Діагностичні та терапевтичні труднощі при синдромі Герхардта

Труднощі в діагностиці та терапії синдрому Герхардта

Вперше опубліковано: 8 березня 2018 р

Редакційна група: MEDICHUB MEDIA

ДВА: 10.26416/Орл.38.1.2018.1490

Анотація

Синдром Герхардта являє собою дисоційований двосторонній параліч викрадачів голосових зв’язок або параліч дилататорів голосової щілини. Це слід розглядати як діагноз у пацієнта з важкою задишкою гортані без дисфонії. Після діагностики синдрому Герхардта обов’язковим є скринінг «холодної» етіології. Ми представляємо низку клінічних випадків синдрому Герхардта з різною етіологією, деталізуючи діагностику та терапевтичну стратегію.

Резюме

Синдром Герхардта - це дисоційована диплегія викрадачів голосових зв’язок або параліч дилататорів голосової щілини. Синдром Герхардта слід розглядати як діагноз у пацієнта з важкою задишкою гортані без дисфонії. Після діагностики синдрому Герхардта обов’язковим є «холодний» етіологічний скринінг. Ми представимо низку клінічних випадків синдрому Герхардта з різною етіологією, деталізуючи діагностичну та терапевтичну стратегію.

Синдром Герхардта - це дисоційована диплегія викрадачів голосових зв’язок або параліч дилататорів голосової щілини (задні крикоаритеноїдні м’язи). Він також широко відомий як рецидивуюча диплегія, знаючи, що розширювальні м’язи голосової щілини іннервуються рецидивуючим гортанним нервом.

Діплегія гортані може мати кілька клінічних форм:

Абдукторна дисплегія або синдром Герхардта - спочатку збережений голос, виражена задишка.
Проміжна диплегія або синдром Рігеля - дискретна дисфонія, задишка при напрузі, помилкові харчові шляхи. Він рідкісний, зазвичай являє собою проміжну форму між паралічем викрадача та аддуктора.
Аддукторна диплегія або синдром Зімсена - афонія (голосова щілина більше 6-7 мм), задишка, помилкові харчові шляхи. Це надзвичайно (1) .

В етіологія синдрому Герхардта, розглядається як повторна диплегія, описуються центральні та периферичні причини.

А. Центральні причини (7-22%) - диплегія гортані пов’язана із торканням інших пар черепних нервів або іншими неврологічними ознаками.

При гострій еволюції: менінгоенцефаліт, бульбарний поліомієліт, вірусний поліневрит, бульбарний інсульт (інсульт), ішемічний або геморагічний, бульбарна травма.
При прогресивній еволюції: дегенеративні захворювання (бічний аміотрофічний склероз - АЛС), сирингобульбія/лакунаризм, вади розвитку задньої ямки типу Арнольда Кіарі; Сифіліс з неврологічними проявами, який вважається основною причиною синдрому Герхардта, залишається актуальним.

Б. Периферійні причини - те саме, що при моноплегії гортані:

При гострій еволюції: менінгоенцефаліт, бульбарний поліомієліт, вірусний поліневрит, бульбарний інсульт, ішемічний або геморагічний, бульбарна травма.
Хірургічна травма - хірургія щитовидної залози (26-59%), інтубаційна травма (1-31%), пошкодження шийки матки, стравоходу або трахеї (1-28%) .
Інвазія пухлини - шийні новоутворення стравоходу, шийний трахея, щитовидна залоза, злоякісна лімфаденопатія (5-17%).
Міастенія, бульбарна або генералізована форма (2) .

Початок рідко буває жорстоким, за винятком посттравматичного паралічу. Найпоширенішим є прогресуючий, що характеризується задишкою гортані під навантаженням, потім постійною, навіть у стані спокою. Сильна задишка гортані характерна для періоду, тоді як фонація практично в нормі (задишка з чітким голосом).
Ларингоскопія показує іммобілізацію голосових зв’язок у середньому положенні, наближаючись до фонації, але не віддаляючись натхненно (1,3) .
Залежно від тяжкості задишки, бажано "холодної", дослідження можна завершити: МРТ головного мозку, КТ шийки грудної клітки (із ознаками патології щитовидної залози, легенів, серця або тимусу), дихальної та травної панендоскопії, відеостробоскопії та глотково-стравохідний транзит барію.

