Дистрофія сітківки

Медичний експерт статті

Дистрофія сітківки виникає в результаті порушення функції кінцевих капілярів, патологічних процесів в них.

З часом сутінковий зір порушується настільки раптово, що заважає орієнтуватися навіть на знайомій землі, і виникає "нічна сліпота", залишаючись лише денним зором. Апарат стрижня сітківки - апарат сутінкового зору - повністю відмирає. Центральний зір зберігається протягом усього життя, навіть якщо поле зору досить вузьке (людина виглядає як через вузьку трубку).

Лікування дегенерації пігменту сітківки. Основна мета - зупинити розповсюдження участі капілярного волосся. Для цього застосовуйте полівітаміни, нікотинову кислоту по 0,1 г 3 рази на день; препарати із середньої частини гіпофіза (вкраплення по 2 краплі 2 дні на тиждень протягом 2 місяців). Застосовують препарати (ENCAD, гепарин та ін.), Проводять оперативне втручання - реваскуляризацію судинної оболонки. Їжте дієту з низьким вмістом холестерину та пуринів.

Ювенільна дистрофія сітківки спостерігається в дитячому або юнацькому віці. Вони помічають поступове зниження гостроти зору, з’являється центральна скотома. Хвороба є генетично зумовленою, часто має спадковий сімейний характер. Виділяють такі основні типи ювенільної дегенерації жовтої плями.

Венозна дистрофія. Хвороба Беста - рідкісна двостороння дистрофія сітківки в макулярній області, яка має форму жовтуватого круглого вогнища, схожого на свіжий яєчний жовток, діаметром від 0,3 до 3 діаметрів диска зорового нерва. Тип успадкування захворювання Найкращий - аутосомно-домінантний. Патологічний процес знаходиться в області жовтої плями.

Розрізняють три стадії захворювання:

стадія кісти жовтка;
ексудативно-геморагічний, при якому кіста розривається, в сітківці поступово з’являються крововиливи та ексудативні зміни;
атрофічні рубці.

Перебіг захворювання протікає безсимптомно, випадково виявляється при обстеженні дитини 5-15 років. Іноді пацієнти скаржаться на затуманення зору, труднощі з читанням текстів з дрібними відбитками пальців. Гострота зору коливається в залежності від стадії захворювання від 0,02 до 1,0. Зміни в більшості випадків є асиметричними, двосторонніми.

Зниження гостроти зору зазвичай спостерігається на другій стадії, коли кіста розривається. В результаті розсмоктування та зміщення вмісту кісти формується образ псевдогідропонії. Можливі субретинальні крововиливи та утворення неоваскулярної субовігінальної мембрани, розриви та відшарування сітківки дуже рідкісні, з розвитком холеоїдного склерозу.

Діагноз грунтується на результатах офтальмоскопії, флуоресцентної ангіографії, електроретинографії та електроокулографії. Діагностичну допомогу можна надати, обстеживши інших членів мережі. Лікування патогенезу не існує. У разі формування субретинальної неоваскулярної мембрани може бути проведена лазерна фотокоагуляція.

Дегенеративна дегенерація жовтої плями у дорослих. На відміну від хвороби Беста, зміни розвиваються у зрілому віці, менші і не прогресують.

Хвороба Старгардта та жовтувате дно (жовтувата дистрофія). Хвороба Страгарда - це дегенерація жовтої плями сітківки, яка починається в пігментному епітелії і проявляється двостороннім зниженням гостроти зору у віці від 8 до 16 років.

У макулярній області пляма, центральна форма "металевого блиску". Хвороба Старгардта описана К. у ХХ ст. Як спадкове захворювання макулярної області з поліморфною офтальмологічною візуалізацією, що включає «розбиту бронзу», «бичаче око», атрофію судинної оболонки та ін. Феномен офтальмоскопічного «бичачого ока» видно у вигляді темного центру, оточеного широким кільцем гіпопігментації, зазвичай з кільцевими гіпергментаціями. Було виявлено рідкісну форму жовто-плямистої дистрофії без змін в області жовтої плями, в цьому випадку між жовтою плямою та екватором спостерігаються множинні жовтуваті плями різної форми: круглі, овальні, витягнуті, які можуть зливатися або розташовуватися окремо один від одного. З часом колір, форма і розмір цих плям може змінюватися. У всіх хворих на хворобу Старгардта виявляється відносна тривалість абсолютної центральної скотоми різних розмірів, залежно від процесу поширення. Коли жовто-плямисте поле зору дистрофія може бути нормальною за відсутності змін в макулярній області.

