Доброякісний біліарний стеноз

Доброякісні біліарні стенози бувають звуження жовчних проток що порушує відтік жовчі. Доброякісні стенози жовчних шляхів мають різноманітну етіологію. Найпоширенішими причинами є запальні стани та післяопераційні стриктури. Загальні фактори, запалення та ішемія, викликають фіброз та утворення рубців.

доброякісний

Ретроградна ендоскопічна холангіопанкреатографія він подолав хірургічну операцію, ставши першою діагностичною та терапевтичною лінією доброякісних біліарних стенозів. Хоча ендоскопічні методи стали ефективними, це залишається важливою проблемою диференціація доброякісних стенозів від злоякісних.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

Біліарні стенози викликають синдром холестазу: підвищений рівень лужної фосфатази, гамаглутамілтранспептидази, загального білірубіну.

CEA та CA 19.9 - маркери пухлини, які вимірюються для диференціації злоякісних та доброякісних біліарних стенозів. У пацієнтів зі злоякісними стенозами підвищені значення онкомаркеру СА 19,9. Однак негативний результат не виключає холангіокарциноми. Крім того, збільшені значення CA 19,9. також може бути визначена за доброякісною патологією, як це буває при бактеріальному холангіті, але з виліковуванням інфекції значення АС становлять 19,9. нормалізує.

Розслідування зображень

УЗД - це обмежене дослідження при оцінці стенозу. Цей метод може виділити інші зміни, такі як холедохальні камені або цироз. У той же час можна виявити розширені жовчні протоки (> 2 мм), близькі до стенозу.

Комп’ютерна томографія - набагато більш чутливе дослідження. Надає інформацію про місце розташування стенозу, деталі про стінку жовчної протоки (потовщення або збільшення протоки), лімфаденопатію, проліферацію судин, діаметр стенозу. Для злоякісних біліарних стенозів характерні: потовщення протоки протоки (> 5 мм), лімфаденопатія (> 1 мм) та закупорка ворітної вени.

МРТ Колангіо є дуже точним дослідженням для діагностики доброякісних стенозів жовчних шляхів з чутливістю 93,5%. Він також ефективний для оцінки судин.

Позитронно-емісійна томографія має 100% чутливість і специфічність при диференціації доброякісних та злоякісних стенозів. Він також виявляє холангіокарциному в 75% випадків.

Холангіографія виділяє жовчний проток і може проводитися через шкіру або ендоскопічно. Зазвичай проводиться ретроградна ендоскопічна холангіопанкреатографія. Холангіографічно стенози виглядають у вигляді звуження, яке перериває контрастну речовину, конічної форми, з нерівностями слизової оболонки, дефектом наповнення. Внутрішньопечінкові стенози важче виявити порівняно з позапечінковими. Доброякісні стенози важко відрізнити від злоякісних; доброякісні стенози коротші, а злоякісні - довгі та нерегулярні.

Диференціальна діагностика

Викликається злоякісними біліарними стенозами. Найпоширенішою причиною злоякісного стенозу жовчних шляхів є холангіокарцинома. Нас цікавить місце та тривалість стенозу, щоб визначити причину та орієнтувати терапевтичну поведінку. Тривалі стенози викликають підозру на злоякісний процес. Біліарні стенози з дистальною локалізацією можуть бути вторинними щодо стану головки підшлункової залози. Стенози Гіларі викликані холангіокарциномою або ятрогенними. Дифузні жовчні стенози трапляються при системних або інфекційних запальних захворюваннях.

Запальні причини

Доброякісні жовчні стенози від первинного склерозуючого холангіту

Первинний склерозуючий холангіт (ХСП) - це хронічне захворювання печінки, при якому виникає запалення та фіброз внутрішньо- та позапечінкових жовчних проток. У патогенезі цього захворювання беруть участь імунологічні та генетичні фактори.
Гістопатологічне дослідження виявляє портальне запалення, перидуктальний фіброз та руйнування дрібних жовчних проток. Склерозуючий холангіт має прогресивну еволюцію до біліарного цирозу та печінкової недостатності.

Близько 50-70% пацієнтів - це чоловіки із середнім діагностичним віком 40 років. Перевага чоловіків не спостерігається при запальних захворюваннях кишечника, при первинному біліарному цирозі або при аутоімунному гепатиті. Щорічна захворюваність на ХСН становить 1,3-8,5 пацієнтів на 100 000 жителів.

Клінічні прояви
У пацієнта можуть розвинутися такі симптоми, як втома (75%) та свербіж, спричинені затримкою солей жовчі та їх зберіганням у шкірі (70%). Клінічними ознаками, що проявляються на картині склерозуючого холангіту, є жовтяниця (65%) та втрата ваги (40%), що є менш специфічним, що свідчить про ускладнення склерозуючого холангіту або запущену стадію захворювання.

Середня тривалість симптомів до встановлення діагнозу становить близько 2 років. Іноді пацієнт може проявляти ранні симптоми лихоманки та болю в животі, що свідчить про бактеріальний холангіт.
Дані анамнестики можуть висвітлити історію запальних захворювань кишечника.

