Фіброламелярна карцинома печінки
Загальні
Гепатоцелюлярна фіброламелярна карцинома печінки - рідкісна злоякісна пухлина, яка з’являється у молодих пацієнтів. Більшість пацієнтів віком до 40 років. При початковому діагнозі середній вік становить 25 років.
Фіброламелярна гепатоцелюлярна карцинома не вражає чоловіків більше, ніж жінок.
На перший погляд, пухлина найчастіше виглядає як ком у здоровій печінці, яка є поодинокою та добре обмеженою. Ці маси великі: від 7 до 20 см (в середньому: 13 см). Центральний рубець може виникати до 75% випадків.
Фактори ризику
Зазвичай ця пухлина виникає в печінці. Крім того, хронічні захворювання печінки, такі як вірусний гепатит та цироз, не вважаються факторами ризику.
Симптоматологія/клінічне обстеження
У пацієнтів часто спостерігаються болі в животі, зниження загального стану та втрата ваги.
Фізичне обстеження може виявити гепатомегалію або відчутну масу живота. Ознаки печінкової недостатності, жовтяниці або гінекомастії спостерігаються набагато рідше.
Лабораторія
Печінкові проби можуть бути нормальними або трохи підвищеними. Рівень альфа-фетопротеїну дуже рідко підвищується.
Лікування
Прогноз кращий для фіброламелярного варіанту, ніж для інших типів гепато-клітинної карциноми (HCC). Фіброламелярна карцинома прогресує повільно і часто може бути повністю видалена хірургічним шляхом (резекція пухлини).
Візуалізація
• УЗД
Зовнішній вигляд неспецифічний, а пухлина має змінну ехогенність. Іноді виявляються кальцинати. Центральний рубець рідко видно, і коли він є, він виглядає більше як гіперехогенна область.
• Комп'ютерна томографія
Найчастіше гепатоцелюлярні фіброламелярні карциноми мають чітко окреслені, навіть часточкові контури. Однак деякі пухлини можуть мати чітко визначені межі. Фіброламелярні пухлини, як правило, гіподенсичні на неконтрастних зображеннях. Часто спостерігається наявність кальцинозу та центрального рубця. Наявність центрального рубця не є патогномонічним для фіброламелярних карцином (диференціальний діагноз: вогнищева вузлова гіперплазія тощо). Однак шрам шириною більше 2 см, наявність кальцифікатів у центральному рубці, а також волокнисті смуги або великі перегородки, що походять від рубця, можуть бути аргументами на користь фіброламелярного. Можуть спостерігатися ділянки некрозу пухлини. Внутрішньопухлинні крововиливи зустрічаються рідко.
В артеріальній фазі гепатоцелюлярна фіброламелярна карцинома помітно посилюється, але неоднорідно завдяки наявності волокнистих смуг, ділянок некрозу або кістозної дегенерації. На портальній фазі зовнішній вигляд змінний. Маса пухлини найчастіше ізоденсує з печінковою паренхімою, однак може спостерігатися гіподенсний або навіть гіпергустий вигляд.
Посилення контрастності фіброламелярного пухлинного рубця є змінним і не може бути використане як критерій для диференціації між фокальною вузликовою гіперплазією та фіброламеллярною карциномою печінки.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ)
На Т1-зважених ділянках пухлина виглядає у вигляді гіпоінтенсивної маси порівняно із нормальною паренхімою печінки. У Т2 фіброламелярна карцинома виявляється непомітно більше гіперінтенсивною порівняно з печінковою паренхімою. Центральний фіброзний рубець виявляється гіпоінтенсивним у Т1 і Т2 (можливо, це особливий критерій при фокальній вузликовій гіперплазії? Оскільки центральний рубець цього доброякісного ураження, як правило, є гіперінтенсивним у Т2. У дифузії пластинчасті пухлини печінки, як правило, мають обмежену дифузію .Покращення контрастності схоже на покращення сканера.
Деякі автори повідомляють, що специфічні гепатобіліарні контрастні речовини, такі як динатрій гадоксетат та димеглумін гадобенату, можуть бути корисними для диференціації фіброламелярної пухлини печінки від вогнищевої вузликової гіперплазії.