фібросаркома

фібросаркома - пухлина мезенхімального походження, що складається із злоякісних фібробластів та колагену. Він може виглядати як маса м’яких тканин або первинна або вторинна пухлина кістки. Два типи кісткової фібросаркоми - первинна та вторинна.

35-45 років

  • Первинна фібросаркома являє собою фібробластичне новоутворення, яке виробляє різну кількість колагену. Це може бути центральний - що походить з медулярного каналу його кістки периферійні - починаючи від окістя.
  • Вторинна фібросаркома кістки відбувається від попереднього ураження або після променевої терапії до ділянки м’якої або кісткової тканини. Це більш агресивна пухлина з більш негативним прогнозом.

Остаточна причина фібросаркоми ще не відома, хоча генетичні мутації відіграють певну роль. Дещо спадкові синдроми пов’язані з саркомами - нейрофіброматозом. Повідомляється про збільшення частоти розвитку фібросаркоми у зв'язку з металевими імплантатами, що використовуються для переломів або реконструкції суглобів. Причина цього перетворення невідома.

На фібросаркому припадає лише 10% опорно-рухового апарату та менше 5% первинних пухлин кісток. Це частіше у чоловіків, ніж у жінок. Це може бути діагностовано у пацієнтів будь-якого віку, але частіше трапляється у пацієнтів четвертого десятиліття життя. Він знаходиться за адресою нижні кінцівки, особливо в гомілці та стегновій кістці.

Фібросаркома м’яких тканин зазвичай вражає більшу кількість пацієнтів, ніж кістка, середній вік яких становить 35-45 років. Він з’являється на м’яких тканинах стегна і тильній стороні коліна. Це велика, безболісна, глибока маса фасцій, з погано вираженими краями. Існує також інфантильна форма фібросаркоми. У порівнянні з дорослим, він має чудовий прогноз навіть при метастазах у передлежання, коли його лікують хіміо- та резекційними методами.

Саркоми, що зачіпають кістки, часто є біль і набряк після тривалого періоду еволюції. Вони можуть вирости досить великими, щоб загрожувати структурній цілісності кістки та спричинити патологічні переломи.

променева терапія і хіміотерапія може поліпшити зовнішній вигляд та місцевий контроль поширення пухлини. Хіміотерапія застосовується при пошкодженні кісток. Променева терапія застосовується разом з хірургічним втручанням при фібросаркомах м’яких тканин, з хіміотерапією або без неї. Лікування фібросаркоми включає поєднання місцевого контролю збільшення пухлини та профілактики метастатичних захворювань хірургічними методами, які можуть повністю або частково зберегти уражені кістки та кінцівки або ампутацію. Місцевий рецидив пухлини виникає у 60% випадків, і рекомендується до- або післяопераційна променева терапія. Місцевий рецидив зменшується до 255 при застосуванні післяопераційного опромінення.

Подібно до інших сарком, довгостроковий прогноз і перебіг раку залежать від кількох взаємозв’язкових факторів. Сюди входять розмір та місце розташування пухлини, її гістологічний ступінь та наявність метастатичного захворювання легенів. Ці фактори важливі при оцінці - стадіювання пухлини та визначення успіху лікування із запобіганням вторинному поширенню захворювання.

Фібросаркома - патогенез

Фібросаркома ще не має етіології, визначеної дослідниками. Вони розглядаються як викривальний генетичні мутації, металеві імплантати в суглобах та переломи кісток та асоціація з саркоматозними синдромами. Також спостерігаються фібросаркоми вторинний по відношенню до вже існуючих уражень, такі як інфаркт та ураження, пов'язані з фіброзною дисплазією, хронічним остеомієлітом та хворобою Педжета або опромінені ділянки кістки. Ця форма фібросаркоми є дуже агресивною і пов’язана з несприятливим прогнозом порівняно з первинним.

Можливо пухлина різний ступінь диференціації:

  • малодиференційований ступінь
  • проміжний
  • високоанапластична неоплазія.
Залежно від цієї диференціації пухлинні клітини можуть бути подібними до зрілих фібробластів, виділяючи колаген з рідкісним мітозом. Ці клітини розташовані короткими пучками, які діляться і возз’єднуються, надаючи вигляд кісток риби. Погано диференційовані пухлини складаються з атипових, плеоморфних, гігантських, багатоядерних клітин, з численними атиповими міозитами та зменшеною продукцією колагену. Наявність незрілих - саркоматозних судин без ендотелію сприяє гематогенному метастазуванню.

Ознаки та симптоми

Фібросаркома м’яких тканин зазвичай вражає більшу кількість пацієнтів, ніж кістка, середній вік яких становить 35-45 років. З'являється м’які тканини стегна і задньої частини коліна. Це велика, безболісна, глибока маса фасцій, з погано вираженими краями. Існує також інфантильна форма фібросаркоми. У порівнянні з дорослим, він має чудовий прогноз навіть при метастазах у передлежання, коли його лікують хіміо- та резекційними методами.

