Червоний вовчак: причини, симптоми та варіанти лікування
Червоний вовчак (також званий LE або просто вовчак) дуже рідкісний і переважно вражає молодих жінок. Типова висип у формі метелика на обличчі. Хвороба є супутником на все життя, але її можна контролювати за допомогою ліків.
Червоний вовчак - це аутоімунне захворювання, при якому імунна система неправильно запрограмована. Він помилково сприймає власні структури тіла як «чужі» і атакує їх. Лікарі класифікують вовчак під терміном «запальний ревматизм», а точніше, під «запалення сполучної тканини» (колагеноз). Аутоімунне захворювання має дві основні форми:
Системний червоний вовчак (SLE) - набагато більш поширений варіант. Він впливає на весь організм і викликає запалення в багатьох органах.
Вовчак шкіри (Шкірний червоний вовчак, CLE) набагато рідше, має кілька під-форм і вражає лише шкіру. Іноді вовчак шкіри перетворюється на системний червоний вовчак.
Червоний вовчак ще в народі називають хворобою метеликів або метеликом лишайником. Назва походить від типової шкірної висипки, яка поширюється на носі та щоках у формі метелика на обличчі. Крім того, вовчак має багато інших симптомів, які можуть вражати майже всі органи та системи органів: шкіру, суглоби, судини, нирки, легені, плевру, кров і згортання крові, серце або мозок. Тому деякі лікарі стверджують, що червоний вовчак - найскладніша хвороба у світі. Але не у кожної ураженої людини з’являються всі симптоми у всіх органах. Хронічне запальне захворювання зазвичай протікає епізодами. Можуть пройти місяці чи роки без симптомів. Вовчак не заразний!
Зміст статті з першого погляду:
Причини: Гени беруть участь у розвитку вовчака
Захворювання зустрічається дуже рідко, але зустрічається у всьому світі. У Німеччині приблизно 20-50 із 100000 людей страждають червоною вовчаком. Аутоімунне захворювання - це майже виключно жіночий бізнес: близько 80 відсотків постраждалих від ТЕЛА - це молоді жінки у віці від 15 до 45 років. Захворювання зазвичай починається в статевому дозріванні. Чоловіки або діти віком до восьми років рідко хворіють.
Причини захворювання досі в основному невідомі. Однак дослідники підозрюють, що гени відіграють важливу роль у розвитку аутоімунного захворювання. Крім того, для виникнення хвороби повинні бути й інші фактори навколишнього середовища. Вовчак частіше зустрічається в деяких сім'ях. Якщо в родині вже є людина із захворюванням, сімейний ризик червоного вовчака приблизно в 30 разів вищий.
Дослідники з подвійних досліджень знають, що участь спадкових факторів можна кількісно визначити наступним чином: У однояйцевих близнюків уражається до 58 відсотків обох братів і сестер, а близнюки-дизиготи розвивають хворобу разом до п’яти відсотків випадків. Ці цифри показують, що не тільки гени, а й інші фактори ризику сприяють захворюванню. Тому вовчак не вважається спадковою хворобою.
Лікарі також знають деякі фактори ризику, які можуть спричинити прорив вовчака або погіршити запалення. Ці фактори ставлять імунну систему в стрес і стимулюють її. Прикладами є:
Гормональні впливи: Вони стають помітними, наприклад, під час вагітності, після пологів або при прийомі гормональних контрацептивів (таблетки).
сонячне світло: Типовий висип у формі метелика, наприклад, розвивається або посилюється у людей, які піддаються впливу сильного сонця. Вовчак часто проривається після інтенсивних сонячних ванн або відпустки з великою кількістю сонця.
стрес: Фізичні та емоційні навантаження негативно впливають на перебіг захворювання.
Дещо Ліки може активувати червоний вовчак, наприклад сульфаніламіди.
Інфекції, особливо Вірусні інфекції, також підозрюються як фактори ризику
Це те, що відбувається в організмі при аутоімунному захворюванні вовчак
У випадку червоного вовчака імунна система помилково утворює антитіла, спрямовані проти власних тканинних структур організму, так звані аутоантитіла. Потік крові омиває їх у всі ділянки тіла. Там вони провокують запалення та пошкодження органів та систем органів. Різноманітність та кількість утворених антитіл більші при ПЕ, ніж при інших аутоімунних захворюваннях. Вони спрямовані проти ядра клітини, а також проти еритроцитів і білих кров’яних тілець, тромбоцитів крові, факторів згортання крові та багатьох інших типів клітин та органів.
