Діагностика та лікування спадкового порушення ліпідного обміну на ранніх стадіях у пацієнтів з високим ризиком

Нова європейська настанова зосереджена на ще нижчих цільових значеннях ЛПНЩ

Берлін, 12 вересня 2019 р. - Порушення ліпідного обміну є основною причиною атеросклерозу, також відомого як "кальцифікація судин", з можливими наслідками серцевого нападу, інсульту або закупорки судин на ногах. Якщо в сім’ї надходять ліпіди з високим вмістом крові, тобто вони є спадковими, існує великий ризик серцево-судинних захворювань у молодому віці. Ці пацієнти з високим ризиком повинні бути розпізнані та пролікувані на ранньому етапі, щоб поліпшити прогноз. Новий європейський ліпідний настанова рекомендує цим та іншим групам пацієнтів мати навіть нижчі цільові значення холестерину ЛПНЩ, ніж раніше. Наслідки нового керівництва для персоналізованої та індивідуалізованої терапії обговорили експерти на прес-конференції 12 вересня 2019 року з нагоди 4-го Тижня німецьких гормонів (14-21 вересня) у Берліні.

лікування

Високий рівень холестерину, також відомий як гіперхолестеринемія, має великий вплив на судини та розвиток атеросклерозу. Так звані бляшки розвиваються, серед іншого, через відкладення холестерину в стінці судини, завдяки чому судина звужується і твердне ("кальцифікація"). До вторинних захворювань належать інфаркти та інсульти.

Порушення ліпідного обміну можуть бути первинними (спадковими) або вторинними (набутими). 80 відсотків холестерину виробляється самим організмом, лише 20 відсотків надходить через їжу. У спадковій формі лікарі говорять про сімейну гіперхолестеринемію (ФГ). Лікар. мед. Ульріке Шатц, експерт з метаболізму жиру з Дрезденського технічного університету, пояснює: «Сімейна гіперхолестеринемія часто діагностується лише тоді, коли відбувається„ подія “- тобто серцевий напад або інсульт у молодому віці. FH призводить до дуже високого рівня холестерину в крові з народження, що призводить до високого ризику передчасної кальцифікації судин. "У разі спадкової (гомозиготної) форми серцеві напади могли виникнути вже в дитинстві; навіть до 55 років експерт знає.

У Німеччині новий рівень захворюваності оцінюється в 1 на 300, тобто близько 270 000 людей з FH. "Діагностується лише близько десяти відсотків випадків, 80 відсотків з яких не досягають своїх цілей лікування", - сказала Шатц. FH вважається сузір'ям високого ризику для серцевого нападу та інсульту.
Для того, щоб з’ясувати, чи існує сімейна гіперхолестеринемія, фахівець рекомендує так званий каскадний скринінг. У цьому випадку лікарі обстежують родичів першого ступеня (батьків, бабусь і дідусів, братів і сестер) "індексу пацієнта", оскільки хвороба є аутосомно-домінантною, тобто успадковується з покоління в покоління. "Прогноз цих пацієнтів можна значно покращити за допомогою ранньої ефективної терапії", - говорить експерт.

Лікарі лікують порушення ліпідного обміну, оцінюючи індивідуальний ризик пацієнта, а потім використовуючи їх для визначення цільових значень холестерину ЛПНЩ. Лікування слідує за так званою поетапною терапією, яка базується на способах життя та дієти, після чого вводяться препарати з різними механізмами дії і, як останній варіант, аферез ліпопротеїдів, тобто змивання крові з жирів.

Нова ліпідна настанова, яка була представлена ​​31 серпня 2019 року на Конгресі Європейських товариств з кардіології (ESC) та атеросклерозу (EAS), а тепер опублікована в European Heart Journal, пропонує відповіді на цільові значення, яких слід досягти за допомогою ліків та зміни способу життя. Вона рекомендує "більш агресивний" підхід, ніж раніше, з ще нижчими цільовими значеннями холестерину ЛПНЩ - дотримуючись максимуму "чим нижче, тим краще". Створюються чотири класи пацієнтів, залежно від їх серцево-судинного ризику від супутніх захворювань та десятирічного ризику серцево-судинних захворювань із летальним наслідком. Цільове значення ХС ЛПНЩ має бути у пацієнтів із високим ризиком, включаючи людей із сімейною гіперхолестеринемією та серцево-судинними захворюваннями, або з іншими факторами ризику.

література

Mach F, Baigent C, Catapano AL. та ін.: Настанови ESC/EAS 2019 щодо лікування дисліпідемій: модифікація ліпідів для зменшення серцево-судинного ризику: Робоча група з управління дисліпідеміями Європейського кардіологічного товариства (ESC) та Європейського товариства атеросклерозу (EAS)
European Heart Journal, ehz455, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz455

Schatz H: Агресивне лікування порушень метаболізму ліпідів - Ліпідні рекомендації 2019 року Європейських товариств з кардіології та атеросклерозу.
Повідомлення в блозі DGE від 5 вересня 2019 року