Дермоїдна та епідермоїдна кісти - Нейрохірургічне містечко
ВСТУП
Дермоїдні та епідермоїдні кісти - це доброякісні, повільно зростаючі пухлинні утворення, майже завжди вродженого походження, що виникають внаслідок аберативного включення ектодермальних елементів при закритті нервової трубки між 3-м і 5-м тижнями розвитку ембріональних.
Дуже рідко ятрогенне походження може бути підтверджено уявленням про повторний черезшкірний, субдуральний або внутрішньошлуночковий проколи в анамнезі.
II - ПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ
Розрізнення цих двох уражень проводиться за макроскопічними та гістологічними критеріями.
Епідермоїдна кіста, яку також називають «перламутровою» пухлиною через вигляд сосків та перламутрово-білого кольору, складається з плоского, багатошарового, ороговілого епітелію, що обмежує порожнину, де накопичуються продукти деградації десквамованих епітеліальних клітин, як аморфний матеріал., багатий кератином і холестерином.
Дермоїдна кіста зазвичай не має молочно-білого вигляду, настільки характерного для її плоского побратима. Він більш мінливий, більш неоднорідний через різноманітність матеріалів, які збираються в його порожнині. Епітеліальний покрив ідентичний, але його стінка також містить шкірні елементи: волосяні фолікули, сальні та потові залози, а іноді навіть жирові часточки. Таким чином, кістозний вміст - це більш-менш неоднорідна суміш кератину, холестерину, сальних та потових виділень, а також дуже часто волосків.
Ці два ураження є повністю аваскулярними. На їх стінці може бути кілька острівців кальцифікації, частіше у дермоїдних сортів. Описано їх злоякісне перетворення в плоскоклітинний рак (GOLDMAN, 1987), але залишається винятковим.
III - ЧАСТОТА. РОЗПОДІЛ.
Ці пухлини зустрічаються рідко. Вони представляють приблизно 1% усіх внутрішньочерепних пухлин (0,6-1,5% залежно від серії) (ULRICH, 1964). Вони зустрічаються однаково у обох статей, з явною поширеністю епідермоїдних форм (від 4 до 10 до 1 залежно від ряду).
Їх внутрішньочерепний розподіл потенційно повсюдний. Проте вони виявляють дуже чітку схильність до базилярних, парасагітальних або шлуночкових ділянок, пояснення яких може бути ембріологічним. Включені ектодермальні елементи будуть слідувати судинним мезенхімальним контурам, проникаючи в внутрішньочерепну нейроепітеліальну тканину. Включення, що мігрують із сонною віссю, будуть враховувати розташування в скроневій ямці та в над- і параселярній областях. Вважається, що ті, хто слідує за вертебробазилярною віссю, знаходяться у початку розташування під понтоцеребелярним кутом. Що стосується міграції вздовж хориоїдальної осі, то це пояснює появу внутрішньошлуночкових форм (LEPOIRE, 1958).
Хоча вони можуть розвиватися в будь-якому місці субарахноїдального та шлуночкового просторів, епідермоїдні кісти зустрічаються в основному в двох парасагітальних ділянках, в одній субтенторіальній, в понто-церебральному куті, на сьогоднішній день найбільш частою локалізацією, в іншій супратенторіальній, параселярній області та сусідній скронева ямка (LEPOIRE, 1958; YASARGIL, 1989). Але час від часу описуються багато інших місць: мозочок, 4-й шлуночок, стовбур мозку, півкулі головного мозку, бічні шлуночки.
Дермоїдні кісти виявляють більшу схильність до розвитку в безпосередній близькості до структур надтенторної середньої лінії: супраселярної, мезенцефалічної, епіфізної області, медіальної частини середньої мозкової ямки, а також стовбура мозку та мозочка.