Лабораторні дослідження
У лабораторних дослідженнях CSP специфічні для холестатичного синдрому: значення лужної фосфатази збільшується втричі в 95% випадків, трансамінази можуть бути збільшені в два-три рази. Загальний білірубін у сироватці крові має нормальні показники у 60% випадків; Підвищений рівень загального білірубіну при запущеному захворюванні викликає занепокоєння.

Значення альбуміну та протромбінового часу, що відображають синтезну функцію печінки, при постановці діагнозу є нормальними.
Для діагностики CSP важливо дозувати сироваткові антитіла та аутоантитіла. У 40-60% пацієнтів спостерігається збільшення рівня IgG та IgM. Аутоантитіла ANA (антинуклеарні) та ASMA (гладкі антиволокна) виявляються в низьких титрах; антимітохондріальні антитіла (АМА) рідко виявляються при CSP, pANCA можна виявити, але вони неспецифічні.

Розслідування зображень
Вибором є холангіографія. Виконується ЕРХПП або черезчеревна черезшкірна холангіографія. ХСН впливає на всю жовчну протоку, викликаючи сегментарний фіброз і розширення судинних місць неушкоджених сегментів, створюючи вигляд «стрункової кульки». Стриктури жовчі мають різну довжину, деякі мають сантиметри в довжину.

ColangioRM (MRCP) - це неопромінювальне дослідження із рівнем точності 90%, порівняно з 97% у холангіографії. Перевага MRCP полягає у візуалізації жовчних проток від проксимальних до закупорених дистальних та оцінці печінкової паренхіми з метою виключення цирозу та портальної гіпертензії.

Лікування
Єдиним виліковним методом лікування склерозуючого холангіту є трансплантація печінки. Прогресування склерозуючого холангіту відбувається повільно, і рання терапія домінантного стенозу повинна покращити симптоми і підвищити якість життя, поки не стане можливою трансплантація.

Розширення домінантного стенозу після декількох сеансів має терапевтичну відповідь у 80% випадків. Терапевтична мета - розширити стеноз за допомогою розширювального балона до 6-8 мм. Стентування також може бути пов’язане. Ускладненнями може бути закупорка стента, що спричиняє холангіт. Стентування протягом короткого періоду близько 10 днів може бути настільки ж ефективним, як балонна дилатація, а також дозволяє уникнути ускладнень при тривалому стентування.

Доброякісні стенози жовчних шляхів від хронічного панкреатиту

Хронічний панкреатит - це хронічний запальний процес, який викликає дистальний біліарний стеноз у 30-40% випадків. У пацієнтів з клінічними ознаками жовчної обструкції жовчна декомпресія проводиться хірургічним шляхом для профілактики холангіту, вторинного біліарного цирозу та холедохолітіазу. Терапевтичною альтернативою є ендоскопія, рекомендована пацієнтам, яким операція протипоказана.

Біліарні стенози, спричинені хронічним панкреатитом, стійкі до ендоскопічної терапії завдяки навколишній фіброзній тканині підшлункової залози. Довгострокові результати оцінюються відповідно до стихання обструктивних симптомів. Ефективність методу спостерігалася лише у 10-32% пацієнтів після видалення стента; найпоширеніші ускладнення - оклюзія стента та міграція. У цієї категорії пацієнтів кращі результати спостерігались у випадку встановлення декількох стентів. Рівень успішності декількох стентів становить 65,2%.

Доброякісні стенози жовчних шляхів від аутоімунного холангіту

Це позапанкреатичний прояв, що виникає на тлі аутоімунного панкреатиту. У пацієнтів може спостерігатися непрохідність жовчовивідних шляхів, спричинена запальним процесом в голові підшлункової залози, подібно до хронічного панкреатиту. Виявляється лімфоплазмоцитарний інфільтрат з Ig G4. Цей запальний процес реагує на терапію кортикостероїдами.

Ураження жовчних шляхів може спостерігатися у 17% пацієнтів з аутоімунним панкреатитом. Холангіт Ig G4 виникає як системний прояв, вторинний аутоімунному або ізольованому панкреатиту, суто як розлад жовчовивідних шляхів. Холангіт Ig G4 викликає внутрішньопечінковий, проксимальний позапечінковий або внутрішньопанкреатичний SBB.

Діагноз холангіту Ig G4 підтверджується гістологічним дослідженням або реакцією на терапію кортикостероїдами. Внутрішньопечінкові біліарні стенози при холангіті Ig G4 подібні до стенозів CSP, але сегментовані, довші та часто впливають на дистальну загальну жовчну протоку. Тимчасовий стент може бути встановлений для зняття жовчної непрохідності під час терапії кортикостероїдами.

Післяопераційні причини

Доброякісна постхолецистектомія біліарних стенозів

Холецистектомія може виконуватися класично або лапароскопічно; кожне втручання схиляє до утворення доброякісних біліарних стенозів. Клінічні та біохімічні прояви, викликані біліарним стенозом, можуть спостерігатися негайно в післяопераційному періоді, визначаючись блоком жовчного потоку.

