Електронні журнали Тієма - Повний текст про артрит та ревматизм

Адреса для кореспонденції

Історія публікацій

Дата публікації:
03 травня 2019 (онлайн)

електронні

  • Казуїстика
    • Історія хвороби та клінічне обстеження
    • Лабораторний хімічний аналіз
    • Діагностика, терапія та курс
    • обговорення
    • Дотримання етичних вказівок
  • література

Ювенільний ідіопатичний артрит (ЮІА) є найпоширенішим хронічним запальним ревматичним захворюванням у дітей та підлітків і може бути пов'язаний із порушенням росту та ваги, особливо якщо діяльність недостатньо контролюється. Однак слід враховувати й інші причини, якщо розвиток довжини та/або ваги виявляє відхилення та не відповідає іншим клінічним висновкам, таким як активність захворювання ЮІА.

Казуїстика

Історія хвороби та клінічне обстеження

Далі наводиться випадок із дівчиною, яка у віці 2½ року помітила обмежений рух лівого колінного суглоба. Вперше дитина була представлена ​​дитячій ортопедії: клінічно спостерігався набряк лівого колінного суглоба, хворобливе обмеження рухів з дефіцитом розтягування 5 градусів та дискретна атрофія чотириголового м’яза. Вироблене рентгенівське зображення не виявило відхилень. МРТ при седації не вдався через артефакти руху. Діагностична артроскопія показала гіпертрофічний синовіт, гістологічні дані описували неспецифічне запалення. Потім дівчинку скерували до нашої дитячої клініки ревматології. В анамнезі батько вказав хитливу ходу і ранкову скутість близько 30 хвилин. При клінічному огляді лівий колінний суглоб набряк і перегрівся, був дефіцит розтягування 20 °, згинання - максимум 90 °; решта педіатричного внутрішнього та суглобового стану були нормальними; маса тіла становила 12,0 кг, довжина тіла 89,5 см.

Лабораторний хімічний аналіз

У лабораторних дослідженнях системних ознак запалення не виявлено; Іонограма сироватки крові, показники печінки та нирок та диференціальний показник крові були нормальними. При нормальному рівні еритроцитів 5,5/мкл значення гемоглобіну було трохи знижено (10,3 г/дл, норма 10,8–14,3 г/дл) із помітними гіпохромно-мікроцитарними показниками (MCV 58 fl [референтний діапазон 68–84 фл], MCH 18,9 пг [контрольний діапазон 23–29 пг]), феритин 80 мкг/л знаходився в межах норми (20–200 мкг/л), як і IgG, IgM та IgA. Аутоімунний діагноз показав титр ANA 1: 160 з щільним, дрібнозернистим малюнком флуоресценції ядер, ревматоїдний фактор був негативним, антиген HLA-B27 позитивним.

За допомогою ультразвуку було продемонстровано розширення надколінної виїмки за рахунок гіпоехогенної рідини не тільки в лівому, але і в правому колінному суглобі; зліва також із синовіальною проліферацією.

Діагностика, терапія та курс

Діагноз ювенільного ідіопатичного артриту із ураженням суглобових суглобів був поставлений і спочатку лікувався нестероїдними протизапальними препаратами (НПЗЗ; ібупрофен, потім індометацин). При недостатньому клінічному поліпшенні виконували пункції обох колінних суглобів з внутрішньосуглобовою ін’єкцією триамцинолону гексацетоніду. Надалі знахідки були повністю нормалізовані праворуч, тоді як синовіальна проліферація зберігалася зліва, а також невеликий випіт. Навіть після короткочасної системної терапії глюкокортикоїдами та фізіотерапевтичних процедур у лівому колінному суглобі зберігалася ранкова скутість, а також дефіцит розгинання та згинання.

Збільшення атрофії м’язів та розладів росту лівої ноги із наслідком різниці довжини ніг призвело до рішення розпочати базову терапію метотрексатом (МТХ) у віці 3 7/12 років. Адміністрування НПЗЗ закінчилося через півроку. Ця терапія показала хороший контроль запальної активності в лівому колінному суглобі з повним регресом випоту, синовіальної проліферації, обмеженими рухами та різницею довжини ніг протягом приблизно року. Офтальмологічні огляди не показали ознак переднього увеїту.

