Гемангіома немовляти (огляд) - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

немовляти

Останнє оновлення: 06.04.2019

Синонім (и)

визначення

Найбільш поширені, доброякісні, переважно поодинокі, рідше трапляються, вроджені або набуті в перші кілька тижнів життя (дизонтогенетична) судинна пухлина з капілярною або змішаною капілярно-кавернозною судинною проліферацією (гемангіома), а також поетапний перебіг проліферації, зупинки росту, регресії (тривалість регресії протягом років, часто до статевого дозрівання) і повного загоєння (restitutio ad integrum, дуже рідко загоєння дефекту).

Класифікація

Необхідно розрізняти залежно від рівня судинних змін:

  • Поверхнева внутрішньошкірна гемангіома (60%)
  • Змішана (внутрішньо/підшкірна) гемангіома (25%)
  • Глибока підшкірна гемангіома (15%).

Подальші відмінності відповідно до особливостей поведінки в рості:

  • NICH (не вроджена вроджена гемангіома)
  • БАГАТИЙ (Швидко вражаючи вроджену гемангіому)
  • Ретикулярна, гемангіома немовляти
  • NH (гемангіоматоз новонароджених)
    • Тип I (доброякісний гемангіоматоз новонароджених)
    • Тип II (дифузний неомантальний гемангіоматоз)
  • IH-MAG (інфантильна гемангіома з мінімальним або зупиненим зростанням) - особлива форма з дрібними телеангіектазіями без або мінімальної проліферації.

Ускладнювальні гемангіоми обмежують функцію органів, схильні до виразки, призводять до обмеження рухливості, спричиняють естетичні порушення: Можливі наступні ускладнення залежно від розміру або місця розташування:

носовий: Cyrano ніс, непрохідність;

вушна: Непрохідність, виразки;

сегментарне/обличчя: Синдром PHACE (дизафія хребта, аногенітальні вади розвитку)

сегментарний/попереково-крижовий: Синдром тазу; Розмір гемангіоми> 3-5% голови: серцева недостатність, гемангіома печінки у 42% випадків (Metry DW et al. 2004), гіпотиреоз.

Цікаво теж

Група препаратів з подібним ефектом, що містять симпатоміметичні нейромедіатори адреналін та .

Виникнення/епідеміологія

Найбільш поширена доброякісна пухлина в дитячому віці, яка зустрічається у 1,1-2,6% зрілих новонароджених. Дівчата в 1-5 разів частіше страждають від цього, ніж хлопці. У недоношених дітей поширеність гемангіом корелює з незрілістю дітей:

Складний, регуляторний дефект ангіогенезу на ранніх термінах вагітності (6-10-й тиждень гестації), спричинений втратою сигналів, що інгібують ангіогенез (TIMP = тканинний інгібітор метапротеїнази) та підвищенням регуляції факторів росту, що стимулюють ангіогенез, наприклад VEGF-2 (фактор росту судинного ендотелію) або Охарактеризовано фактори, що інгібують апоптоз (IGF-2 = інсуліноподібний фактор росту).

Очевидно, плацентарна гіпоксія також відіграє певну роль у розвитку гемангіом (див. Поширеність гемангіом у недоношених дітей та їх асоціацію з ретинопатією недоношених дітей). Гіпоксія індукує сигнальні білки, наприклад HIF-1альфа (= індукуючий гіпоксію фактор-1альфа), GLUT-1 (транспортер глюкози) в ендотелії, що збільшує їх здатність поглинати глюкозу з наслідком посиленої неоваскуляризації через регуляцію VEGF.

Емболізовані клітини з плаценти, оскільки ендотелія гемангіоми імуногістохімічно нагадує плаценту.

Сегментарні гемангіоми являють собою перекриття судинних пухлин та вад розвитку, див. Також синдром PHACE.

Рідкісні випадки сімейних гемангіом демонструють соматичні мутації гена 5q31-33. Гени-кандидати в цій галузі є такими факторами росту, як FGF-4 (фактор росту фібробластів 4) і PDGF-бета (фактор росту-бета, що походить від тромбоцитів).

прояв

локалізація

Клінічна картина

  • Поверхневі (внутрішньошкірні) вогнищеві гемангіоми: Розвиток глибоко-червоних, полуничних або малиноподібних борознистих, абсолютно безболісних пухлин гуми до губчастої консистенції і зі схильністю до вираженого зростання в перші тижні життя, а також періодичні виразки на поверхні.
  • Змішані (внутрішньо/підшкірно) гемангіоми: Курс, як при поверхневих гемангіомах. Переважно темно-червоні гемангіоми з об’ємною глибокою порцією (явище айсберга).
  • Глибокі (підшкірні) гемангіоми: Випинання часто незміненої шкіри над опуклим, еластичним, синьо-червоним мерехтливим вузлом. Також виникає в поєднанні з поверхневою гемангіомою. Характеризується швидким зростанням у період новонародженості.

гістологія

  • Дольковий судинний малюнок з частково твердим і недиференційованим, частково диференційованим капілярним судинним проліферує або ектатичними судинними просторами із зріло-клітинними ендотеліальними покривами, які розширюються в кутис і підшкір. Помірний ядерний поліморфізм; частота мітотики часто значно збільшується (особливо у фазі активного росту гемангіом). На пізніх стадіях судинні звивини в основному відступили. Наростаючий фіброз із переходом у зону нещільної текстури рубця.
  • Імуногістологія: Ендотелії позитивні щодо CD31 (фактор фон Віллебранда), інтегрину та VEGF (судинний фактор росту ендотелію). Незрілі ендотелії позитивно впливають на антитіла до Glut-1 (транспортери глюкози). NICH та RICH - гемангіоми є негативними для GLUT-1!

