Цироз печінки - лише ускладнення викликають симптоми • лікар загальної практики в Інтернеті
Цироз печінки - це коли правильна паренхіматозна структура руйнується при запущеному хронічному захворюванні печінки. Однак цироз печінки зазвичай стає помітним лише через його ускладнення. До них належать асцит, кровотеча та печінкова енцефалопатія. Також дуже важливо рано виявити гепатоцелюлярну карциному. Як остаточна терапія цирозу печінки та її ускладнень, трансплантація печінки показала дуже добрі результати.
Цироз печінки - це незворотна перебудова паренхіми печінки із збільшенням зберігання сполучної тканини та утворенням регенерованих вузликів в результаті хронічного ураження печінки [1]. Водночас відбувається суттєва зміна архітектури судна. Найпоширенішими причинами є зловживання алкоголем та вірусний гепатит, рідше гемохроматоз або дефіцит альфа-1 антитрипсину. Причинною терапією є вимкнення нокси, що може зменшити частоту ускладнень навіть на стадії явного цирозу печінки.
Цироз печінки поділяється на ступінь тяжкості за ступенем зміни альбуміну, білірубіну та Квіку, а також за кількістю асциту та ступенем енцефалопатії за шкалою Чайлда-П’ю на стадії A, B або C. Клінічно розрізняють компенсований та декомпенсований цироз, який визначається Асцит, жовтяниця або кровотеча або енцефалопатія.
Прогноз і трансплантація
Хоча однорічна виживаність при цирозі дитини А становить 100%, вона в середньому становить лише 45% у стадії дитини С. Остаточна терапія цирозу печінки можлива лише за допомогою трансплантації печінки, але її використання обмежується відсутністю донорських органів. Якщо виключити непридатних пацієнтів, віддалені результати після трансплантації добрі, 5-річна виживаність перевищує 70% порівняно з природним перебігом. Оскільки абсолютних протипоказань небагато, у разі сумнівів слід завжди звертатися до центру трансплантації. Ускладнений цироз печінки часто протікає безсимптомно. Тільки ускладнення призводять до скарг, які будуть детально розглянуті нижче.
Гідропічна декомпенсація
Портальна гіпертензія спричиняє розширення судинних судин. Це призводить до вивільнення судинозвужувальних засобів, які в першу чергу обмежують приплив крові до нирок і тим самим сприяють утворенню асциту за рахунок зменшення ниркової екскреції натрію [2]. На додаток до асциту (рис. 1) часто трапляються анасарка та набряки ніг. Якщо на перший план виходить переважно односторонній плевральний випіт, говорять про печінковий гідроторакс.
Терапевтично слід уникати надмірного споживання рідини та споживання натрію, якщо це необхідно. Також вводяться сечогінні засоби, за допомогою яких спіронолактон поєднується із петльовим діуретиком, таким як фуросемід, або з гідрохлоротіазидом. Перш за все, слід звертати увагу на електролітний дисбаланс та погіршення функції нирок.
Створення трансгугулярного внутрішньопечінкового портосистемного шунту (TIPS) - ще один ефективний спосіб запобігання або полегшення утворення асциту. Через рентгенологічно розміщений стент створюється коротке замикання між печінковою веною та гілкою ворітної вени. Пацієнти з печінковою енцефалопатією та вираженою гіпербілірубінемією, серед інших, непридатні, оскільки післяінтервенційна функція печінки може погіршуватися. Також слід враховувати функцію серця, тому пацієнти з правою серцевою недостатністю можуть декомпенсувати після застосування ТІПС [3].
Інфекції
Цироз печінки призводить до ослаблення імунної системи та підвищеної сприйнятливості до інфекцій. На додаток до інфекцій сечовивідних шляхів та пневмонії, важливим є спонтанний бактеріальний перитоніт (СБП), який, як правило, є результатом транслокації бактерій з кишечника. Клінічні ознаки різноманітні. Скарги на черевну порожнину або ознаки запалення не повинні бути провідними, погіршення функції нирок або печінкова енцефалопатія також можуть свідчити про SBP. Діагноз ставлять за збільшенням кількості клітин аспіту аспірату (> 250 гранулоцитів з сегментованими ядрами/мкл). Лікування проводиться стаціонарно з антибіотиками та - у разі значного порушення функції печінки - додатковим людським альбуміном. Важливо, щоб після виникнення спонтанного бактеріального перитоніту було призначено довічне профілактичне застосування антибіотикотерапії, як правило, котримоксазолу (остерігайтеся функції нирок) або фторхінолону [4].