Симптоми червоного вовчака
Вовчак проявляється через широкий спектр симптомів, але не всі вони мають протікати в однаковій формі у кожної людини, що страждає цим захворюванням. Наступні ознаки вказують на аутоімунне захворювання:
Загальні симптоми: Втома, виснаження, погана працездатність, втрата ваги, тремтіння, лихоманка, набряклі лімфатичні вузли, особливо під час нападу.
Висип: Типовим є червоний висип на шкірі у формі метелика, який покриває щоки та перенісся, але він присутній лише у менш ніж у половини тих, хто страждає на ТЕЛА, шкірні висипання можуть виникати і на інших ділянках тіла. Шкіра також чутлива до сонячного світла: УФ-випромінювання може спровокувати або посилити висип: У людей із вовчаком шкіри зазвичай розвивається дископодібна червонувато-луската висипка
Біль у суглобах, запалення суглобів (артрит), опухлі суглоби: На відміну від ревматоїдного артриту (ревматизм), суглоби не руйнуються.
Запалення м’язів (Міозит)
Запалення нирок ("Вовчаковий нефрит"): Він зустрічається майже у половини всіх хворих на вовчак і проявляється у крові та білках у сечі, затримці води (набряках) в ногах (особливо ввечері) та підвищеному артеріальному тиску.
Синдром Рейно: Пальці часто стають біло-блакитними, особливо коли холодно.
Запалення судин (Васкуліт): Кровотеча з шкірних форм на гомілках, кистях, пальцях, нігтях або слизових оболонках, особливо в роті.
плеврит (Плеврит): Вони викликають сильний біль у грудях при диханні.
Перикардит (Перикардит) та запалення внутрішньої оболонки серця та серцевого м’яза
Порушення зору: Запалені кровоносні судини ока викликають розмитість зору та дефекти поля зору.
Слинні та слізні залози виробляють занадто мало секреції (Синдром Шегрена)
Енцефаліт: Призводить до епілептичних нападів (судом), мігренеподібних головних болів, порушення координації, депресії та психозу.
Зниження кількості еритроцитів і тромбоцитів: наслідки є Анемія і зросла Схильність до кровотеч.
Кожен із згаданих симптомів повинен завжди з’ясовувати лікар.
Як лікар діагностує вовчак
Діагностувати захворювання непросто. Причини криються в різноманітності симптомів і в тому, що вони часто дуже по-різному виражаються у постраждалого. Червоний вовчак у всіх різний. Аутоімунне захворювання також є настільки рідкісним, що багато лікарів не знайомі з клінічною картиною і іноді класифікують симптоми як "уяву". Правильною контактною особою спочатку є сімейний лікар, який у разі підозри направить відповідну особу до спеціаліста з ревматології. Німецька ліга ревматизму пропонує допомогу у пошуку лікаря для людей із вовчаком.
На початку лікар просить детально обговорити історію хвороби та скарги (анамнез). Відповіді дають йому перші підказки щодо того, чи це може бути червоний вовчак. Важливо також виключити інші захворювання як причини симптомів. Для постановки діагнозу лікарі використовують цілий спектр методів обстеження: аналізи крові, аналізи сечі, рентген, УЗД, магнітно-резонансна томографія (МРТ), ехокардіографія або тести функції легенів. Вони використовують його для дослідження найрізноманітніших органів, які всі можуть бути пошкоджені хворобою.
Діагностика червоного вовчака: чотири з одинадцяти критеріїв повинні бути правильними
Діагноз базується на критеріях Американського коледжу ревматологів (ACR) з 2012 року. Якщо чотири з наступних одинадцяти критеріїв дотримані, діагноз червоної вовчанки є дуже ймовірним (критерії SLICC). Тоді діагноз можна поставити з 96-відсотковою достовірністю.
червоний висип у формі метелика (еритема метелика)
дископодібна, червонувато-луската висипка (дискоїдна вовчак шкіри)
Чутливість до сонячного світла, стійке почервоніння шкіри
Виразки слизової оболонки рота або носа
Запалення нирок без інфекції, крові та білка в сечі
Зміни мозку (енцефалопатія): судоми або психози
Плеврит або перикардит
Анемія (анемія, занадто мало еритроцитів), низька кількість лейкоцитів (лейкопенія) або тромбоцитів (тромбопенія)
Виявлення антитіл, спрямованих проти клітинного ядра (антинуклеарні антитіла, ANA)
Виявлення антитіл проти дволанцюжкової ДНК (анти-dsDNA-антитіла), анти-фосфоліпідних антитіл, анти-Sm антитіл
Після постановки діагнозу лікування слід розпочинати якомога швидше, щоб подальше пошкодження органів та систем органів не розвивалося.
