Целіакія (глютенова ентеропатія) Компетентний стан здоров’я на iLive
Медичний експерт статті
Целіакія (нетропічна спру, глютенова ентеропатія, целіакія) - імунологічно опосередковане захворювання шлунково-кишкового тракту у людей з генетичною схильністю, проявляється непереносимістю глютену, запаленням слизової оболонки та порушенням всмоктування. Симптомами целіакії зазвичай є діарея та відчуття дискомфорту в животі. Діагноз ставлять шляхом біопсії тонкої кишки, демонструючи деякі неспецифічні, що складаються з патологічної атрофії ворсинок, при цьому поліпшення настає при призначенні суворої дієти, що виключає глютен.
Синонімами терміна "глютен або чутлива до глютену ентеропатія" є целіакія, целіакія, целіакія, ідіопатична стеаторея, нетропічний спрей. Ряд авторів вважає, що термін "целіакія" набагато успішніший. Багато людей зазначають, що визначення поняття "глютенова ентеропатія" є альтернативою.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Що викликає целіакію?
Целіакія - це спадковий розлад, спричинений підвищеною чутливістю до фракції гліадину клейковини, білка, що міститься в пшениці; Подібні білки містяться в житі та ячмені. Генетично чутливі особи активуються чутливими до глютену Т-клітинами у присутності детермінант білка, отриманих клейковиною. Запальна реакція призводить до характерної атрофії ворсинок слизової оболонки тонкої кишки.
Поширеність хвороби коливається приблизно від 1/150 на південному заході Ірландії до 1/5000 у Північній Америці. Целіакія спостерігається приблизно у 10-20% родичів першого покоління. Співвідношення жінок і чоловіків становить 2: 1. Найчастіше хвороба проявляється в дитячому віці, але може розвинутися пізніше.
Симптоми целіакії
Специфічні симптоми целіакії відсутні. У деяких пацієнтів захворювання протікає безсимптомно або лише із симптомами дефіциту їжі. В інших можуть бути помітні ознаки на травному тракті.
У дитинстві та дитинстві целіакія може проявлятися після додавання злаків у їжу. У дитини спостерігається розлад розвитку, апатія, анорексія, блідість, загальна гіпотонія, здуття живота та гіпотрофія м’язів. Стілець, як правило, м’який, насичений, кольору глини з неприємним запахом. У дітей старшого віку зазвичай спостерігається анемія та дисплазія.
У дорослих найбільш типовими симптомами целіакії є втома, слабкість та анорексія. Помірний і нестабільний пронос іноді є основним симптомом. Стеаторея помірна до значна (7-50 г жиру/добу). Деякі пацієнти страждають від втрати ваги, але втрата ваги нижча за норму. Як правило, у цих пацієнтів є анемія, глосит, ангулярний стоматит та виразка ящуру. Типові прояви дефіциту вітаміну D та кальцію (наприклад, остеомаляція, остеогенез, остеопороз). Як у чоловіків, так і у жінок може бути знижена фертильність.
Близько 10% мають герпетиформний дерматит, сильний пухирчастий папульозний висип з сверблячкою, який симетрично захоплює поверхню розгиначів ліктя та колінних суглобів, стегон, плечей та шкіри голови. Поява висипу може бути спричинене великим споживанням глютену. Розвиток целіакії також пов’язаний з діабетом, аутоімунними захворюваннями щитовидної залози та синдромом Дауна.
Що вас турбує?
Діагностика целіакії
Підозру на діагноз ставлять клінічні та лабораторні зміни, що вказують на порушення всмоктування. Сімейний анамнез - важливий елемент діагностики. Целіакія очікується у пацієнтів із дефіцитом заліза без явних шлунково-кишкових кровотеч .
Підтвердження діагнозу вимагає біопсії тонкої кишки низхідної гілки дванадцятипалої кишки. Морфологічні дані включають відсутність або скорочення ворсинок (атрофія ворсинок), ріст інтраепітеліальних клітин та гіперплазія крипти. Однак такі дані також можна спостерігати при тропічних паростках, сильному надлишку надлишку кишкових бактерій, еозинофільному ентериті, непереносимості лактози та лімфомі.