діагностика

Діагноз випливає з чітких клінічних даних (візуальна діагностика) та анамнезу. Залежно від місця та розміру необхідна подальша діагностика ступеня, перебігу та можливих ускладнень:

  • Розширення розміру: вимірювання та фотодокументація.
  • Розширення глибини: сонографія (якщо можливо: тривимірна реконструкція).
  • Вимірювання перфузії: доплерівська сонографія.
  • Гемангіоми> 10 см у діаметрі: стан згортання (споживання фібриногену), диференціальний аналіз крові (тромбоцити).
  • Гемангіоматоз (див. Нижче гемангіоматоз, неонатальний)

Три простих запитання можуть бути корисними для розмежування гемангіоми та вад розвитку судин:

Присутні при народженні?

  • Так: вірогідніше вади розвитку або вроджена гемангіома (БАГАТО, НІЧ)
  • Ні: більше схоже на гемангіому

  • Так: більше схоже на гемангіому
  • Ні: це деформація

  • Так: більше схоже на гемангіому, БАГАТО
  • Ні: більше деформації

Диференціальна діагностика

Важливо: гемангіома, яка з’являється після 6-го тижня життя, не є класичною гемангіомою для немовлят!

Ускладнення

Ускладнення виникають внаслідок розміру та місця розташування. Мимовільний ризик кровотечі сильно завищений; Кровотеча виникає лише в умовах виразки! Синдром Касабаха-Меррітта спостерігається при клінічно та гістологічно диференційованих капосиформних гемангіоендотеліомах. Важливо: Гемангіоми не ростуть інфільтративно! Типові ускладнення в залежності від місця розташування:

  • Періокулярно: амбліопія, спричинена частковою оклюзією зорової осі.
  • Кінчик носа: ніс Cyrano; Регресія відбувається повільніше порівняно з гемангіомами, розташованими по-іншому.
  • Інтраназально: закупорка носового дихання
  • Губи: перешкода для пиття
  • Підборіддя та передня область шиї: збільшена ймовірність гемангіоми у верхніх дихальних шляхах
  • Область підгузника та інші взаємозалежні ділянки: схильність до мацерації та виразки
  • Попереково-крижовий відділ: Можливий зв’язок з дизафією хребта, урогенітальними або анальними вадами розвитку (синдром прив’язаного канатика)
  • Великі гемангіоми (> 3-5% поверхні тіла): серцева недостатність (високий вихід), гіпотиреоз (через експресію дейодинази), тромбоцитопенія
  • Гемангіоматоз: внутрішня участь.

терапія

Показання до терапії

Показання та методи лікування суперечливі у цьому доброякісному, самообмежувальному та спонтанно регресивному процесі захворювання. Переважна більшість неускладнених маленьких гемангіом немовлят у некритичних місцях є терапією вибору (приблизно 80%). Тут слід зазначити, що батьки зазнають значного тиску страждань через власні страхи та небажані коментарі родичів чи перехожих. Це часто породжує нагальне бажання батьків до терапії.

Навіть у вік "бета-блокатора пропанололу" очікування є терапією вибору при неускладнених гемангіомах у немовлят!

За словами Гегера, найважливіші цілі лікування можна визначити наступним чином:

  • Профілактика та, при необхідності, терапія ускладнень, що загрожують життю або функціонально порушують.
  • Профілактика та, при необхідності, терапія болючих виразкових гемангіом.
  • Профілактика та, за необхідності, терапія косметично залишкових залишків гемангіоми.
  • Показання до лікування залежать від:
    • Розташування (окологлазное, ніс)
    • Поведінка зростання (швидке зростання в перші місяці життя)
    • Насуваються ускладнення (розмір гемангіоми> 10 см у діаметрі, ризик виразки; функціонально руйнуюча локалізація, наприклад, в області очей з ризиком зміщення лінії зору та послідовної косоокості або в області ЛОР-органів (ризик пошкодження носа або гортані)
    • Вік дитини (ще слід очікувати фазу росту гемангіоми). Після 1-го року життя варіант терапії втрачається.

Методи лікування:

  • "Зачекайте і подивіться": Для невеликих, неускладнених, лише помірно швидко зростаючих, необструктивних гемангіом поза чітко видимими ділянками шкіри метод "активного невтручання" є методом вибору
  • Системний пропранолол (за даними професора Руефа, Хайльброннська дитяча лікарня):
    • Терапію першої лінії починають якомога раніше з 2-го місяця життя
    • Прийом під час їжі через ризик гіпоглікемії, стаціонарна фаза індукції (брадикардія), доза 1,5-2 мг/кг маси тіла/добу (хороша ефективність, невеликий СЗ)
    • Якщо потрібно, короткий перерву в терапії бронхіальних інфекцій, уникайте бета-міметиків через ризик ефекту відскоку
    • Тривалість лікування приблизно 6 місяців, можливо довша, якщо результати виявляються яскраво вираженими та/або відновлюються
  • Пропранолол актуальний (поза маркою)/de/dermatologie/propranolol-gel-22924 "title =" Пропранолол-гель:
    • відсутність системного дзеркала, відсутність системного ПЗ
    • жодних доказів розвитку або обмежень зростання в попередніх дослідженнях
    • показаний для поверхневого та неглибокого I.
    • відсутність контакту гелю зі слизовими оболонками, відсутність місцевої терапії на обличчі!
  • Кріохірургія: показання до невеликих, неускладнених, поверхневих, внутрішньошкірних гемангіом, локалізованих на обличчі зі швидким зростанням (косметичне показання).