Лікують червоний вовчак
Лікування залежить від того, які органи уражені, якою мірою і наскільки активно захворювання. Існують важкі та легкі перебіги. Оскільки вовчак вражає шкіру, серце, нирки та багато інших органів та систем органів, до лікування зазвичай залучаються фахівці з різних дисциплін: ревматологи, а також спеціалісти з питань серця, нирок, шкіри та легенів. Лікарі розробляють індивідуальну концепцію лікування для кожної постраждалої людини.
Червоний вовчак - це хронічне захворювання, яке вимагає тривалої терапії. Основна мета - уповільнити надмірно активну імунну систему, зменшити кількість спалахів, пом’якшити симптоми та досягти найкращої якості життя. Лікування вовчака завжди складається з поєднання декількох методів лікування.
Препарати від червоного вовчака: зменшують симптоми, зменшують рецидиви
Лікарі застосовують такі препарати та методи лікування ПЕ:
Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ): Вони мають протизапальну, знеболюючу та жарознижувальну дію. Ліки допомагають у більш легких випадках, наприклад, при проблемах із суглобами. Часто використовуваним активним інгредієнтом є ацетилсаліцилова кислота (АСК), яка також має ефект розрідження крові.
Імунодепресанти: Вони гасять імунну систему і тим самим запобігають спалаху. Прикладами часто використовуваних активних інгредієнтів є азатіоприн, метотрексат, циклофосфамід, циклоспорин та мікофенольна кислота.
Антималярії: Вони ефективні, коли уражені шкіра і суглоби, і, як вважають, одночасно зменшують кількість рецидивів. Активними інгредієнтами є, наприклад, гідроксихлорохін та хлорохін.
кортизон: Лікарі використовують протизапальний препарат під час нападу. "Шокова терапія", при якій спочатку лікарі встановлюють дозу вище, а потім зменшують, видається ефективнішою, ніж тривала терапія кортизоном.
Біопрепарати: Белімумаб - це перший препарат, дозволений для лікування вовчака; моноклональне антитіло уповільнює запальні процеси в органах; У багатьох дослідженнях ритуксимаб виявився менш успішним.
Вітамін D: Оскільки постраждалі уникають сонячного світла, вони часто страждають від нестачі вітаміну D. Тут може допомогти дієтична добавка з вітаміном D.
Омега-3 жирні кислоти: Є дані, що поліненасичені жирні кислоти покращують роботу нирок.
Високодозова хіміотерапія та трансплантація стовбурових клітин: Вони використовуються, коли терапія більше не працює і сталося серйозне пошкодження органів. І те, і інше не завжди вдається.
При ураженні нирок іноді може знадобитися діаліз або навіть трансплантація нирки.
В Шкірний вовчак Спочатку лікарі пробують лікування кортизоном у вигляді крему або мазі. Активний інгредієнт пімекролімус як крем також допомагає: він впливає на імунну систему шкіри.
Терміни та вибір правильного препарату залежать від рівня запалення та того, наскільки сильно уражені органи.
Наступні методи лікування та заходи також допомагають хворим на ПЕ:
Фізіотерапія (фізіотерапія) для підтримки м’язів і суглобів гнучкими
Фізична терапія, наприклад, лікування холодом або іммобілізація суглобів
Психологічні процедури, такі як тренування в боротьбі з болем
Навчання пацієнта для кращої боротьби з вовчаком
Щеплення (наприклад, проти пневмококів або грипу), оскільки страждаючі на ПЕ мають підвищений ризик зараження,
Швидке лікування інфекцій вірусами, бактеріями та грибками
Лікування та усунення факторів ризику зміцнення артерій (атеросклероз): Поширені ускладнення вовчака - захворювання серця та судин. Відмова від сигарет, збалансоване харчування та регулярні фізичні вправи контролюють рівень артеріального тиску та ліпідів.
Червоний вовчак супроводжує хворого на все життя. Регулярне відвідування лікаря кожні три-шість місяців є обов’язковим. Це єдиний спосіб для постраждалих вчасно розпізнати напад і уникнути серйозних пошкоджень органів та систем органів.