Оскільки біопсія не виявляє конкретних змін, серологічні маркери можуть допомогти в діагностиці. Визначення вмісту в комбінації антигліадину (AGAT) та антиендомізіальних антитіл (AEAT - антитіла проти кишкових білків сполучної тканини) надає позитивний ефект та негативне прогнозне значення майже на 100%. Ці маркери також можуть бути використані для скринінгу досліджень популяцій з високою поширеністю целіакії, зокрема родичів першого покоління, інфікованих хворими на цю хворобу, та пацієнтів, які часто асоціюються з целіакією. У разі будь-якого позитивного тесту пацієнт повинен провести діагностичну біопсію тонкої кишки. Якщо обидва тести негативні, целіакія малоймовірна. Титр цих антитіл зменшується при безглютеновій дієті, і тому ці тести ефективні для контролю дотримання дієти.
Часто трапляються інші лабораторні зміни, які потрібно дослідити. Сюди входять анемія (залізодефіцитна анемія у дітей та анемія з дефіцитом фолієвої кислоти у дорослих); зниження рівня альбуміну, кальцію, калію та натрію; збільшення лужної фосфатази та протромбінового часу.
Тести на мальабсорбцію не є специфічними для целіакії. Але якщо дослідження проведені, результати свідчать про стеаторею до 10-40 г/добу, порушення тесту на D-ксилозу та (при важких ураженнях клубової кістки) тест Шиллінга.
[11], [12], [13], [14], [15]
Що нам потрібно вивчити?
Як обстежити?
Які тести потрібні?
Лікування целіакії
Лікування целіакії включає безглютенову дієту (уникайте продуктів, що містять пшеницю, жито або ячмінь). Клейковина широко використовується в їжі (наприклад, у готових супах, соусах, морозиві, хот-догах), тому, щоб уникнути отримання глютену, пацієнтам потрібен детальний склад їжі, опис. Пацієнту потрібні консультації з дієтологом та включення пацієнтів з целіакією до групи підтримки. Результат після призначення безглютенової дієти з’являється швидко, а зникнення симптомів з’являється через 1-2 тижні. Прийом навіть невеликої кількості продуктів, що містять глютен, може призвести до загострення або рецидиву.
Біопсію тонкої кишки слід повторити через 3-4 місяці після безглютенової дієти. Якщо зміни зберігаються, слід враховувати інші причини атрофії ворсинок (наприклад, лімфому). Зникнення симптомів целіакії та поліпшення морфології тонкої кишки супроводжуються зниженням рівнів AGAT та AEAT.
Залежно від дефіциту потрібно призначати вітаміни, мінерали та препарати, що підвищують вміст гемоглобіну. У легких випадках лікування не вимагає використання додаткових препаратів, але в той же час важкі прояви захворювання вимагають повної терапії. У дорослих додаткове лікування включає сульфат заліза 300 мг перорально один-три рази на день, фолієву кислоту 5-10 мг перорально один раз на день, препарати кальцію та будь-який стандартний полівітамінний комплекс. Іноді при важкому перебігу захворювання у дітей та його первинному виявленні (рідше у дорослих) необхідно виключити парентеральне годування та харчування.
Якщо ніякого ефекту від безглютенової дієти немає, ми повинні подумати про помилковий діагноз або еволюцію рефрактерної стадії перебігу целіакії. В останньому випадку призначення глюкокортикоїдів може бути ефективним.
Який прогноз целіакії?
Целіакія закінчується летально на 10-30% у разі недотримання дієти. Якщо дотримується дієта, рівень смертності становить менше 1%, особливо у дорослих, які розпочали серйозний перебіг захворювання. Ускладнення целіакії включають рефрактерну криву паростків, колагенові паростки та розвиток кишкових лімфом. Кишкові лімфоми зустрічаються у 6-8% пацієнтів з целіакією, як правило, у пацієнтів старше 50 років. Зростає ризик злоякісного росту інших відділів травного тракту (наприклад, карциноми стравоходу або ротоглотки, аденокарциноми тонкої кишки). Дотримання дієти без глютену може значно зменшити ризик злоякісних утворень.