Саркоми з ураженням кісток він часто проявляється болем і набряком після тривалого періоду еволюції. Вони можуть вирости досить великими, щоб загрожувати структурній цілісності кістки та спричинити патологічні переломи. Загалом ураження, що зачіпають понад 50% кісткової кори, діаметр яких перевищує 2 см, або залучають серединну область стегнової кістки, пов’язані з високим ризиком переломів. Попередній анамнез інфаркту кісток, опромінення або інших факторів ризику свідчить про вторинну фібросаркому.

Саркоми м’яких тканин виявляється, що безболісні маси, менші, ніж ті, що залучають кістку. Оскільки у них розвиваються глибокі фації м’язів, вони можуть стати надзвичайно великими до діагностики. Більшість травм відбувається навколо коліна, проксимального відділу стегнової кістки та стегна або проксимального відділу руки. Фізичні елементи неспецифічні і виглядають як тверді, фіксовані маси, з локалізованою зоною чутливості. Неврологічні або судинні зміни запізнюються і свідчать про значні пошкодження пухлини.

Клінічна картина фібросаркоми може включати:

  • локальний біль, локальний набряк
  • пальпація твердої маси під шкірою або перекриття кістки
  • переломи, порушення нормальної швидкої допомоги
  • неврологічні симптоми, шлунково-кишкові кровотечі
  • терміновість сечі при фібросаркомах малого тазу
  • непрохідність сечі при фібросаркомах малого тазу.

Еволюція хвороби

Метастази з’являються в кінці еволюції фібросаркоми. Легкі - основне їх розташування, якщо вони розвиваються від кінцівок. Після виникнення метастазів у легенях шанси на виживання значно зменшились. Якщо врахувати всі стадії захворювання, первинна фібросаркома кістки має негативний прогноз щодо остеосаркоми з 5-річною виживаністю 65%. При низькодиференційованій фібросаркомі 10-річна виживаність становить менше 30%. Вторинна фібросаркома пов'язана з несприятливим прогнозом з 10-річною виживаністю нижче 10%. Для вродженої кісткової фібросаркоми у дітей прогноз набагато кращий, виживаність становить 50%.

Діагностичний

Візуалізація

Гістологічне дослідження

Пухлина може мати різний ступінь диференціації: низькодиференційована, проміжна та високоанапластична неоплазія. Залежно від цієї диференціації пухлинні клітини можуть бути подібними до зрілих фібробластів, виділяючи колаген з рідкісним мітозом. Ці клітини розташовані короткими пучками, які діляться і возз’єднуються, надаючи вигляд кісток риби. Погано диференційовані пухлини складаються з атипових, плеоморфних, гігантських, багатоядерних клітин, з численними атиповими міозитами та зменшеною продукцією колагену. Наявність незрілих - саркоматозних судин без ендотелію сприяє гематогенному метастазуванню.

Диференціальна діагностика для фібросаркоми викликається наступними станами:

  • фіброзна дисплазія
  • фіброзна гістіоцитома
  • остеосаркома
  • саркома Педжет
  • злоякісна нейросаркома
  • рабдміосаркомул
  • гемангіома
  • судинний гемартроз
  • лімфангіома
  • міофіброматоза
  • тератома.

Лікування

Хірургічна терапія

Рентгенотерапія та хіміотерапія

Променева терапія та хіміотерапія можуть покращити зовнішній вигляд та місцевий контроль поширення пухлини. Хіміотерапія застосовується при пошкодженні кісток. Променева терапія застосовується разом з хірургічним втручанням при фібросаркомах м’яких тканин, з хіміотерапією або без неї. Лікування фібросаркоми включає поєднання місцевого контролю поширення пухлини та профілактики метастатичного захворювання хірургічними методами, які можуть повністю або частково зберегти або ампутувати уражені кістки та кінцівки.

прогноз

  • остеомієліт
  • остеопороз
  • Рак сечового міхура
  • Філоди пухлини
  • рахіт
  • Сіклемі (серповидноклітинна хвороба)
  • плазмацитома
  • Перелом
  • Перелом у дітей
  • остеомієліт
  • метастазування
  • Роль антиоксидантів у раку
  • Фактори ризику раку
  • Дієта для профілактики раку

Рак піхви - рідкісна форма раку, що знаходиться у піхві - м’язовий провід, який з’єднується .

Рак шийки матки (РШМ) - серйозне хронічне захворювання, що має велике медичне та соціальне значення, з дуже важким розвитком.

Рак молочної залози є найпоширенішим захворюванням, яке вражає жінок, а також є другим за поширеністю захворюванням.