Важливо враховувати дуже повільний характер зростання цих кістозних утворень, оскільки він обумовлює клінічний перебіг. М'який, податливий характер епітеліальної стінки, і особливо внутрішньо-кістозної "пасти", пояснює її здатність до самоліпнення, відповідності морфології зайнятих субарахноїдальних просторів. Кіста формується над нервовими та судинними структурами, охоплює нерви та судини, що проходять через цистерни, та прокрадається в будь-який доступний павутинний простір (борозенки, тріщини, цистерни, шлуночки), які вона з часом заповнює. Пухлина не викликає зміщення сусідніх нервових та судинних структур, поки весь наявний субарахноїдальний простір не буде зайнятий (YASARGIL, 1989). Ця унікальна особливість епідермоїдних кіст і, в меншій мірі, дермоїдних кіст, пояснює дуже уповільнений початок симптомів.
Ці пухлини зазвичай залишаються односторонніми. Вони можуть виступати за середню лінію, але вони не активно вторгуються в контролатеральні субарахноїдальні простори (YASARGIL, 1989). З іншого боку, вони виявляють схильність до поширення на сусідні гомолатеральні регіони. Виходячи з понто-мозочкового кута, вони можуть зайняти порожнину 4-го шлуночка через отвір ЛУЧКИ або перетнути тенторіальну вирізку, створюючи пошкодження бісака, як вище, так і субтенторіальне. Розвинувшись в скроневій ямці, вони також можуть перетинати тенториальну вирізку в іншому напрямку і поширюватися на задню ямку.
IV - СИМПТОМАТОЛОГІЯ
Симптоми проявляються дуже повільно. Часті затримки від 5 до 10 років між першими ознаками та діагнозом. Ці затримки в середньому коротші у дермоїдних формах (YASARGIL, 1989). Вік відкриття досить пізній для пухлини вродженого походження. Між 2О та 5О роками для 2/3 епідермоїдних кіст. До 30 років для 2/3 дермоїдної кісти.
Клінічна семіологія варіюється залежно від локалізації пухлини.
Головний біль, запаморочення, порушення рівноваги, пошкодження одного або декількох черепно-мозкових нервів, особливо трійчастого нерва та кохлео-вестибулярного нерва, є найчастішими проявами субцентральних локалізацій, особливо форм, розвинутих в понто-мозочковому куті. Невралгія обличчя (або нетиповий біль в обличчі) та геміспазм обличчя не є винятковими, завдяки прямому здавленню пухлини або зміщенню судин.
Під час обстеження вивчаються мозочковий синдром, сенсорно-рефлекторний дефіцит трійчастого нерва, гіпоакузис, парез обличчя та можливий дефіцит інших черепно-мозкових нервів (від V до XII), що змінюється залежно від розширення пухлини.
У супратенторіальних локалізаціях головний біль та епілепсія є найбільш частими симптомами. Зниження гостроти зору та ампутація поля зору, нецукровий діабет, аменорея, порушення пам’яті є прерогативою форм, локалізованих у супраселярній області або в 3-му шлуночку. В інших місцях клінічне обстеження може бути цілком нормальним або мати дуже сфокусовані ознаки, геміпарез, гіпосмія, геміанопсія, окоруховий парез.
На завершальній стадії картина може ускладнитися набряком сосочків, внутрішньочерепною гіпертензією, втратою свідомості компресійного походження,.
Дермоїдні кісти задньої ямки також іноді пов’язані з потиличною шкірною пазухою.
Нарешті, деякі епідермоїдні та дермоїдні кісти можуть мати анамнез можливого рецидивуючого асептичного менінгіту після спонтанного розриву стінки кісти та виверження її подразнюючого вмісту в субарахноїдальний простір.
V - ДІАГНОСТИКА
До появи сучасних зображень каротидна та вертебральна ангіографія, пневмоенцефалографія та йодна вентрикулографія найчастіше призводили до діагностики експансивного ураження, часто без можливості уточнити його природу. Відкриття епідермоїдної або дермоїдної кісти тоді було оперативним сюрпризом.
Стандартні рентгенівські знімки черепа можуть демонструвати різну ступінь руйнування кісток, збільшення селеру та кальцифікації без конкретності.
Діагностична проблема повністю вирішена сучасною візуалізацією, сканером та системою I.R.M...
