Архів Larousse Larousse Médical - склеродермія - розсіяний склероз

ЛІКУВАННЯ

Це, по суті, симптоматика і тому адаптована до кожного випадку: блокатори кальцієвих каналів проти синдрому Рейно та склеродактилії; інгібітори ферментів, що перетворюють гіпертонію; адаптована дієта, травні пов’язки, антигістамінні препарати або антибіотики (тетрацикліни) проти розладів травлення.

Незалежно від симптомів, кортикостероїди (преднізон) призначаються дуже довго. Це лікування має певну, але часткову та змінну ефективність від одного пацієнта до іншого; він зарезервований для важких форм захворювання через потенційні побічні ефекти. Багато інших речовин можуть бути призначені, включаючи D-пеніциламін та колхіцин.

Див .: аутоімунне захворювання.

Рідкісні захворювання шкіри, що характеризуються інфільтрацією шкіри мукополісахаридною речовиною і призводять до густих деревних набряків (мають консистенцію деревини).

- У дітей та підлітків склередема з’являється через 4 - 6 тижнів після бактеріального зараження стрептококом; він починається на потилиці та на шиї і поширюється в масляних плямах на спині та кінцівках, потім регресує через кілька місяців, навіть рік. Лікування ґрунтується на призначенні високих доз антибіотиків (пеніцилінів) та/або кортикостероїдів.

- У дорослих з діабетом наліт починається на шиї, а потім поступово поширюється на кінцівки. Необхідний кращий контроль діабету.

У деяких випадках склередема є першою ознакою склеродермії (аутоімунного захворювання, що характеризується прогресуючою індурацією дерми та нутрощів).

Патологічна інфільтрація жирової тканини, яка оточує орган товстими, твердими сполучними волокнами.

Ця інфільтрація найчастіше локалізується на висоті останніх поперекових хребців, визначаючи заочеревинний фіброз (патологічне утворення фіброзної тканини).

Прогресуюче і безболісне витончення склери, зовнішня оболонка очного яблука утворює білок ока.

Склеромаляція - дуже рідкісний стан. Це результат дегенеративного процесу і майже завжди пов’язаний з важким ревматоїдним артритом або іншими системними захворюваннями (гранулематоз Вегенера, хвороба Крона).

Склеромаляція часто супроводжується виразкою кон'юнктиви, а іноді виразкою рогівки. Діагностика передбачає огляд ока за допомогою біомікроскопа.

ЕВОЛЮЦІЯ ТА ЛІКУВАННЯ

Склеромаляція може тривати довгі роки, фактично не погіршуючись і не покращуючись. Найімовірніше можуть виникнути ускладнення: увеїт, інфекція ока, перфорація або атрофія очного яблука, що призводить до погіршення зору; Також можуть з’являтися такі наслідки, як пошкодження сітківки або помутніння кришталика. Основним ризиком є перфорація склери, іноді безболісна, що виявляє судинну оболонку (васкуляризована мембрана, розташована між сітківкою та склерою).

Лікування ґрунтується на прийомі місцевих або загальних протизапальних препаратів. Зовсім недавно введення циклоспорину А, здається, дозволяє задовільно загоїтися. Перфорація склери не піддається ремонту і робить око більш крихким.

Одночасне залучення в спинному мозку двох ділянок білої речовини, заднього канатика (пучок, що передає пропріоцептивну чутливість, або глибокого [м’язи, сухожилля, кістки, суглоби]) та бічного канатика (що містить пірамідальний пучок, що передає рухові навички).

ПРИЧИНИ

Комбінований склероз спинного мозку може бути вторинним щодо дефіциту вітаміну В12 - це можливе ускладнення недолікованої хвороби Бірмера - або до спиноцеребелярної дегенерації, особливо спостерігається при хворобі Фрідрайха (дегенеративна хвороба спинного мозку).

