Фенілаланін Він міститься в цих продуктах харчування джамеда

алергія
Захворювання астми та легенів
Хвороби очей та поганий зір
Застудний грип
Дієта та фітнес
Жінки та вагітність
Загальний стан здоров'я
Горло, ніс, вуха
Шкіра та волосся
Серцево-судинне захворювання
Інфекції та віруси
Здоров’я дитини
рак
Чоловіки
Шлунково-кишкові захворювання
М'язи та кістки
Натуропатія
Нирки та сечовивідні шляхи
Психіка та нерви
подорожі
рухатися
Щитовидна залоза, кров та лімфа
Біль
Краса та пластична хірургія
літні громадяни
Сексуальність та партнерство
Метаболізм та діабет
Тварини
Зуби та рот

Втратити вагу
алкоголь
розлад харчової поведінки
фітнес
Здорове харчування
Непереносимість лактози
Бігти

доктор Мартенс
написано 31.01.2018

При фенілкетонурії організм не може розщепити фенілаланін

У випадку фенілкетонурії (ФКУ), спадкової хвороби з дефіцитом ферментів, в організмі зазвичай бракує ферменту фенілаланінгідроксилази або кількості, необхідної для розщеплення фенілаланіну до тирозину. Ось так він накопичується в організмі і в кінцевому підсумку призводить до симптомів отруєння. Тому постраждалі повинні дотримуватися дієти з низьким вмістом фенілаланіну протягом усього життя.

У дітей, народжених із фенілкетонурією, які не отримували лікування, розвивається деменція, що наростає. Вони демонструють світліше волосся і шкіру через брак пігменту. Виведення фенілаланіну з кров’ю та потом виявляється мишачим запахом.

Продукти, що містять аспартам або аспартам-ацесульфам (підсолоджувачі), повинні бути марковані ("містить джерело фенілаланіну").

Ці продукти особливо багаті .

Якщо дієта містить низький вміст фенілаланіну, зазвичай заборонені такі продукти, багаті фенілаланіном:

М'ясо, ковбаса
риба
сир
Яйця
солодощі, що містять молоко

Підсолоджувач аспартам, яким підсолоджують багато легких продуктів, складається з 56% фенілаланіну. 100 мл таких легких напоїв містять близько 5-7 мг фенілаланіну. Якщо хворі ФКУ споживають відповідні легкі продукти, вони повинні враховувати кількість фенілаланіну, який вони постачають у своєму раціоні.

Оскільки фенілаланін міститься практично в кожному природному білку, і людський організм не може обійтися без білка, людям, які страждають від фенілкетонурії, доводиться відмовлятися від штучно складеного білка, що не містить фенілаланіну. Відповідними продуктами є, наприклад, P-AM 1-4 від Maizena, PKU 1-3 від Milupa або Aponti PKU 40-80.

Кількість фенілаланіну, яку можна поставити, вказана на кілограм ваги. Загалом вони дуже низькі та зменшуються у міру дорослішання дітей. Лікар повідомить, які суми дозволені вам або вашій дитині. Важливо, щоб ви чітко дотримувались цих вказівок! Існує дуже хороший інструмент для розрахунку кількості фенілаланіну в їжі: комп'ютер PKU від Milupa.

Для дієт з низьким вмістом фенілаланіну зазвичай дозволяється:

Продукти з низьким вмістом білка (такі як макарони, хліб, печиво), виготовлені із спеціального борошну з низьким вмістом білка

для немовлят грудне молоко в розрахункових кількостях, інші білки та молочні продукти лише як частина спеціальної дієти з урахуванням кількості фенілаланіну, який вони містять

Запобігати дефіциту харчування, пов’язаного з дієтою

Оскільки дієта дуже однобічна через обмежену кількість дозволених натуральних продуктів, дієта може призвести до недостатнього надходження мінеральних речовин (кальцію, йоду, заліза, міді, цинку), вітамінів (В12, В2, В6 і В1) та ненасичених жирних кислот. Всі ці речовини можна доставити у достатній кількості за допомогою відповідних дієтичних добавок.

Також слід забезпечити достатнє споживання тирозину в раціоні. Організм виробляє цю амінокислоту з фенілаланіну. Оскільки цей шлях порушений у ФКУ, тирозин повинен надходити ззовні (як зазвичай для: немовлят 300-350 мг/кг маси тіла, дітей/підлітків 110-120 мг/кг маси тіла).

Ця стаття призначена лише для загальної інформації, а не для самодіагностики та не замінює візит до лікаря. Він відображає думку автора і не обов'язково думку компанії jameda GmbH.