А. На КТ Епідермоїдна кіста, як правило, представлена у вигляді ізо- або гіподенсної, гетерогенної, надлишкової або внутрішньоаксіальної маси, з неправильними контурами, без найменшого посилення після введення йодного контрасту, без набряку перилезії. Рідко він буває гіпергустим через кальцифікації, крововиливи, високий вміст білка або дегенерацію (малюнок n ° 1).
Дермоїдна кіста виглядає як гіподенсне кістозне ураження, чітко виражене, округлене, без посилення контрасту, можливо, представляє скупчення гіпергустих кальцифікатів.
Дискусія може залишатися відкритою між дермоїдною або епідермоїдною кістою, павутинною кістою, кістозною астроцитомою, кістозною гемангіобластомою або одиночною гідатидною кістою.
B. Про IRM Характеристики епідермоїдних кіст різняться залежно від багатства їх холестерину, кератину та вмісту води. Найчастіше зображення отримують із слабким сигналом на Т1-зважених та гіперінтенсивних Т2-зважених послідовностях, що може бути необхідним для арахоїдної або паразитарної кісти. Епідермоїдні кісти, що розвинулися в 4-му шлуночку, іноді важко розрізнити, коли вони малі, їх сигнал збігається з сигналом L.C.S. Не спостерігається посилення гадолінієм (малюнки n ° 2, 3, 4).
Дермоїдні кісти, навпаки, дають дуже гіперінтенсивний сигнал на Т1-зважені послідовності, які послаблюються в Т2, що може припустити ліпому. Сигнал можливого компонента твердої пухлини відповідає сигналу сірої речовини. Кальцифікати видно у вигляді порожніх ділянок сигналу. Гадоліній не покращує (малюнок № 5).
Сканер та апарат I.R.M. перш за все, вони також дозволяють оцінити точні анатомічні умови пухлини та її розширень, важливість ефекту маси та його вплив на шляхи потоку рідини L.C.S. залежно від того, чи спостерігається розширення шлуночків, що лежить вище.
VI - ЛІКУВАННЯ
Лікування цих уражень є хірургічним, з метою повного їх висічення за один крок. Перший шлях вибирається відповідно до їх розташування: фронто-сфено-скронева (птеріальна) краніотомія для парасагітальних супратенторіальних форм. Бічний субоцицинальний ретро-соскоподібний підхід при ураженнях понтоцеребелярного кута. Супратенторіальний надмозочковий або трансторіальний міжпівкульний підхід при ураженні мезенцефалії та епіфізу.
Після розкриття дурального відділу та оцінки місцевої анатомії розрив капсули дозволяє легко видалити кістозний м’який вміст, що економить простір та зменшує маніпуляції з сусідніми нервовими та судинними структурами. Розщеплення між капсулою та павутиною найчастіше є простим. Однак буває, що гранулематозна реакція є місцевою причиною дуже щільних спайок між капсулою та піа-матер або судинною стінкою, що ускладнює мікрохірургічну дисекцію. Тому може здатися розумним бути задоволеним неповною резекцією через функціональні або життєво важливі ризики, особливо оскільки рецидив відбуватиметься з тією ж повільністю, що і початкова пухлина.
Однак повна одноетапна резекція часто можлива, навіть коли пухлини дуже великі. Висічення кістозного вмісту створює справжній "хірургічний канал", за допомогою якого можна витягнути віддалені розширення (YASARGIL, 1989). Параселярні розширення кіст під понто-мозочковим кутом через тенториальну вирізку піддаються виснаженню підпотиличним ретро-соскоподібним шляхом, як і розширення в 4-му шлуночку. Подібним чином, супратенторіальні пухлини, що поширюються на задню ямку, можуть бути повністю резековані, якщо це необхідно після відкриття намету.
Післяопераційна смертність дуже низька (YASARGIL, 1989; YAMAKAWA, 1989) і найчастіше є наслідком нестабільного передопераційного клінічного стану (кома за зобов'язанням).
