злипання.
Наприклад, згусток мозку може призвести до інсульту. Лікування антифосфоліпідного синдрому не існує, але лікарі можуть використовувати індивідуальні ліки, щоб зменшити ризик утворення тромбів у постраждалих.
причини
При антифосфоліпідному синдромі організм виробляє антитіла проти білків, які пов'язують фосфоліпід - тип ліпідів, який відіграє особливу роль у згортанні крові.
Зазвичай антитіла утворюються для усунення вторгнення сторонніх тіл, таких як бактерії та віруси. Існує два різних типи антифосфоліпідного синдрому. При первинному антифосфоліпідному синдромі, крім хвороби, немає іншого аутоімунного захворювання. Однак, якщо є інше аутоімунне захворювання, наприклад, вовчак, це називається вторинним антифосфоліпідним синдромом. У цьому випадку інша хвороба вважається причиною антифосфоліпідного синдрому.
Причини первинного антифосфоліпідного синдрому невідомі, але певні фактори пов'язані з цим. Наприклад, деякі інфекції сприяють появі антифосфоліпідного синдрому. До них належать: сифіліс, ВІЛ, гепатит С, малярія. Деякі препарати, такі як гідразалін або антибіотик амоксицилін, також можуть збільшити ризик. Генетичне успадкування не встановлено, але антифосфоліпідний синдром частіше зустрічається в сім'ях.
Ви можете знайти свої ліки тут
Симптоми, нездужання та ознаки
Як правило, антифосфоліпідний синдром пов'язаний з відносно чіткими скаргами та симптомами. Однак захворювання неможливо повністю вилікувати, тому можна розпочати лише симптоматичне лікування. Постраждалі страждають відносно часто від викиднів.
Також трапляються емболії та тромбози, які дуже негативно позначаються на якості життя та повсякденному житті відповідної людини. Антифосфоліпідний синдром також може значно збільшити ризик інсульту або інфаркту, так що тривалість життя постраждалих часто сильно обмежується. Інфаркти нирок також є типовими симптомами антифосфоліпідного синдрому.
У багатьох випадках пацієнти страждають на легеневу емболію і можуть також померти від неї. Симптоми супроводжуються сильними кровотечами на шкірі. Часто спостерігається набряк і біль у руках і ногах. Це також призводить до обмеження рухливості.
Подібним чином постраждалі не рідко страждають від психологічних скарг, пов'язаних із симптомами антифосфоліпідного синдрому. Самі симптоми зазвичай посилюються без лікування, так що самовилікування не відбувається. Зрештою, якщо його не лікувати, синдром призводить до пошкодження внутрішніх органів та подальшої смерті пацієнта.
Діагностика та курс
Якщо у людини було кілька випадків тромбозу або незрозумілих абортів, лікар може призначити дослідити зразок крові, щоб перевірити, чи є ненормальні згустки або можна знайти антитіла до фосфоліпідів.
Аналізи крові для діагностики антифосфоліпідного синдрому шукають принаймні одне з таких антитіл: вовчак антикоагулянт, антикардіоліпін, бета-2 глікопротеїн I (B2GPI). Для того, щоб мати можливість поставити діагноз антифосфоліпідного синдрому, антитіла повинні виявлятися в крові принаймні двічі під час тестів, які мають інтервал не менше 12 тижнів.
Симптоми важко побачити. Якщо стає помітним незвичний набряк рук або ніг, постраждалий повинен в якості запобіжного заходу звернутися до лікаря, а також незвичні кровотечі протягом перших 20 тижнів вагітності.
Ускладнення
Антифосфоліпідний синдром є одним із відносно поширених аутоімунних захворювань. Симптом переважно виявляється у жінок різного віку. Оптичні ознаки - це синюшне забарвлення шкіри кінцівок і дерматологічні виразки, які можуть з’являтися в різних частинах тіла.
