Целіакія (непереносимість глютену) ~ Pediatre Online

Целіакія або непереносимість глютену, як правило, проявляється як синдром мальабсорбції. Саме потрапляння глютену у генетично схильного суб’єкта спричиняє ворсинчасту атрофію слизової оболонки кишечника. Непереносимість глютену не слід плутати з алергією на глютен, яка зустрічається рідше і включає інші імунні механізми, зокрема реакції на IgE (набряк Квінке та ін.).

Щорічно захворюваність дітей становить приблизно 1/2500, як і в решті Європи. Поширеність безшумних, безсимптомних форм захворювання, виявлених позитивними серологічними тестами (див. Нижче), ймовірно, в 6-10 разів вища (1/200 до 1/500), якщо проведені у Франції дослідження підтверджують дані, які накопичуються в Європі і зокрема в Італії. Тому поширеність захворювання, як видається, різко зростає, її частіше діагностують, оскільки її виявлення легше. Лікування унікальне: це повне виведення глютену з раціону. Ця дієта, яка може здатися обмежувальною, призводить до повного регресу ознак захворювання.

Кілька слів про глютен

Клейковина - це технологія випічки, білкова фракція пшеничного борошна або інших круп. Білки глютену, що викликають хворобу, мають різну назву залежно від походження гліадинів борошна - від пшениці та спельти (тип пшениці), секалінів від жита, гордеїну від ячменю та авенінів від пшениці - вівса. Саме зернові білки, які генетично найближчі до пшениці, є найбільш токсичними, тому овес, більш віддалений до пшениці, ніж два інших, саме той, токсичність якого нещодавно була виключена. Триває характеристика токсичних пептидів гліадину.

Зараз є 3 книги педіатра доктора Пферсдорфа, які видаються Hachette і поширюються у всіх книгарнях Франції, а також Бельгії, Люксембургу, Швейцарії, Канади. Вони для батьків. Також на Amazon, Fnac, BNF тощо.

Різні клінічні форми

Форма немовляти та маленької дитини є найбільш класичною. У дитини хронічна діарея, вона втомлена, анорексична і замкнута. Живіт роздутий, а кінцівки тонкі. Найчастіше спостерігається уповільнення темпів зростання. Рідше у дітей старшого віку хвороба може бути менш типовою, обмежуючись ізольованим невисоким зростом, хронічною залізодефіцитною анемією, аномаліями зубної емалі або артралгією. У дорослих звичайними ознаками захворювання є, як і у дітей, діарея та тривожне схуднення. Частіше, ніж у останнього, захворювання є односимптомним (залізодефіцитна анемія, остеопороз ...) або атиповим (проявляється судомами в м’язах, афтозним стоматитом, порушеннями менструального циклу, навіть повторними викиднями, цифровим гіпократизмом). Тому ми повинні систематично думати про целіакію перед цими симптомами.

Польовий

Особливо часто ця хвороба спостерігається в Європі та навколо Середземноморського басейну. Навпаки, це рідкісне, навіть виняткове явище в Азії або Африці на південь від Сахари. Сімейний анамнез целіакії підтверджує діагноз, оскільки цим захворюванням страждає приблизно кожен 0 родичів першого ступеня в сім’ї, де діагностовано пацієнта. Насправді генетичний фон багато в чому пояснює початок захворювання. Багато досліджень показали, що воно було полігенним, пов'язане з кількома генами, кожен з яких відігравав важливу роль і був ідентифікований, - це гени основного комплексу гістосумісності. ), які також беруть участь у виникненні аутоімунних захворювань, часто асоційованих із целіакією (діабет, тиреоїдит ...), інші, неповнолітні, залишаються відкритими.

Більш проста діагностика

Чутливість та специфічність нових серологічних тестів в даний час дають змогу запропонувати скринінг крові на захворювання та правильно вказати біопсію кишечника, яка досі є важливою для діагностики. Все, що вам потрібно зробити, - це направити пацієнта до звичайної аналітичної лабораторії.

Перевірка на наявність антитіл у крові для підтвердження діагнозу

Пацієнт із целіакією виробляє антитіла, спрямовані проти токсичної частини клейковини, тобто гліадину.

Тому ми будемо шукати наступні антитіла, аналізовані методом ІФА:

AAG = Антитіла до гліадинового типу IgG (позитивні у 90-100% випадків у дітей раннього віку в активній фазі).
AAG = Анти-гліадінові антитіла типу IgA (позитивні в 60 - 00% випадків) менш чутливі, але більш специфічні, хоча не піддаються інтерпретації у носіїв дефіциту IgA.

Інші антитіла є більш специфічними, що безпосередньо свідчить про гістологічне ураження кишечника, адже вони розпізнають міжклітинний матеріал слизової:

AAE = Антиендомізієві антитіла (оптимальна специфічність та чутливість) ідеальні при поганих клінічних формах.
AAR = Анти-ретикулінові антитіла типу IgA (все рідше використовуються). Однак ці антитіла аналізуються шляхом непрямої імунофлуоресценції на зрізі тканини і їх складніше інтерпретувати.
AAT, нарешті = Дуже специфічні анти-трансглутаміназні антитіла, оскільки трансглутаміназа є основним аутоантигеном захворювання, вони зараз вивчаються.