Кілька досліджень показали довготривалу ефективність профілактичної ендоскопічної терапії доброякісних біліарних стенозів, які виникають після холецистектомії, шляхом встановлення двох або більше стентів, які замінюються кожні три місяці протягом одного року. Дистальні стриктури мають більш сприятливий розвиток порівняно з проксимальними стрижнями суглобів після встановлення стентів. Рівень успішності ендоскопічної терапії доброякісних біліарних стенозів після холецистектектомії через 1 рік становить 74% -90%, а частота рецидивів стенозу через 2 роки після видалення стента становить 20-30%.

Доброякісний біліарний стеноз після трансплантації печінки

Після трансплантації печінки може розвинутися багато ускладнень (біліарний стеноз, витікання жовчі з жовчної протоки, утворення грязі та каменів у жовчному міхурі). Найбільш частим ускладненням є утворення доброякісних біліарних стенозів, які виникають протягом першого місяця після операції (недавній стеноз) або після першого місяця (пізній стеноз).

Останні стенози - це помилки в хірургічній техніці (надмірне розсічення перидуктальної тканини, надмірне використання електрокаутеризації, протоковий анастомоз при напрузі); вони розташовані на рівні анастомозу, частіше в анастомозі гепатоєюно порівняно з біліобіліарним анастомозом.

Пізні стенози з’являються на ішемізованій місцевості і потребують тривалої ендоскопічної терапії (24 місяці) порівняно з ранніми стенозами.

Стенози анастомозу становлять 80% жовчних стенозів після трансплантації. Ці стенози унікальні і короткі. Пацієнти, у яких розвивається стеноз у перші два місяці після трансплантації, ефективно реагують на ендоскопічну дилатацію балона та встановлення стента. У більшості випадків стеноз зникає через 3 місяці.

При пізніх стенозах проводять ендоскопічну дилатацію та встановлюють стент, який замінюватимуть кожні 2-3 місяці протягом 12-24 місяців. У пацієнтів зі стенозом на анастомозі було продемонстровано перевагу балонної дилатації, пов’язаної з монтажем стента, яка має успішність 70% - 100% порівняно з балонною дилатацією без монтажу стента. Найефективнішим методом лікування в майбутньому є встановлення декількох стентів. У дослідженні 143 пацієнтів зі стенозом на анастомозі, які проходили ендоскопічну терапію, частота рецидивів стенозів через 110-денний інтервал становила 18%. (3)

Неанастомотичні біліарні стенози пов'язані з тромбозом печінкової артерії, що становить 10-25% стенотичних ускладнень, що виникають після ортотопічної трансплантації печінки. Час початку цих стенозів становить 10 місяців після трансплантації. Неанастомотичні стенози є множинними і довшими за анастомотичні, мають гілярну локалізацію і на рівні внутрішньопечінкових жовчних проток.

Доброякісні біліарні стенози від ВІЛ-холангіопатії

ВІЛ-холангіопатія - рідкісний стан, вперше описаний у 1980 році, який пов’язаний із папілярним стенозом, склерозуючим холангітом та жовчним стенозом.

У третини пацієнтів розвивається позапечінковий біліарний стеноз, який може бути пов'язаний із внутрішньопечінковим стенозом та папілярним стенозом. Стенози виникають, коли лімфоцити CD4 менше 100/мм3. Сьогодні, завдяки розвитку антиретровірусної терапії ВОЛОССЯ, ВІЛ-холангіопатія зустрічається рідко.

ВІЛ-холангіопатія пов’язана з хронічними інфекціями жовчовивідних шляхів, найпоширенішими є інфекції Cryptosporidium parvum, цитомегаловірусом, мікроспорідієм та циклоспорою. Оскільки ВІЛ-холангіт виникає на запущеній стадії захворювання і тривалість життя зменшується, лікування спрямоване на контроль симптомів.

У пацієнтів з папілярним стенозом проводять сфінктеректомію. Позапечінкові біліарні стенози стентують за допомогою пластикового стенту. Відповідь на урсодезоксихолеву кислоту була отримана для внутрішньопечінкових стенозів.

Жовчно-кишкові стенози

Вони з’являються після дуодено-панкреатектомії, резекції печінки та після гепато-джедженого ансатомозу на петлі Ру-ен-Y. Підхід здійснюється за допомогою аероскопічної ентероскопії. Близько 75% стенозів можна вирішити таким чином, і 90% успішно лікуються.

Інші причини SBB

Ішемічна холангіопатія виникає найчастіше на тлі пошкодження артерії печінки після трансплантації печінки, при хіміоемболізації печінкових артерій та після променевої терапії та значно рідше при станах гіперкоагуляції. Таким чином ішемія викликає фіброз та жовчний стеноз. Позапечінкові жовчні протоки страждають більше, ніж внутрішньопечінкові.