Внутрішньо вже не вистачає тромбоцитів у крові. Крім того, відбувається руйнування еритроцитів. Постраждалих слід негайно лікувати, оскільки можуть виникнути парадоксальні кровотечі. Ризик ускладнень при антифосфоліпідному синдромі широкий. Жінки групи ризику схильні до тромбозів і викиднів.
У вагітних жінок існує ймовірність внутрішньоутробної загибелі плода. Якщо лікування затягується, подальші ускладнення можуть погіршити симптом. Сюди входять підвищений ризик серцевого нападу, інсультів, тромбоемболії легеневої артерії та навіть інфаркту нирки. Антифосфоліпідні антитіла можна виявити у здорових людей, а також у хворих на ревматизм.
Синдром може виникнути як частина самостійної хвороби або реакції на препарат. Однак частіше в основі лежить аутоімунне захворювання. Хронічний ревматоїдний артрит, псоріазний артрит, склеродермія, рак, а також ВІЛ та гепатит. Медичні висновки визначають план лікування.
Зазвичай пацієнта лікують АСК, гепарином, аспірином або плазмаферезом. Якщо тромботична подія вже сталася, антикоагулянт призначають на більш тривалий проміжок часу. Якщо вагітні жінки не мають викиднів або тромбів, вони будуть уважно спостерігатися клінічно, щоб бути в безпеці.
Коли слід звертатися до лікаря?
Якщо повторюються випадки тромбозу, емболії або незрозумілих абортів, слід звернутися до лікаря. Лікар може скористатися зразком крові та всебічним опитуванням пацієнта, щоб визначити, чи присутній антифосфоліпідний синдром, і, якщо потрібно, негайно розпочати лікування. Чи необхідний візит до лікаря, в першу чергу залежить від типу та тяжкості симптомів. Дефіцит антифосфоліпідів часто не має чітких симптомів.
Однак, якщо на руках і ногах спостерігається набряк, який не можна віднести до будь-якої іншої причини, слід звернутися до лікаря. Те саме стосується незвичних кровотеч протягом першої половини вагітності та загалом до серцево-судинних скарг або незвичних симптомів лихоманки.
У разі інсульту, інфаркту або легеневої кровотечі необхідно негайно викликати лікаря невідкладної допомоги. Раптова затримка сечі та колючий біль у боці свідчать про інфаркт нирки, який також необхідно негайно лікувати. В крайньому випадку, до надання служби порятунку необхідно вживати заходів першої допомоги та реанімації.
Лікування та терапія
Лікування антифосфоліпідного синдрому, як правило, полягає у введенні препарату, який зменшує ризик утворення тромбів.
Якщо виявлено тромбоз, лікування складається з прийому ліків, що розріджують кров. До них належать: гепарин, варфарин та аспірин. Подібна терапія під час вагітності є більш складною, дорогою і вимагає регулярних ін’єкцій, які мають певний ризик побічних ефектів. Аспірин і гепарин також можуть призначатися під час вагітності. Варфарин, як правило, не застосовують, оскільки він викликає вади вагітності.
Лише рідко лікар рекомендує варфарин, якщо користь перевищує ризик. Терапія, що розріджує кров під час вагітності, ускладнена, але дуже успішно запобігає викидням через антифосфоліпідний синдром. Під час відповідної терапії лікар перевірить здатність крові до згортання, щоб переконатися, що рана пацієнта добре заживає, якщо є травма.
Перспективи та прогноз
Прогноз антифосфоліпідного синдрому залежить від локалізації судинних оклюзій та частоти виникнення тромбозів. Після розвиненого тромбозу слід очікувати більш тривалого часу терапії, щоб позбутися симптомів. B.
Постійне лікування можливе і, швидше за все, при здоровому способі життя. Вагітні жінки, які раніше не перенесли тромбоз, також мають хороші перспективи одужання. Вас лікуватимуть один раз, і ви можете розраховувати на те, що не відчуєте жодних порушень до кінця вагітності.