Вважається, що післяопераційний асептичний менінгіт, ризик якого підвищується у разі часткового видалення кісти, зумовлений токсичною дією жирних кислот, що виділяються в LCS. Деякі з профілактичних цілей рекомендують систематичну післяопераційну терапію кортикостероїдами. . Цей менінгіт може бути причиною передачі гідроцефалії, вдруге виправдовуючи розміщення байпасу.
Параліч черепно-мозкових нервів, що прилягають до кісти, є загальним явищем, але найчастіше регресивним протягом декількох тижнів.
Після неповної резекції рецидив неминучий через дуже тривалий період, оцінений на момент розвитку початкової пухлини (YASARGIL, 1989).
БІБЛІОГРАФІЯ
1 - Бакстер Дж. В., Нецький М.Г .: Епідермоїдні та дермоїдні пухлини: патологія, у Wilkins RH, Rengachary SS (eds): Нейрохірургія. Нью-Йорк: Mc Graw-Hill, 1985, т. 1, с. 655 - 661
2 - Goldman S.A., Gandy S.E.: Плоскоклітинний рак як пізнє ускладнення внутрішньомозково-шлуночкової епідермоїдної кісти. J Neurosurg 66: 618 - 62O, 1987
3 - Hamel E, Frowein RA, Karimi-Negard A: Внутрішньочерепні інтрадуральні епідермоїди та дермоїди - Хірургічні результати 38 випадків. Neurosurg Rev 3: 215 - 219, 1980
4 - Lepoire J, Pertuiset B: Краніоенцефалічні епідермоїдні кісти. Нейрохірургія 1: 1 - 26, 1958
5 - Morard M, De Tribolet N: епідермоїдні кісти понто-мозочкового кута. Нейрохірургія 34: 253 - 257, 1988
6 - Olson J. J., Beck D. W., Crawford S. C., Menezes A.H .: Порівняльна оцінка внутрішньочерепних епідермоїдних пухлин за допомогою комп’ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії. Нейрохірургія 21: 357 - 360, 1987
7 - Rubin G, Scienza R, Pasqualin A, et al: Черепно-мозкові епідермоїди та дермоїди. Перегляд 44 справ. Acta Neurochir 97: 1 - 16, 1989
8 - Ульріх Дж: Внутрішньочерепний епідермус. Дослідження щодо їх поширення та поширення. J Neurosurg 21: 1051 - 1058, 1964
9 - Yamakawa K, Shitana N, Gentra S, et al: Клінічний перебіг та хірургічний прогноз 33 випадків внутрішньочерепних епідермоїдних пухлин. Нейрохірургія 24: 568 - 573, 1989
10 - Yasargil M. G, Abernatheyt Ch. D, Sarioglu A. C.: Мікронейрохірургічне лікування внутрішньочерепних дермоїдних та епідермоїдних пухлин. Нейрохірургія 24: 561 - 567, 1989
Понто-мозочковий кут епідермоїдної кісти.
I.R.M. - осьові перерізи - Т2-зважені послідовності.
Інтенсивний гіперсигнал ураження.
Понто-мозочковий кут епідермоїдної кісти.
Точкові зрізи КТ після ін’єкції йодного контрасту.
Широкий спектр дискретно неоднорідних гіподенцій з неправильними контурами.
Немає покращення на контрастному середовищі.
Дермоїдна кіста мозочка.
I.R.M. Т2-зважена послідовність
Незвичайний інтенсивний гіпосигнал
Оперативно, зеленуватий кістозний вміст, багатий гемосидерином.
Епідермоїдна кіста скроневої ямки Оперативний аспект: характерні перламутрово-білі часточки, розташовані всередині задньої сполучної артерії.
Параселярна епідермоїдна кіста.
I.R.M. - Т1 зважена послідовність
Корональний зріз.
Зверніть увагу на розширення ділянки гіпосигналу без задньої ямки за допомогою тенторної вирізки.
Понто-мозочковий кут епідермоїдної кісти.
I.R.M. - Т1-зважена послідовність.
Величезний різнорідний гіпоінтенсивний діапазон, що спотворює стовбур мозку.
Зверніть увагу на верхнє продовження за допомогою тенторної вирізки.