Це можна зробити при двосторонньому крикоаритеноїдному анкілозі від ревматоїдного артриту.
Еволюція та прогноз залежать від етіології.
Кращий прогноз при посттравматичних синдромах Герхардта без повторного перерізування нерва, при лікувальних формах міастенії (хоча бульбарні форми вважаються більш стриманими.
Зарезервований прогноз при злоякісних захворюваннях органів шийки матки.
У значної частини пацієнтів спонтанне відновлення моторики голосових зв'язок може відбуватися через різні часові інтервали, що дозволяє проводити декануляцію. Якщо рецидивуючі гортанні нерви не були розірвані під час операції на щитовидній залозі, у 40-86% випадків може відбутися спонтанне одно- або двостороннє відновлення рухливості голосових зв'язок (4,5) .

Терапевтичні принципи при синдромі Герхардта

Ми враховуємо клінічну етіологічну підозру: терапія кортикостероїдами + асоційована вітамінотерапія при підозрі на травматичну причину без повторного пошкодження нерва.
Міостатиновий тест при підозрі на міастенію.
Гостра обструктивна дихальна недостатність - трахеостомія є золотим стандартом, маючи в якості альтернативи оротрахеальну інтубацію (ІОТ); переважна «холодна» підсистемна трахеотомія, щоб не перешкоджати подальшій операції.
Через 10-12 місяців після трахеотомії - операція по збільшенню голосової щілини: аритеноідектомія, кордопексія, кордектомія, аритеноїдопексія (6) .
Тимчасові методи уникнення трахеостомії описані з використанням процедур тимчасової латералізації (7) .

Слід зазначити, що 4-14% пацієнтів переносять синдром Герхардта і не потребують хірургічного втручання. Однак епізод IACRS може декомпенсувати дихальний статус (1) .

Матеріали та метод - ряд клінічних випадків

Ми представимо низку клінічних випадків синдрому Герхардта з різною етіологією, деталізуючи діагностичну та терапевтичну стратегію.

Випадок 1. Синдром Герхардта після тотальної тиреоїдектомії при шийно-грудному зобі

Перший випадок - це пацієнт 63-річного віку чоловіка з гострим інфарктом міокарда в анамнезі, що перебуває у хронічному лікуванні пероральними антикоагулянтами (ACO) та оперованим шийно-грудним зобом - тотальна тиреоїдектомія. Інтраопераційно проводили розтин двосторонніх рецидивуючих гортанних нервів з їх збереженням; також використовували електрокаутеризацію. У пацієнта через 5 годин після операції спостерігався синдром Герхардта з гострою обструктивною дихальною недостатністю. Оротрахеальну інтубацію проводили протягом 36 годин і внутрішньовенно. та вітаміни групи В. Після екстубації синдром Герхардта зберігається, і трахеотомія проводиться під місцевою анестезією на ітераційному розрізі. Пацієнт проходив хронічне лікування Milgamma 2 cps/день зі сприятливим розвитком. Голосові зв’язки відновили свою рухливість, і декануляцію можна було провести через шість тижнів (повне відновлення моторики голосових зв’язок).

У цьому випадку ми розглядаємо як можливі етіопатогенні механізми синдрому Герхардта, можливо, занадто суворе розсічення рецидивуючих гортанних нервів, а також лікування АКО, яке могло спричинити мікрогеморагії в нервовій оболонці, що пояснює їх параліч кілька годин після операції (рис. 1) ).

Рисунок 1. Тотальна тиреоїдектомія - інтраопераційний аспект з виявленням і відшаруванням рецидивуючого гортанного нерва

Випадок 2. Синдром Герхардта у випадку ретрокрикоїдної пухлини

Йдеться про пацієнтку 66-ти років із протезом мітрального клапана, який лікувався АСО та страждав на важку прогресуючу дисфагію (2 місяці), втрату ваги (10 кг), без дисфонії. Ендоскопія верхнього відділу травлення (ЕДС) виявляє щільний стеноз стравоходу, що перешкоджає проникненню ендоскопа. На презентації непряма ларингоскопія показала дуже стриману гіпомобільність правого голосового зв’язку. Тріщини гортані відсутні. Фарингеально-стравохідний транзит барію показав практично повну зупинку контрастної речовини. КТ-дослідження шийки матки визначило діагноз - ретрокрикоїдна пухлина (фігури 2, 3). Гастростомія була потрібна через тотальну дисфагію. Повторні спроби ендоскопії проводили, навіть ретроградно для біопсії, використовуючи навіть дитячий ендоскоп. Після ще одного місяця еволюції настав синдром Герхардта, який вимагав трахеостомії. Пацієнт помер раптово, поза операцією, із підозрою на легеневу тромбоемболію.