У віці 6,5 років запалення в лівому колінному суглобі знову спалахнуло на короткий час, і НПЗЗ знову призначили тимчасово. При подальшому перебігу неактивної хвороби MTX спочатку був знижений і остаточно припинений у віці 8 10/12 років. Через чотири місяці відбувся рецидив основного захворювання з артритом лівого стегна, правого коліна та правого скронево-нижньощелепного суглоба, так що основну терапію МТХ розпочали знову, а пацієнт також отримував НПЗЗ та фізіотерапію. У лабораторному контролі все ще були чітко виявлені гіпохромні мікроцитарні еритроцити з граничними низькими значеннями гемоглобіну з нормальним рівнем білої крові, негативними ознаками запалення та нормальними параметрами метаболізму заліза. Це сузір’я призвело до здійснення електрофорезу гемоглобіну, що призвело до діагностики гетерозиготної альфа-таласемії (альфа-таласемії мінімум), що також можна було перевірити за допомогою генетичного тестування.

Під час терапії МТХ швидко швидко дійшли до неактивного захворювання. Зі збільшенням суб’єктивної непереносимості МТХ та продовженням позбавлення від симптомів МТХ було припинено знову у віці майже 12 років. Під час наступних планових оглядів у дитячій ревматологічній клініці під час захворювання було помічено зменшення зростання довжини та втрату ваги ([рис. 1]), і дівчина все ще не виявила розвитку статевого дозрівання. Як ревматологічні обстеження, так і загальний педіатричний анамнез в цей час завжди були нормальними. Не спостерігалося збільшення кількості інфекцій, ані болю в животі, ані аномалій стільця. Лабораторна діагностика у віці 13 років виявила трансглутаміназу (TG) -AB (TG-IgA 189 од/мл [Посилання на рис. 1). Зменшення зростання довжини та втрати ваги у дівчинки з ювенільним ідіопатичним артритом та додатковою целіакією. (Джерело: Reinken і ван Ост 1992)
#

обговорення

Причини затримки росту, втрати ваги або пізнього настання статевого дозрівання різноманітні. Хронічне запальне захворювання, таке як ЮІА, може призвести до порушення росту та розвитку, якщо запальна активність зберігається протягом тривалого періоду часу. З іншого боку, інші аутоімунні захворювання, напр. B. целіакію, слід враховувати. Відомо, що сприйнятливість до аутоімунних захворювань має генетичне походження - загальновизнані так звані локуси сприйнятливості можуть бути доведені в рамках загальногеномних досліджень різних аутоімунологічних захворювань [[1] - [3]]. Отже, ризик розвитку іншого аутоімунного захворювання більший у людей із ЮІА, ніж у здорових людей.

При целіакії розрізняють так звану "класичну" клінічну картину з діареєю, розтягнутим животом та наслідками порушення всмоктування від некласичних проявів, таких як неврологічні симптоми, зміни печінки із збільшенням рівня трансаміназ, анемія, затримка росту, затримка розвитку статевого дозрівання, а також суглобові проблеми (підсумовані в [4]] ). Не всі ці клінічні прояви можна пояснити як наслідок аутоімунної опосередкованої ентеропатії з наслідком атрофії слизової оболонки кишечника та наслідком порушення всмоктування поживних речовин. Можливі патофізіологічні взаємозв'язки, наприклад, Б. підвищений рівень інтерлейкіну та активація імунних клітин як наслідок хронічної запальної реакції в кишечнику. Однак, мабуть, незалежні аутоімунні процеси також відбуваються в інших органах або тканинах, крім кишечника; отже, є z. B. Виявлено антитіла до TG, які взаємодіють із структурами мозочка, або відкладення антитіл до TG у печінці хворих на целіакію. Було навіть описано взаємодію з фолікулами щитовидної залози, що може призвести до дисфункції щитовидної залози незалежно від розвитку специфічних антитіреоглобулінових або антитиреоїдних антитіл до пероксидази [[5]].

З клінічного перебігу, зростання та розвитку ваги можна зробити висновок, що у нашого пацієнта спочатку розвинувся ЮІА, а потім вдруге - як друге аутоімунологічне захворювання - целіакія. Були досліджені параметри щитовидної залози (SD), а також конкретні аутоантитіла SD, оскільки, по-перше, ризик аутоімунного тиреоїдиту підвищується при наявності наявного аутоімунного захворювання, а, по-друге, слід досліджувати функцію щитовидної залози за наявності затримки росту. Артрит був неактивним протягом тривалого часу до діагностики целіакії, і лікування було припинено, тому ЮІА не можна розглядати як причину зниження зросту та втрати ваги. Навіть якщо вона не згадала про будь-які "класичні" скарги, такі як метеоризм та діарея, пацієнта можна класифікувати як симптоматику целіакії через її затримку соматичного розвитку.

Дослідження захворюваності на целіакію у пацієнтів з ювенільним ідіопатичним артритом; згідно з [[7] - [12]]

Дослідження на хворих на ЮІА

Додатковий діагноз целіакії (підтверджений біопсією)