Гіпернатріємія у недоношених дітей з дуже низькою вагою при народженні - випадок захворювання

Гіпернатріємія у немовлят з надзвичайно низькою вагою - презентація випадку

Вперше опубліковано: 24 грудня 2017 р

дітей

Редакційна група: MEDICHUB MEDIA

ДВА: 10.26416/Peri.1.4.2017.1431

Анотація

Гіпернатріємія у немовлят із надзвичайно низькою вагою (ЕЛВ) є досить частим станом через дисбаланс між втратою натрію та вільною водою через нирки та шкіру. Премедії ELBW отримують натрій у розчинах для парентерального харчування, як звичайний сольовий болюс при гіпотонії та метаболічному ацидозі, а іноді з антибіотиками або іншими препаратами, розведеними у звичайному фізіологічному розчині; все це може призвести до гіпернатріємії, симптоматичної чи ні. Ми представляємо випадок гіпернатріємії, що викликає судоми, етіологією яких було збільшення споживання натрію та надмірна втрата вільної води, що породило питання для диференціальної діагностики та лікування.

Резюме

Гіператремія у недоношених дітей з дуже низькою вагою при народженні (ЕЛБ) є відносно поширеною через дисбаланс у виведенні води та натрію з шкіри та нирок. Введення натрію в інфузійних розчинах, використання сольового болюсу для боротьби з гіповолемією або метаболічним ацидозом та використання його для розведення антибіотиків або інших препаратів може спричинити симптоматичне або несимптомне перевантаження натрієм. Ми представляємо випадок передчасного ВІЛ із гіпернатріємічними нападами, змішаної етіології (збільшення споживання натрію та надмірна втрата вільної води), які мали проблеми з диференціальною діагностикою нападів та правильним лікуванням гіпернатріємії.

Ми представляємо випадок недоношеного новонародженого з дуже низькою вагою при народженні (ELBW) з гестаційним віком 24 тижні та 6 днів, з вагою при народженні 800 грамів, від вагітності під наглядом, з інфекційним ризиком (розрив плодових оболонок 14 днів, вагітність, що підтримується при лікуванні токолітиками та антибіотиками), витягнута шляхом кесаревого розтину, індекс Апгар 2, що вимагав реанімаційних маневрів, зі складною постнатальною адаптацією, яка вимагала протезування дихальних шляхів та госпіталізації у відділення інтенсивної терапії новонароджених.

На додаток до респіраторних проявів респіраторного дистрес-синдрому (лікування альвеолярним сурфактантом) у новонародженого спостерігаються генералізовані повторювані тоніко-клонічні напади на другий день життя, стійкі до симптоматичного лікування звичайними протисудомними препаратами.

З усіх причин судом найчастіше у недоношених дітей спостерігаються гіпоксично-ішемічна енцефалопатія, неонатальний сепсис та метаболічні причини. Такі етіології, як вроджені помилки в обміні речовин, причини судин головного мозку (крім внутрішньошлуночкових крововиливів), нейрокутанні синдроми та епілептичні синдроми - надзвичайно рідкісні причини судом у недоношеного новонародженого (1) .

У випадку нашого пацієнта трансфонтанельне ультразвукове дослідження показало двобічне внутрішньошлуночкове крововилив ІІ-ІІІ ступенів, що могло бути причиною появи неврологічних симптомів.

Незважаючи на підозру на хоріоамніотит у матері, інфекційний скринінг пацієнта був негативним (гемолейкограма, лейкоцитна формула, ПЛР, бактеріологічні дослідження).

З біохімічної точки зору, дослідження передчасної крові виявляє важливу гіпернатріємію (сироватковий Na + = 166 мекв/л), а решта іонограми, глікемія, кальцій і магній в межах норми.

За цих умов причинами нападів у нашого пацієнта могла бути перинатальна гіпоксія, внутрішньошлуночкові крововиливи або гіпернатріємія.

Для терапевтичного контролю судом, оскільки гіпоксія та внутрішньошлуночкові крововиливи є патологіями, на які після встановлення неможливо впливати терапевтичними втручаннями з негайним ефектом, ми вважали пріоритетом лікування гіпернатріємії. Але для його лікування потрібно було правильно визначити механізм виробництва.

Відомо, що недоношені новонароджені, особливо ті з дуже низькою вагою при народженні (ELBW), схильні до гідроелектролітичного дисбалансу, оскільки: у них тонка, не зроговіла шкіра, співвідношення вага/поверхня тіла, що сприяє черезшкірній втраті води (нечутливе потовиділення), має втрату води на дихальному рівні (поліпное, допоміжне дихання киснем і недостатньо зволожене повітря), має загальний об’єм води в організмі, особливо позаклітинний, вищий порівняно з доношеним новонародженим, функція нирок незріла низька концентрація сечі, низька клубочкова фільтрація) та порушення ендокринної системи, ренін-ангіотензинова система та альдостерон збільшують реабсорбцію натрію, а АДГ може бути зменшений, якщо пов’язано внутрішньошлуночкові крововиливи, що призводить до розрідження сечі.

Оскільки натрій є головним елементом внутрішнього середовища, що підтримує тонус (осмолярність), нормальний рівень Na + у сироватці крові є необхідною умовою для гомеостазу організму та для росту та розвитку за нормальних параметрів.