У цьому випадку механізмом синдрому Герхардта була інвазія пухлини рецидивуючими гортанними нервами ретрокрикоїдною пухлиною.

Рисунок 2. Фарингеально-стравохідний транзит барію, що демонструє щільний стеноз стравоходу

Випадок 3. Синдром Герхардта на початку міастенії

62-річний пацієнт чоловічої статі, який не палить, страждає ожирінням, BCI, FiA, гіпертонія, хронічний гепатит із ВГС, ішемічна хвороба серця, потрапляє до Внутрішньої клініки з задишкою на три тижні, інтерпретується серцем гостра лівошлуночкова недостатність), звідки вона покращується зовні. Повертається через 72 години із ураженим загальним станом, вираженою фізичною астенією, розладами ковтання, підтверджує відчуття стороннього тіла в горлі (яблуко), без дисфонії.

Непряма ларингоскопія, важка, виділяє синдром Герхардта. Виконують екстрену трахеотомію, канюлю оснащують балоном і вводять загальну анестезію, щоб виключити підозру на чужорідне тіло гортані. Для виключення стороннього тіла проводиться відеоларингоскопія - виділена вільна гортань, але з синдромом Герхардта. Анестезіолог спостерігає зменшення вентиляції грудної клітки та викликає підозру на міастенію. Пацієнта переводять в реанімаційне відділення за допомогою апарату штучної вентиляції легенів.

Краниоцеребральний та шийно-грудний КТ обстеження не мають значних змін (тимома виключається). Дослідження завершуються неврологічною консультацією, дозування позитивних антитіл до ACH (AChR) - позитивне, ЕМГ. Сформульовано діагноз міастенія, узагальнена форма. Практикується шість курсів плазмаферезу із сприятливим розвитком, що дозволяє проводити декануляцію приблизно через п’ять тижнів. Пацієнт повернувся до регулярних оглядів протягом 12 місяців - перекваліфікація не потрібна.

У цьому випадку синдром Герхарда був формою початку міастенії, аутоімунного захворювання, що характеризується появою аутоантитіл до рецепторів ацетилхоліну в синаптичній щілині, блокуючи тим самим передачу нервових імпульсів в рухових пластинах та синапсах, що мають нейромедіатор ацетилхолін.

Малюнок 3. КТ шийки матки - ретрокрикоїдна пухлина/рот стравоходу

Випадок 4. Синдром Герхардта у пацієнта з черепно-мозковою травмою з потиличним ударом

Хворий 71-річного віку з церебральним лакунаризмом, з травмою внаслідок побутової аварії, із потиличним ударом, доставляється до ВПС у важкому стані та з інтубіцією ІОТ. Його госпіталізують за допомогою нейрохірургії до відділення ATI. Краниоцеребральне КТ-дослідження виявляє бульбарні ішемічні ураження (рисунок 4). Застосовується протокол ішемічного інсульту з антиагрегантним та антикоагулянтним лікуванням. Після екстубації спостерігаються: гостра дихальна недостатність обструктивного типу, тотальна дисфагія, без інших неврологічних дефіцитів. Практикується: трахеостомія та гастростомія. Пацієнт не відновив рухливості голосових зв’язок або розладів ковтання і вже два роки проводить дослідження.

Механізм синдрому Герхардта в цьому випадку складався з ішемічних уражень у вагінальних ядрах стовбура мозку.

Малюнок 4. КТ черепно-мозкової хвороби, що показує бульбарні гіподенситності, що свідчать про ішемічні ураження

Випадок 5. Ідіопатичний синдром Герхардта

Пацієнт чоловічої статі, 48 років, який не палить, виявляє гостру дихальну недостатність обструктивного типу (інспіраторна задишка, кровообіг, рогівка), що поступово посилюється протягом одного місяця, без дисфонії. Непряма ларингоскопія виявляє синдром Герхардта. Виконується екстрена трахеотомія. Декануляцію намагаються проводити кожні шість тижнів - при контролі КТ шийки матки, бронхоскопії, але потрібна рекануляція. Пацієнт був повністю обстежений (МРТ головного мозку, КТ шийки грудної клітки, неврологічне обстеження, консультація з інфекційними захворюваннями, дослідження міастенії). На жаль, йому залишився діагноз ідіопатичний синдром Герхардта. Пацієнт зареєстрований протягом двох років і не хоче проводити декануляцію чи інші оперативні втручання (рисунок 5).