У більшості пацієнтів змінюється колір залежно від типу дейтеранопії, червоно-зеленого дисхроміазу та ін. При жовтуватій дистрофії кольоровий зір може бути нормальним.

Лікування патогенезу не існує. Рекомендується носити сонцезахисні окуляри, щоб запобігти шкідливому впливу світла.

Галактоскопічна дистрофія Франческо Скетті характеризується наявністю жовтих вогнищ у задньому полюсі дна. Їх форма різноманітна, коливається від точкового до 1,5 діаметра оптичного диска. Іноді захворювання поєднується з дистрофією Старгардта.

Інволюційні дистрофії сітківки мають дві форми: неексудативну («суху») та ексудативну («мокру»). Захворювання зустрічається у людей старше 40 років. Це пов’язано з мимовільними змінами мембрани Бруха, судинної оболонки та зовнішніх шарів сітківки. Поступово вогнища дисипігментації та гіперпігментації утворюються внаслідок загибелі клітин пігментного епітелію та фотоконтракторів. Переривання процесів вивільнення сітківки з постійно оновлюваних зовнішніх сегментів фоторецепторів призводить до утворення друзових вогнищ накопичення продуктів обміну сітківки. Ексудатна форма захворювання пов’язана з появою в макулярній ділянці субретинальної неоваскулярної мембрани. Новоутворені судини, які проростають через тріщини мембрани Бруха від судинної оболонки до сітківки, дають повторні крововиливи, є джерелами відкладень ліпопротеїдів на очному дні. Поступово мембрана рубцюється. На цій стадії захворювання гострота зору значно знижується.

У великій випічці з цією патологією використовуються антиоксидантні, ангіопротекторні та антикоагулянтні препарати. В ексудативній формі він виконує лазерну коагуляцію субретинальної неоваскулярної мембрани.

Спадкова генералізована дистрофія сітківки

Дегенерація фоторецепторів різного типу успадкування сітківки, характер порушення зорових функцій та зображення очного дна залежно від місця первинного патологічного процесу в різних структурах: мембрана Бруха, пігментний епітелій сітківки, комплекс пігментного епітелію - фоторецептори, фоторецептори та шари сітківки. Локалізована дистрофія сітківки як на центральному, так і на периферичному рівнях може бути обумовлена мутацією генів родопсину та перипірину. За цим симптомом приєднанням до цих захворювань є стаціонарна нічна сліпота.

В даний час відомо 11 відомих хромосомних ділянок, які включають гени, мутації яких є причиною пігментного ретиніту, а для кожного типу алельних генетичних характеристик пігментний ретиніт та неалельні варіанти.

Спадкові дистрофії периферичної сітківки У цих формах дистрофії сітківки уражається оптично неактивна частина сітківки біля зубчастої лінії. У патологічний процес часто втягуються не тільки сітківка та судинна оболонка, але й склоподібне тіло, у зв’язку з чим їх називають «периферичними vitroochorioretinal дистрофіями».

Спадкова центральна дистрофія сітківки

Центральна (макулярна), дегенерація сітківки - захворювання, розташоване у відділі центральної сітківки, яке характеризується прогресивною еволюцією, типовим офтальмоскопічним зображенням і має подібні функціональні симптоми: зниження центрального зору, порушення кольорового зору, зменшення конусних компонентів ЕРГ.

До найпоширеніших дистрофій сітківки, успадкованим із змінами пігментного епітелію та фоторецепторів, відносять хвороба Старгарда, желтопятнистое очне дно, Вітелліформну дистрофію Бест. Інша форма макулярної дистрофії характеризується змінами мембрани Бруха та пігментного епітелію сітківки: домінантний друз мембрани Бруха, дегенерація Сорсбі, дегенерація жовтої плями, яка пов’язана зі старінням та іншими захворюваннями.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]