Так працює червоний вовчак
Приблизно у двох третинах уражених хвороба прогресує епізодами, між якими можуть лежати місяці чи навіть роки. У половини постраждалих між нападами симптоми виражені слабо або взагалі відсутні, тоді як у інших 50 відсотків хвороба активна між нападами. З віком кількість рецидивів зменшується, і хвороба протікає легше. Приблизно у третини уражених немає рецидивів, але аутоімунне захворювання прогресує повільно і безперервно.
Хвороба невиліковна і супроводжує постраждалих протягом усього життя. Тим не менше, люди з червоним вовчаком зараз мають майже нормальну тривалість життя. Через п’ять років після постановки діагнозу понад 90 відсотків постраждалих все ще живі. У 1960-і роки все виглядало інакше: лише 20-30 відсотків пережили цей період. Більшість страждаючих помирають не від самої аутоімунної хвороби, а від таких ускладнень, як хвороби серця та судин, тромбози та інфекції.
Важливі регулярні перевірки
Зазвичай хворим потрібні ліки на все життя, тому вони повинні регулярно відвідувати лікаря, бажано кожні три-шість місяців. Лікар може визначити, чи погіршується захворювання, і швидко діяти. Більшості з них вдається тримати червоний вовчак під контролем, керувати своїм повсякденним життям, працювати на роботі та досягти хорошої якості життя.
Поради для постраждалих
Хвороба вражає багато сфер життя. Захисту від аутоімунного захворювання немає, але є кілька порад, що полегшують повсякденне життя.
Немає великих сонячних ванн: Сонце може спровокувати спалах у людей з вовчаком; Тому не піддавайте себе тривалому та інтенсивному сонячному світлу.
Захист від сонця: Використовуйте сонцезахисний крем до 30 років або, як альтернативу, носіть непрозорий одяг; зараз торгівля пропонує текстиль із вбудованим захистом від ультрафіолету.
Багато рухайтеся: Такі види спорту як витривалість, такі як плавання, їзда на велосипеді, піші прогулянки або скандинавська ходьба, хороші; але навіть прогулянка краще, ніж взагалі відсутність вправ. Заняття спортом корисні не тільки для психіки, але й для організму та імунної системи.
Харчуйтесь здорово: Їжте більше свіжих фруктів, овочів, цільного зерна, корисних жирів з рослинних джерел та риби замість м’яса.
Релаксація: Хронічна хвороба, така як вовчак, іноді асоціюється із значним стресом - і це може спровокувати загострення та погіршити їх. Навчіться техніці розслаблення, такі як аутогенні тренування, йога або прогресивна релаксація м’язів за Якобсоном.
Вовчак і вагітність: на що слід остерігатися?
В основному це стосується молодих жінок дітородного віку, які в основному ще не розпочали та не завершили планування сім'ї. В принципі, вагітність можлива жінкам з червоним вовчаком. Якщо ви хочете мати дітей, вам обов’язково слід проконсультуватися з лікарем, оскільки лікування аутоімунного захворювання має бути адаптоване до можливої вагітності.
Важливі наступні моменти:
В принципі, вагітність може спровокувати спалах захворювання.
Вагітність слід ретельно планувати та контролювати, оскільки хворі на вовчак вважаються жінками з високим ризиком вагітності. Тісна координація з лікуючим ревматологом та гінекологом хороша.
Найкраще починати вагітність, коли хвороба стабільна як мінімум півроку.
Застосування деяких ліків не сумісне з вагітністю (протипоказання).
Ризик викидня або передчасних пологів дещо вищий, ніж у здорових жінок.
Вроджені вади розвитку не частіше.
У новонароджених від матерів із вовчаком Червоний вовчак новонароджених відбуваються. Антитіла матері передаються майбутній дитині.
Якщо вагітність не бажана, слід використовувати безестрогенні контрацептиви, такі як міні-таблетки, гормональний імплантат або презервативи. Гормональні контрацептиви, що містять естроген (таблетки, ВМС), можуть погіршити червоний вовчак.
Запалення, пухирці або наліт на язиці - ця фотогалерея допомагає виявити типові захворювання в роті. більше.
Від валеріани до полину: Помірні психологічні скарги та перепади настрою часто можна усунути природним шляхом. більше.
Напад мігрені? Ці домашні засоби та поради допоможуть вам дізнатись більше.
Наша пропозиція відповідає критеріям прозорості afgis.
Логотип afgis означає високоякісну інформацію про стан здоров’я в Інтернеті.