Електронні журнали Тієма - Акушерство та гінекологія Анотація
Гострий жир при вагітності - захворювання другої половини вагітності. Захворюваність оцінюється в 1 на 7000 до 1 на 16000 вагітностей. Захворювання часто асоціюється з аутосомно-рецесивним спадковим дефектом ферменту 3-гідроксиацил-КоА-дегідрогенази. Найважливішими диференціальними діагнозами є синдром HELLP та гострий вірусний гепатит. Диференціація від синдрому HELLP часто важка. Захворювання може призвести до гострої печінкової та ниркової недостатності.
Метою нашої статті є представити типовий випадок пацієнта з гестаційною жировою печінкою та дати короткий огляд діагностики, терапії, диференціального діагнозу та перебігу захворювання.
Ми повідомляємо про 31-річну ІІ. Гравіду, жінку, що народила жінку з гострим жиром під час вагітності на 37-му тижні вагітності. Пацієнт був госпіталізований протягом 3 тижнів через гострий, судомний біль у животі та повторну нудоту. Кардіотокограма та сонографія з фетометрією на вступному обстеженні не виявили жодних патологічних виявів. Артеріальний тиск був в нормі. Протеїнурії не було. Подальші лабораторні дослідження показали помірний лейкоцитоз, збільшення GOT до 451U/l, GPT до 441U/l, зниження швидкого значення до 49%, зменшення загального білка та альбуміну в сироватці крові та збільшення рівня креатиніну та сечової кислоти. Кількість тромбоцитів була в межах норми. Подальша діагностика коагуляції показала явне падіння AT III.
Поставлено діагноз гострої вагітності жирової печінки з початковими порушеннями функції печінки та нирок та проведено первинний кесарів розтин під загальним наркозом. Пацієнта доставили до зрілого хлопчика (Апгар 8/8/9, пуповина рН 7,29). За новонародженим доглядав педіатр з легким порушенням дихальної корекції, швидко одужав і не показав відхилень у подальшому перебігу.
Післяопераційно пацієнт спостерігався у відділенні інтенсивної терапії протягом 7 днів. Підвищення рівня трансаміназ швидко знижувалось. Нормалізація параметрів згортання протікала повільніше після заміщення факторів згортання. На другу добу після кесаревого розтину була проведена ревізія черевної стінки з видаленням великої субфасціальної гематоми. Подальший курс пройшов без ускладнень. Хворий міг бути виписаний додому на 13 післяопераційний день. У пацієнта діагностовано дефект 3-гідроксиацил-КоА дегідрогенази. Хвороби печінки повністю занепадали. Через ризик рецидиву пацієнтка відмовилася від іншої вагітності.