Гістологія (на невеликій біопсії) дає підпис діагнозу, але це більше не завжди необхідно завдяки дозуванню антитіл

Як тільки всі ці обстеження будуть проведені, іноді може мати важливе значення езо-гастро-дуоденальна фіброскопія (для проведення біопсії). Діагноз базується на наступних елементах

У макроскопії: класичний зовнішній вигляд "мозаїки", зменшення кількості покладистих клапанів та "масштабний" вигляд цих клапанів.
За допомогою мікроскопії: целіакія характеризується наявністю тотальної атрофії ворсинок (АВТ) або суб-тотальної, проксимальної (дванадцятипалої кишки або дванадцятипалої кишки), що пов'язано із зникненням ворсин, гіперплазією крипт і інфільтрацією слизової клітинами імунних клітин і, зокрема, інфільтрація епітелію Т-лімфоцитами.

У поєднанні з наявністю антиендомізієвих антитіл атрофія ворсинок є майже відмінною рисою целіакії. Зникнення цих уражень після безглютенової дієти остаточно встановлює діагноз.

Ускладнення захворювання: остеопенія та новоутворення

У дорослих найпоширенішим ускладненням (50% випадків) є остеопенія. Зворотній з дієтою, коли вона не була сформована до періоду росту (до 20 років), вона є головним аргументом для дотримання лікування, особливо при пауці або безсимптомних формах. Для його оцінки необхідно провести денситометрію кістки (не компенсувати). Ізольована гіпохромна анемія - ще одне поширене ускладнення. Основним ускладненням, більш серйозним, але рідкісним, є поява абдомінальних неходжкінських Т-клітинних лімфом. Також були описані епітеліальні карциноми ротоглотки та стравоходу, а також аденокарциноми тонкої кишки, молочної залози та яєчок.

У дітей ускладнення мають переважно харчовий характер (остеопороз, нездатність процвітати, затримка статевого дозрівання) і найчастіше виявляються одночасно з діагнозом. Вони є оборотними з дієтою.

Тільки одне лікування: безглютенова дієта

Сувора дієта
Досить видалити всі продукти, які можуть містити глютен (отже, на основі пшениці, жита та ячменю), та замінити продукти, виготовлені з інших зерен. Виробники продуктів, що не містять глютену, досягли успіху у створенні замінників кукурудзяного крохмалю, рису або картопляного крохмалю, і, отже, змогли виготовити справжні кондитерські вироби, які називаються "безглютеновими", що полегшує дієту. Деякі з цих спеціальностей також отримують вигоду від Т. I. R S., що охоплюється соціальним забезпеченням. Кілька останніх досліджень показали, що овес (50 г/день) не токсичний для целіакії.
Тоді зникнення клінічних ознак є вражаючим. Через кілька днів настрій змінюється через кілька тижнів, травні симптоми покращуються через кілька місяців, пацієнт набирає вагу і дитина росте через] або 2 роки, слизова оболонка кишечника нормалізується.

Режим, який, очевидно, важко застосувати і дорогий.
Цей план може бути дорогим: в середньому 170 євро на місяць і на домогосподарство. Дійсно, вся сім’я часто приймає R. S. G., а замінники коштують недешево. Крім того, відшкодування TIPS соціальним страхуванням обмежується 45 євро для дітей та 50 євро на місяць для дорослих.

Клейковина присутня у переважній більшості продуктів харчової промисловості, тоді всі етикетки на складі придбаних продуктів повинні бути уважно прочитані, щоб бути впевненими, що продукти не містять її.

Продукти харчування для немовлят мають маркування "без глютену" або "містять глютен". Але цю інформацію слід знайти про всі продукти харчової промисловості, що сьогодні не так, незважаючи на зусилля у цьому напрямку деяких виробників харчових продуктів. Ось чому, якщо у вас є сумніви, не соромтеся звертатися до служби обслуговування споживачів, номер телефону якої вказаний на упаковці, та проконсультуватися з досвідченим дієтологом.
Дієта на все життя ...

Будь то дорослим чи дітям, більшість фахівців рекомендують дієту на все життя. Для дорослих дієта повинна бути суворою. Для новонароджених, у братів і сестер пацієнта, сучасні рекомендації полягають у відкладенні введення глютену через 6 - 9 місяців (для деяких - 1 рік).

A.ED.I.A.G. - це Французька асоціація нетерпимих до глютену *. Вона допомагає сім'ям досягти дієти без глютену (список дозволених продуктів, корисні адреси) та підтримує їх у подорожі, пропонуючи їм інформаційні зустрічі. Пацієнти не повинні вагатися приєднуватися до цієї асоціації.
(* AFDLAG - 2 rue de Vouillé - 75015 Париж. Тел .: 01 56 08 08 22 або на www.afdiag.com).

Щоб дізнатись більше про целіакію, натисніть ТУТ

3 книги, написані доктором Арно Пферсдорффом, засновником pediatre-online, видані Hachette-Famille

" Посібник для дітей Перші вказівки " Hachette Famille 286 сторінок 16,95 € Доступно ТУТ
"Моя дитина не спить - 7 рішень"Hachette Famille 64 сторінки 6,95 € ДоступноТУТ
"Моя дитина не їсть - 7 рішень"Hachette Famille 64 сторінки 6,95 € ДоступноТУТ