Перспективи менш оптимістичні для жінок, які страждають на множинні оклюзії судин незабаром після пологів, або пацієнтів, яким після операції діагностують множинні тромбози. Існує загроза множинних судинних звужень, які поширюються на численні менші та більші кровоносні судини. Це створює застій крові, при якому кілька органів не забезпечуються належним чином поживними речовинами та речовинами, що передають речовини, одночасно. Якщо відбувається відмова органу, пацієнт страждає на стан, що загрожує життю.
Чим частіше пацієнт страждає тромбозом протягом життя, тим гіршим стає його прогноз. Змінивши спосіб життя, навчившись бути чутливим до ранніх попереджувальних сигналів або використовуючи превентивні методи, можна досягти полегшення. У той же час ймовірність появи значно зменшується.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Не існує профілактики антифосфоліпідного синдрому. Однак, якщо ви усвідомлюєте свою хворобу і можливо перебуваєте на терапії, слід враховувати певні аспекти повсякденного життя. Якщо проводиться розрідження крові, слід уникати контактних видів спорту та використовувати м’які зубні щітки та електронну бритву. Якщо ліки не приймаються, лікаря слід повідомляти про захворювання при кожному лікуванні.
Догляд
Як правило, особливих варіантів подальшого спостереження при антифосфоліпідному синдромі не відомо. Пацієнт в першу чергу покладається на лікаря для лікування стану, щоб полегшити симптоми та уникнути подальших ускладнень. Однак повного лікування не завжди можна досягти. Чим раніше буде визнаний антифосфоліпідний синдром, тим вища ймовірність позитивного перебігу захворювання.
У більшості випадків цей стан лікується ліками. Слід зазначити, що прийом всередину може призвести до різних побічних ефектів. Перш за все слід звернути увагу на регулярний прийом ліків, враховуючи можливу взаємодію з іншими ліками. Зверніться до свого лікаря, якщо ви не впевнені.
Викидень часто можна запобігти, приймаючи ліки. Крім того, контакт з іншими хворими на антифосфоліпідний синдром може позитивно вплинути на подальший перебіг цієї хвороби. Нерідкі випадки, коли це призводить до обміну інформацією, що може бути корисним для подальшого процесу. Підтримка друзів та рідних також може бути дуже корисною.
Ви можете зробити це самі
Незалежно від форми антифосфоліпідного синдрому, всі страждаючі отримують користь від здорового способу життя, який зменшує ризик тромбоемболічних подій. Перш за все, сюди входить відмова від куріння. Нестача рідини та фізичних вправ, ожиріння та високий кров'яний тиск, які довго не лікували, - це інші фактори, на які легко вплинути зміна способу життя.
Пацієнтам з АФС слід уникати використання контрацептивів, що містять естроген, оскільки вони можуть сприяти розвитку тромбозу. Всі безгормональні контрацептиви можна використовувати як альтернативу. Після консультації фахівця також можна прийняти так звані міні-таблетки на основі прогестину.
Вагітність слід ретельно планувати через підвищений ризик. Лікування антифосфоліпідного синдрому повинно бути відповідно адаптоване під час вагітності, щоб запобігти мимовільним абортам і не загрожувати плоду. Тому жінки, які страждають від APS, і які хочуть завагітніти, повинні своєчасно дізнатись про можливі ризики та варіанти лікування під час вагітності.
Безсимптомні пацієнти з АФС, які отримують низькі дози ацетилсаліцилової кислоти або лише спостерігаються, навряд чи мають будь-які обмеження у своєму способі життя. Однак для них має сенс ознайомитись з можливими ознаками тромбозу, щоб при необхідності швидко розпочати терапію.
Обмін досвідом з іншими постраждалими людьми в групі самодопомоги також є цінною допомогою для багатьох пацієнтів з АФС у справі з повсякденним життям.