Кровотеча
Підвищений опір печінки призводить до портальної гіпертензії з утворенням венозних колатералей з ризиком розриву, особливо в стравоході (рис. 2), а також у шлунку, дванадцятипалій кишці та прямій кишці. Знижений синтез факторів згортання крові також збільшує ризик кровотечі. Шлунково-кишкові кровотечі у пацієнтів з цирозом печінки пов'язані з високим рівнем смертності (приблизно 20-30%) і завжди є надзвичайною ситуацією, яку потрібно уточнити в лікарні.
Лікування зазвичай є ендоскопічним шляхом перев’язки варикозного розширення вен та введення вазоактивних речовин (терліпресину, соматостатину або октреотиду) для обмеження кровотоку в варикозному розширенні [5]. Крім того, пацієнтам необхідний антибіотик, особливо для профілактики спонтанного бактеріального перитоніту, а також, за необхідності, лактулози проти печінкової енцефалопатії, пов’язаної з кровотечею. Приблизно через сім днів після лігатури збільшується ризик повторного кровотечі через відпадання гумових кілець. Загалом, ризик повторних кровотеч після успішного лікування надзвичайної ситуації становить 60-70%. В основному неселективні бета-адреноблокатори, такі як пропранолол або карведилол, використовуються для запобігання рецидивам, а також послідовне повторне ендоскопічне лікування варикозу. Якщо ця терапія не вдається, необхідно перевірити використання шунтуючої процедури (як правило, ПІДКАЗКИ).
Печінкова енцефалопатія
Печінкова енцефалопатія - це нервово-психічний розлад, який може виникати повторно або хронічно при цирозі печінки, і його симптоми варіюються від легких когнітивних порушень до коми. Легку енцефалопатію можна принаймні оцінити за допомогою простих тестів (числовий тест на зв’язок, рис. 3). Дуже важливо виключити диференціальні діагнози та шукати такі причини, що піддаються лікуванню, такі як гостра кровотеча, інфекція, седативні препарати або електролітні розлади (огляд, с. 34) [6]. На додаток до лікування причини вводять лактулозу. Нерассасывающийся антибіотик рифаксимін є ефективним, але ще не затверджений у Німеччині [7].
Гепатоцелюлярна карцинома
Цироз печінки - передраковий стан. Річний ризик розвитку гепатоцелюлярної карциноми (ГЦК) із компенсованим цирозом становить до 3 - 4% на рік. Рання діагностика HCC є важкою через вузликове ремоделювання печінки. Застосовуються регулярні ультразвукові дослідження печінки (рис. 4), КТ та МРТ, а також контроль альфа-фетопротеїну в сироватці крові. Діагноз цирозу може за певних умов бути поставлений без гістологічного підтвердження. Терапією вибору є резекція, яка рідко можлива, якщо печінка залишається достатньо функціональною; альтернативно, трансплантація печінки показує задовільні довгострокові результати у добре відібраних пацієнтів. Місцеві абляційні процедури радіочастотної абляції та черезшкірної ін’єкції алкоголю також мають лікувальні претензії. Інгібітор кінази сорафеніб можна вводити при метастазах [8].
Інші ускладнення
Окрім перерахованих, існують і інші, рідкіші ускладнення. Якщо функція нирок погіршується, при диференціальному діагнозі необхідно враховувати функціональний гепаторенальний синдром. При портосистемній гіпертензії виникає легенева гіпертензія. Задишка при гепато-легеневому синдромі спричинена порушенням вентиляції/перфузії та покращується в положенні лежачи. М'язові спазми є загальними. Іноді пупкова грижа стає симптоматичною. Тромбоз ворітної вени може посилити портальну гіпертензію. Нерідко спостерігається гіпонатріємія, на яку слід дати відповідь із значення нижче 125 ммоль/л (наприклад, припиненням прийому діуретиків).