Церебральний параліч та університетські рідкісні хвороби

Іоана Блага

Визначення: Група синдромів, що характеризуються непрогресуючим руховим дефіцитом, спричиненим ураженнями на ранніх стадіях розвитку мозку. Рухові симптоми часто пов’язані з порушенням когнітивних функцій, поведінки, епілепсією та опорою на опорно-руховий апарат. Поширеність: 1,5-4 випадки/1000 живонароджених.

університетські

  • Спастичний церебральний параліч
  • Дистон- дискінетичний церебральний параліч
  • Атаксичний церебральний параліч
  • Змішаний церебральний параліч

Конкретні ризики в надзвичайних ситуаціях:

  • Біль часто невербалізований у пацієнтів з церебральним паралічем (коли вони асоціюються із затримкою психічного розвитку, затримкою мови). Біль часто перетворюється на помітне психомоторне збудження.
  • Ліки пацієнтів різноманітні, походять з багатьох фармакологічних областей. Лікар, який терміново приймає пацієнта з ДЦП, повинен знати попередні ліки пацієнта (назва ліків та дозу), по можливості час введення останньої дози.
  • Раніше наявний руховий дефіцит у цих пацієнтів має різний ступінь рухових порушень. В надзвичайних ситуаціях ці рухові дефіцити можуть посилюватися або виникати додаткові рухові дефіцити в інших регіонах тіла.

Поширені тривалі методи лікування:

ускладнення:

  • відставання в зрості-вазі - наслідок труднощів з харчуванням
  • ожиріння - наслідок зниження фізичних навантажень,
  • статичні розлади хребців,
  • втягування сухожилля,
  • важкі рецидивуючі інфекції (аспіраційна пневмонія, яка сприяє труднощам координації ротово-лицевих м’язів)
  • розумова відсталість
  • порушення поведінки
  • затримка двигуна
  • епілезія.

Специфічна долікарняна медична допомога:

  • купірування судом (Діазепам 0,3 мг/кг/доза внутрішньовенно або Діазепам деситин),
  • зниження температури,
  • кардіореспіраторний моніторинг, АТ, АВ, пульсоксиметрія.

Рекомендації для лікарняних відділень невідкладної допомоги: виконуючи детальну історію, обставини події часто дають важливі підказки.

Надзвичайні ситуації:

  • Епілептичний статус,
  • Виражене психомоторне збудження,
  • інфекції.

Екстрені рекомендації:

Негайне лікування:

  • Епілептичний статус: до протоколу лікування епілептичного статусу
  • Помітне психомоторне збудження: лікування проводитиметься після виявлення етіології.

  • ВПС/Інтенсивна терапія в епілептичному статусі
  • Педіатрія/неврологія (педіатрія)/психіатрія (педіатрія) при вираженому психомоторному збудженні
  • Педіатрія/Інфекційні хвороби - у разі інфекційних випадків

Взаємодія з наркотиками:

Важливо знати схему лікування хворих на ДЦП, особливо коли це пов’язано з епілепсією.а дози протиепілептичного препарату, отримані пацієнтом до презентації, інтервал між дозами.

  • Протиепілептичні препарати, які можуть посилювати побічні ефекти в поєднанні з іншими препаратами: макроліди (особливо еритроміцин) посилюють токсичність карбамазепіну, антиепілептики першого покоління (фенобарбітал, карбамазепін, фенітоїн, примідон) знижують рівень антипіретичних препаратів у плазмі крові. ), бета-адреноблокатори, блокатори кальцієвих каналів.
  • Комбінації протиепілептичних препаратів, що підсилюють їх побічні ефекти: комбінація фенобарбіталу + бензодіазепінів збільшує ризик респіраторного дистрессу, вальпроат збільшує плазмову концентрацію карбамазепіну, ламотриджину, фенобарбіталу, фенітоїну.
  • Годування дітей у носогастральному зонді може перешкоджати всмоктуванню пероральних препаратів при одночасному застосуванні.

анестезія: анестезіолог повинен бути проінформований про схему прийому ліків, яку дотримується пацієнт. Якщо пацієнт пов’язує епілепсію і слідкує за лікуванням, графік прийому протиепілептичних препаратів дотримується в день операції. Неможливість введення дози може бути компенсована введенням якомога раніше після повернення з наркозу. Коли передбачається, що кілька доз перорального протиепілептичного препарату не вдасться ввести, рекомендується вводити його парентерально. Існує підготовка до введення в/в. діазепаму, фенітоїну, вальпроату та леветирацетаму, а також для внутрішньовенного введення: фенобарбітал. Рекомендується періодичне дозування фенітоїну у плазмі у разі внутрішньовенного застосування протягом декількох днів у відділенні інтенсивної терапії.

Профілактичні заходи:

Додаткові терапевтичні заходи та госпіталізація:

  • після припинення епілептичного статусу пацієнта перенаправляють у відділення дитячої неврології для подальших досліджень, повторної терапевтичної оцінки, коригування протисудомного режиму.
  • У разі інтеркурентних інфекцій пацієнт потрапляє в педіатричне відділення/інфекційні хвороби з метою усунення інфекції.
  • У разі вираженого психомоторного збудження після виключення та лікування інфекції або виявлення причини болю пацієнт переводиться до дитячої неврології/неврологічного відділення або психіатрії/дитячої психіатрії для етіологічної класифікації збудження та коригування терапевтичної схеми.