Compgefa періодичний Entz; бешиха
Повторюване бактеріальне запалення шкіри та підшкірної клітковини (бешиха), що поширюється через лімфатичну систему (лімфангіт), виникає переважно у пацієнтів з лімфедемою та великими епіфасциальними вадами розвитку лімфи, особливо якщо на шкірі є циркумскриптума лімфангіоми або лімфатичні пухирці. . Тут порушується бактеріальна бар’єрна функція шкіри.
Вони проявляються як місцеве почервоніння та перегрівання шкіри, локальний біль у зоні запалення та, можливо, лихоманка. Дуже швидке поширення на системне, небезпечне запалення із загальним відчуттям запалення (відчуття тепла, біль у м’язах і кінцівках, швидкий пульс), особливо у пацієнтів з вадами розвитку лімфи.
Особливо ризикують ділянки шкіри, з яких виходить лімфатична рідина (лімфорея), оскільки тут шкіра в значній мірі втратила свою природну бар'єрну функцію проти проникнення бактерій. Лімфорея виникає в основному в нижніх кінцівках, оскільки саме тут гідростатичний тиск найвищий, а отже, лімфа легше видавлюється через шкіру.
Травми шкіри в зоні ураженої лімфедематозної кінцівки, будь то після травми, подряпин, операції чи втручання або лазерного лікування, особливо схильні до ризику інфекцій та бешихи. Іноді тут доводиться застосовувати профілактику ліками. У разі лімфатичної вади розвитку у порожнині рота (щоки, язика, піднебіння) необхідно дотримуватися суворої гігієни зубів та порожнини рота.
Хронічні незагойні рани у пацієнтів з артеріовенозними вадами розвитку також є важливим джерелом зараження. До них потрібно ставитися з особливою обережністю, оскільки вони важко загоюються, часто запалюються і через основні артеріовенозні короткозамкнені з’єднання можуть навіть сильно кровоточити (артеріальний тиск).
Ці ділянки шкіри з ризиком інфікування завжди знаходяться в одних і тих самих або подібних регіонах, в яких знаходиться вада розвитку. Це дозволяє пацієнтові та лікареві з’ясувати, які зони потребують особливого захисту та дезінфекції
Перш за все, важливо уникати травм шкіри в цих зникаючих районах. Спеціальний одяг або компресійний одяг забезпечують особливий захист. Суттєво необхідні відповідні індивідуально виготовлені на замовлення компресійні товари. Погано прилягають компресійні товари, напр. Б. в місцях швів, задньої частини коліна або супінатора, призводить до місцевих сильних додаткових навантажень на шкіру. За необхідності його слід скорегувати, інакше він приносить більше шкоди, ніж користі.
Шкіра не повинна бути занадто сухою або хронічно занадто вологою, зверніть увагу на хороший догляд за шкірою. У районах, особливо схильних до бешихи, може бути призначено миття один раз на день дезінфікуючим милом. Також як дезінфікуючі, профілактичні ванни для ніг при періодичній бешиховій запаленні стопи.
Лімфатичні вади розвитку шиї та обличчя представляють особливий випадок, який часто має зв’язки з щелепною кісткою та язиком. Окрім належної гігієни порожнини рота, особливу увагу слід приділяти гарній гігієні зубів. Карієс та хронічний періодонтит можуть призвести до абсцесів щелепи та шийки зуба, які у зв'язку з вадами розвитку лімфи можуть також утворювати масивні внутрішньокісткові абсцеси.
Проміжки між пальцями ніг і нігтями особливо схильні до хронічних інфекцій за наявності лімфореї та одночасної гіперплазії м’яких тканин із вростанням нігтів. Слід подбати про те, щоб шкіра була чистою, і особливо важкодоступні ділянки шкіри на стопі, особливо під час зрізання нігтів на ногах.
Якщо трапляються травми шкіри, яких ніколи не вдається повністю уникнути, важливо звернути увагу на антисептик та чистоту. Спочатку антисептик з дезінфікуючим рідким препаратом для поверхневих ран. Потім закрийте рану пластиром, можливо, стерильною пов’язкою. Рано зверніться до лікаря. Детальнішу інформацію про лікування ран див. В окремому розділі.
Якщо є більше 3 рогів на рік, кілька рож поспіль або періодичні, важкі бешихи або лімфангіти, може бути необхідна профілактика бешихи за допомогою антибіотиків.
Відповідні приклади пацієнтів
Контрактура колінного суглоба при прогресуючій гамартомі PTEN
12-річний хлопчик із синдромом пухлини гамартоми PTEN, який розвинув пригнічення розгинання лівого колінного суглоба в результаті прогресуючої гамартоми PTEN; оперативна терапія
Синдром Кліппеля-Треноне, лімфорея
Курс молодого пацієнта з синдромом Кліппеля-Треноне; Терапія лімфореї
Мокасинова підошва від синдрому Протея
Довготривалий перебіг церебриформної змішаної сполучної тканини Nevus на стопі (“підошва мокасину”) після операції при синдромі Протея