СИМПТОМИ І ЛІКУВАННЯ

Комбінований склероз викликає змішані (або комбіновані) розлади, особливо глибокі розлади чутливості, пов’язані з мимовільними скороченнями м’язів. Ці розлади в основному вражають нижні кінцівки і відображаються, зокрема, атаксоспазматичною ходьбою (раптові рухи розчленованої маріонетки).

У разі комбінованого склерозу внаслідок дефіциту вітаміну В12, ін’єкції цього вітаміну змушують усі порушення зникнути, якщо їх практикувати на ранніх термінах. Комбінований склероз внаслідок спиноцеребелярної дегенерації повільно прогресує до іммобілізації пацієнта.

Запальне захворювання центральної нервової системи, що призводить до втрати в певних місцях (бляшки) мієліну (оболонки нервових волокон), який заміщується рубцевою тканиною (склероз).

Розсіяним склерозом страждають переважно молоді дорослі з переважанням жінок (60% випадків). У Європі та США спостерігається 3–5 нових випадків на рік на 100 000 жителів.

ПРИЧИНИ

Вони невідомі з упевненістю, але ймовірне спільне втручання кількох факторів, включаючи генетичні фактори. Вважається, що це аутоімунне захворювання (імунна система організму атакує мієлін так, ніби це чужорідне тіло). Захворювання частіше зустрічається в помірних регіонах земної кулі; крім останнього, він також більш поширений серед людей, які провели своє дитинство в цих самих регіонах, що може припустити, що походження пов'язане з навколишнім середовищем; однак природа екологічного фактора є суперечливою, і в даний час немає даних про вірусне походження.

СИМПТОМИ І ОЗНАКИ

Бляшки перешкоджають ураженим нервовим волокнам нормально проводити нервові імпульси, що призводить до порушень різної інтенсивності та локалізації, залежно від області, де вони з’являються. Хвороба проявляється у вигляді коротких спалахів, що супроводжуються регресією ознак приблизно у 85% випадків (рецидивуюча-ремітуюча форма). У 15% випадків захворювання прогресує з самого початку і загострюється без перерв.

Перші прояви розсіяного склерозу можуть включати чутливі (поколювання, аномальні відчуття при дотику), рухові (тимчасовий параліч кінцівки), зір (затуманення зору, раптове падіння гостроти зору на одне око), рівновагу або навіть контроль сечі (нетримання сечі) ). Деякі рідкісні форми починаються з когнітивних розладів (пам’ять, увага тощо).

ДІАГНОСТИКА

В основному він базується на спостереженні за ознаками. Раптове виникнення розладів, що свідчать про мультифокальне ураження (кілька вогнищ) та їх швидкий регрес протягом декількох днів або тижнів, у молодої дорослої людини є дуже характерними для захворювання. Міжнародні діагностичні критерії, названі критеріями Мак Дональда, переглянуті в 2005 році, погоджують неврологічне співтовариство щодо діагнозу. На даний момент магнітно-резонансна томографія (I.R.M.) є найкращим методом візуалізації демієлінованих ділянок (бляшок) з більш-менш правильними краями. Дослідження ліквору, зібраного за допомогою люмбальної пункції, може показати наявність лімфоцитів або білих кров’яних тілець, незначне підвищення рівня білка та збільшення гамма-глобуліну (антитіл). Викликані потенціали (реєстрація електричної активності мозку) дозволяють шукати ще приховані пошкодження, встановлюючи мультифокальну природу бляшок і, отже, неврологічні ураження.

ЛІКУВАННЯ

Лікування рецидивів базується на високій дозі кортикостероїдної терапії, бажано проводити інфузію протягом декількох днів у стаціонарі. Для того, щоб уповільнити хворобу, зменшити кількість рецидивів та уповільнити прогресування вади (оцінено EDSS [Розширена шкала статусу інвалідності]), В даний час використовуються DMARD (бета-інтерферон, сополімер 1), а для деяких агресивних форм - мітоксантрон, потужний імунодепресант або наталізумаб - моноклональні антитіла. Ці методи лікування були підтверджені лише у повторно-ремітуючих формах.