Дерматоміозит (поліміозит) - симптоми та лікування - doctissimo

Визначення

Це хвороба колагену, яка локалізується в м’язах та шкірі. Це рідкісний стан, часто пов’язаний з іншим колагенозом, васкулітом або раком, особливо бронхіального або травного (паранеопластичний синдром).

симптоми

Симптоми

Захворювання можна спостерігати в будь-якому віці, навіть у дітей. Однак це частіше у віці від 40 до 60 років, а у жінок - удвічі частіше.

Шкірні ознаки

На початку висип на обличчі є більш-менш пурпуровою еритемою (livedo) пошарово і окремими плямами, розташованими переважно під очними ямами (еритема в окулярах), на тильній поверхні кистей і пальців, на ліктях і на колінах. Ця висип супроводжується сильним набряком. Потім виглядає поява пойкілодермії: еритематозна сітка з пігментацією, атрофія шкіри, телеангіектазії, що надають шкірі строкатого вигляду.

М'язові ознаки

Запальний міозит призводить до болю в м’язах з аміотрофією. М’язова сила знижується. М’язи з часом атрофуються, спричиняючи інвалідність. Напад фаринголарингеальних м’язів та дихальної мускулатури є серйозністю захворювання. Часто спостерігаються суглобові ознаки, подібні до ревматоїдного артриту.

Можуть бути пов’язані й інші симптоми: лімфаденопатія, спленомегалія, синдром Рейно, акроціаноз, тахікардія, перикардит, невралгія, парестезія, гіпестезія.

Додаткові тести

  • анемія
  • гіперлейкоцитоз з еозинофілією
  • прискорена швидкість осідання
  • гіперкреатинінурія;
  • підвищені трансамінази, особливо м’язові ферменти;
  • іноді позитивний латексний тест;
  • електроміограма (ЕМГ) підтверджує діагноз.
  • біопсія м’язів показує характерні ураження.
  • Часто зустрічаються антинуклеарні аутоантитіла та інші більш специфічні аутоантитіла.

Диференціальна діагностика

  • склеродермія;
  • м’язовий саркоїдоз;
  • прогресуюча м’язова дистрофія;
  • міастенія;
  • метаболічні міопатії.

Лікування

В його основі лежить кортикостероїдна терапія. Також часто призначають імунодепресанти, що застосовуються в комбінації.

У важких випадках застосовують внутрішньовенні імуноглобуліни.
Перевиховання м’язів проводиться між поштовхами. Коли захворювання пов’язане з раком, видалення пухлини часто призводить до регресії міозиту.

Зображення: IMACS - Цей файл ліцензовано за умовами Creative Commons Attribution-Share Alike 3.0 Unported