Рисунок 5. КТ шийки матки, що показує синдром Герхардта та ескіз субглотичного стенозу

Клінічна картина, що свідчить про синдром Герхардта, - інтенсивна задишка у пацієнта без дисфонії. Асоціація порушень ковтання може бути сугестивною. Поєднання інших неврологічних ознак (втома, птоз повік, діплегія обличчя) може також керувати етіологічним діагнозом. Непряма ларингоскопія та/або ендоскопія гортані є діагностичними (1,3) .

У великих дослідженнях часто повторювана диплегія має низьку частоту (2,6). Операції збільшення глотичного простору представлені обмеженими техніками, що практикуються "старшими" хірургами. Тимчасова трахеотомія протягом 10-12 місяців (2) необхідна перед проведенням операції на голосовій щілині. Протягом періоду очікування спонтанної реіннервації ЕМГ досі вважається невизначеним у ранньому диференціальному діагнозі між оборотною та незворотною денервацією гортані і не може вибрати голосовий зв’язок з кращим прогнозом. Через 3-6 місяців спостерігаються ознаки незворотної денервації, що може свідчити про втручання для остаточного збільшення голосової щілини (8) .

Ми вважаємо оротрахеальну інтубацію корисною для трахеотомії, якщо це необхідно, коли це можливо, для проведення низької трахеотомії, яка не перешкоджає декануляції або подальшій хірургічній процедурі збільшення голосової щілини. Екстрену трахеотомію слід проводити пацієнтам із сильним задишкою. Цю екстрену трахеотомію слід виконувати обережно, щоб забезпечити декануляцію у разі сприятливого результату. Послідовні канюляції та декануляції призводять до трахеальних стенозів та гранульом, які змінюють функціональний прогноз декануляції.

Добре затримати трахеотомію, підтримуючи оротрахеальну інтубацію, якщо ми підозрюємо початок міастенії. Терапевтичний тест слід проводити на міостині, і, якщо цей тест позитивний, неврологічний результат може бути сприятливим і призвести до екстубації.

Ми вважаємо ранньою трахеотомію при бульбарному інсульті показаною через тривалу неврологічну еволюцію та ризик стенозу трахеї при тривалій інтубації.

Етіологічний скринінг потрібно робити «холодно», оскільки, як тільки буде встановлений етіологічний діагноз, ми будемо знати терапевтичний протокол, а також еволюцію та прогноз.

Еволюція синдрому Герхардта з часом часто невтішна; ми маємо кращу еволюцію в посттравматичних випадках, не перетинаючи рецидивуючі нерви (через механізми нейрапраксії або аксонотмезису). Втручання зі збільшення глобуса (час 2 при хірургічному лікуванні синдрому Герхардта) проводяться в спеціалізованих елітних центрах. Обов'язок ЛОР-хірурга, який діагностував синдром Герхардта і трахеотомізував його, полягає у відборі випадків, які підходять для операції зі збільшення голосової щілини, і направлення їх до цих елітних центрів.

На закінчення слід сказати, що синдром Герхардта слід розглядати як діагноз у пацієнта з важкою задишкою гортані без дисфонії. За наявності порушень ковтання також можливий початок бульбарної міастенії. Після діагностики синдрому Герхардта обов’язковим є «холодний» етіологічний скринінг.

Існує дві основні хірургічні терапевтичні методи: трахеотомія та/або операція зі збільшення глотки. Трахеотомія повинна виконуватися в дуже обережній техніці і повинна бути тимчасовою стадією, після якої проводиться декануляція або операція з метою збільшення голосової щілини.

Терапевтичні результати, на жаль, часто невтішні. Клінічна практика показала, що є пацієнти з ідіопатичним синдромом Герхардта, які залишаються на всю трахеальну канюлю.

Терапевтичний протокол повинен оцінюватися в кожному випадку в мультидисциплінарній групі та за результатами. як можна краще.

Конфлікт інтересів: Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.