Божевільна хвороба корів
Божевільна хвороба корів є специфічним для великої рогатої худоби, а у випадку зараження людини цими пріонами, назва Хвороба Крейтцфельдта-Якоба.
Пріонові хвороби спричинені зараженням центральної нервової системи пріонами - особлива категорія в класифікації живих організмів. пріони в сучасних концепціях молекули білка, які повільно впливають на речовину мозку, є заразними і не піддаються лікуванню. Ці хвороби відомі вже більше 200 років, але лише в останньому столітті почали вивчатися вченими.
Коротка історія
Пріонові хвороби вперше описані серед папуаського населення островів Нової Гвінеї, що пояснюється ритуалами споживання мозку померлих. Хвороба виявилася серйозними дегенеративними пошкодженнями головного мозку і перестала виникати після заборони канібалістичних звичок. Наприкінці минулого століття випадки захворювань на людську версію так званої хвороби божевільних корів - Кройцфельдт-Якобс - ставали дедалі частішими - близько 1000 випадків у Великобританії. З цієї причини кілька європейських країн, а також США, Канада та інші заборонили збір крові для переливання крові донорами англійського походження або людьми, які певний час проживали у Великобританії.
Етіологія захворювання та шляхи передачі
Білок, відповідальний за появу хвороби божевільної корови - Прионний білок (PrP) знає дві конформації. Перший - це водорозчинний мембранний білок і міститься у здорових клітинах нервової тканини, а також у м’язовій тканині, у людей, ссавців, птахів, деяких грибів та деяких тварин. Білок кодується геном Prnp. Секунда - інфекційна форма - PrPSc, має ту ж структуру, що і нормальна форма, але має іншу просторову конформацію. Ця особливість робить його непереможним для дії протеаз та фізичних факторів, таких як температура, дезінфікуючі засоби, УФ та гамма-випромінювання.
Божевільна хвороба корів він передається через потрапляння в мозок або м’ясо зараженої великої рогатої худоби, через продукти, зібрані від донорів, такі як імуноглобуліни, гормони росту, тверді тканини, рогівка, імплантацією електродів та генетикою. У той же час пріонові інфекції вважаються внутрішньолікарняними у відділеннях нейрохірургії.
На додаток до цих шляхів передачі існує можливість спонтанної мутації гена, що кодує PrP (у спорадичній формі).
Дослідження показали, що шанси зараження пріонами вищі (в мільйон разів) при ентеральному введенні порівняно з прямим внутрішньомозковим. Прионові білки не мають антигенної структури, а це означає, що вони несприйнятливі до специфічних захисних механізмів, оскільки не розпізнаються організмом-реципієнтом як чужорідні елементи. Все більш важлива роль в етіології цієї хвороби відводиться генетичному фактору.
Механізм зараження
Пріони, що потрапляють у шлунково-кишковий тракт ентерально, чіпляючись за лімфоїдні структури тонкої кишки, лімфатично поширюються до наступних гангліозних станцій, де вони збираються. Потім їх переміщують до необхідних закінчень, потім до аксонів. Коли кількість білків стає важливим, інфекція еволюціонує в напрямку компонентів центральної нервової системи - спинного та головного мозку. В одному грамі зараженої тканини може існувати до одного мільйона прионних білків. На рівні мозку вони викликають загибель нейронів.
діагностування
Божевільна хвороба корів у людей діагностується на підставі електроенцефалографії, дослідження спинномозкової рідини та МРТ. Серед останніх методів виявлення найбільш перспективним видається метод SOFIA, при якому фрагменти крові або тканин можуть бути використані для виявлення захворювання навіть у здорових на перший погляд суб'єктів. Потреба у пошуку методу висвітлення ранньої інфекції особливо необхідна для запобігання поширенню хвороби іншим (наприклад, під час здачі крові) або для дозволу на здійснення скринінгових програм. Однак поки що всі ці дослідження знаходяться на етапі тестування та розробки, діагноз підтверджується біопсією, взятою з мозку.
Згладження звивини та втрата ваги - це зміни, характерні для хвороби Крейтцфельдта-Якоба, які можна виявити посмертно при макроскопічному дослідженні органів. Мікроскопічно існують чотири класичні критерії, які підтверджують захворювання: губчасті зміни сірої речовини, зменшення кількості нейрональних клітин, поява амілоїдних бляшок (при нових формах захворювання) та чисельне збільшення астроцитів, які страждають від проліферації та мають місце. зменшені нейрони. Численні вакуолі, що відповідають за губчастий вигляд, можуть зливатися, утворюючи мікрокісти - процес, який поширюється на таламус або інші сусідні структури. Хвороба Крейтцфілдта - Якоба відрізняється від інших вірусних захворювань відсутністю демієлінізуючих явищ нервових волокон, а також запальними.
Клінічні форми хвороби Крейцфельдта-Якоба
Спорадична форма. З поширеністю одного випадку на мільйон, він цікавив дорослих і міг тривати в середньому 6 місяців (екстремальні випадки тривалістю від декількох тижнів або до восьми років).
Ятрогенна форма. Залежно від способу зараження та шлюзу (ентерального або прямого церебрального), інкубаційний період коливається від одного року до двох з половиною років або більше (при призначенні гормональних методів лікування).
Спадкова форма. У пропорції 10-15% хвороба може вражати нащадків сімей, в яких були такі захворювання.
Нетипова форма. Це спричинено проковтуванням інфікованої їжі, в цьому випадку інкубаційний період може тривати до 20 років. Що стосується форми, молоді люди страждають від схильності.
Клінічна картина
Лікування
Лікування хвороби божевільної корови є симптоматичним і спрямоване на полегшення симптомів не може лікувати причину.
прогноз це несприятливо.