За фізіологічних умов щоденне виведення електролітів із сечею є відносно постійним і не залежить від об’єму води, що виділяється, що вказує на те, що два процеси, діурез та натрійурез, є незалежно регульованими процесами (2). Після народження, в перший день життя, діурез низький - фаза I, що називається предіуретичною, потім позаклітинна рідина (ЛЕК) сильно скорочується, викликаючи фазу II - діуретичну фазу, яка є як діурезом, так і підвищеним вмістом натрію.

У звичайних умовах ці два процеси перебувають у рівновазі, але передчасне ТПВ не здатне за короткий час вивести велику кількість води або електролітів, тому в цей період часто виникає дисбаланс, що призводить до надлишку води або натрію у внутрішньосудинному середовищі.

Діуретична фаза має важливі наслідки для серцево-судинної та дихальної системи.

Через ряд досліджень деякі автори стверджують, що натрійурез відповідає за значне поліпшення респіраторного дистрес-синдрому, оскільки він зменшує тонічність інтерстиціальної рідини на альвеолярному рівні (3) .

III фаза - постдіуретична - настає після четвертого та п’ятого дня життя (4) .

Гіпернатріємія визначається як значення натрію в сироватці> 145 ммоль/л і є відносно поширеним у недоношених дітей з гестаційним віком (5) .

Існує два основних типи гіпернатріємії (4): нормальна або недостатня кількість позаклітинної рідини (ЛЕК) і гіпернатріємія. Різниця між двома типами гіпернатріємії є основною з точки зору етіології, пов'язаних клінічних ознак та лікування.

У разі гіпернатріємії з нормальним або недостатнім LEC у пацієнта спостерігається втрата ваги, тахікардія, гіпотонія, метаболічний ацидоз, низький діурез та висока щільність сечі. Як правило, це пов’язано з нирковою та черезшкірною втратою недоношених дітей з дуже низькою вагою при народженні та дефіцитом АДГ, вторинним до внутрішньошлуночкових кровотеч; якщо у новонародженого розвивається нефрогенний або центральний нецукровий діабет, сеча може бути дуже розрідженою. При цьому типі гіпернатріємії лікування полягає у збільшенні швидкості введення вільної води для зменшення вмісту Na в сироватці крові максимум на 1 мекв/кг/годину (4) .

Якщо гіпернатріємія супроводжується надлишком ЛЕК, клінічно спостерігається збільшення ваги, пов’язане з набряками, частотою серцевих скорочень, артеріальним тиском, діурезом та нормальною щільністю сечі, але з підвищеною фракцією виведення натрію. Причиною в цьому випадку є введення надлишку ізотонічної або гіпертонічної рідини, особливо у випадку низького серцевого викиду. Лікування в цьому випадку передбачає обмеження Na (4) .

Як бачимо, медичне втручання у випадку двох типів гіпернатріємії різне, тому правильна етіопатогенна класифікація є обов’язковою.

Наш пацієнт, недоношений БІЛ, зараз втрачав вагу, тахікардію та метаболічний ацидоз. Споживання натрію в інфузії становило 0,5 мекв/кг/добу, відповідно до рекомендацій ESPHGAN (Європейського товариства дитячої гепатології, гастрології та харчування) (6) .

За відсутності можливості розрахувати фракційну екскрецію натрію, ми дійшли висновку, що нинішня гіпернатріємія через дефіцит вільної води.

У цій ситуації лікування гіпернатріємії полягає у прийнятті таких заходів:

  • Мінімізуйте вільні втрати води, помістивши в інкубатор з вологістю понад 60%, що зменшує втрати води на шкірі, та механічну вентиляцію зволоженим повітрям, щоб зменшити нечутливі втрати дихальних шляхів.
  • Введення вільної води (5% глюкози) для компенсації нечутливих втрат води черезшкірним та нирковим шляхом. Цю корекцію необхідно робити дуже обережно, знижуючи вміст Na у сироватці крові максимум на 1 мекв/кг/годину, оскільки гіпернатріємія спричиняє збільшення осмолярності плазми та клітин мозку, а занадто швидка корекція осмолярності за допомогою гіпотонічних рідин спричиняє набряк мозку ( внутрішньочерепні крововиливи та судоми) (7) .
  • Розрахунок дефіциту вільної води (в л) = 0,6 х ваги (кг) х (поточний Na/140 - 1) або для нашого пацієнта: 0,6 х 0,8 х (166/145 - 1) = 0,069 л = 69 мл дефіциту вільної води (8) .

Що стосується споживання натрію, недоношена дитина отримала, крім кількості хлориду натрію в інфузії та сольового розчину, що міститься у розчинах антибіотиків (4 введення/загалом 11 мл), все у кількості 2 мЕкв/кг/день, значення, яке хоча в межах прийнятих меж, це могло спричинити перевантаження натрієм, враховуючи збільшені втрати води.

Деякі автори рекомендують у перші 1-2 дні життя не додавати натрію до інфузії, а почекати до 3-4 днів, коли параклінічно спостерігається нормальний або низький рівень натрію (9), після його встановлення. діурез та втрата ваги на 5-6% (10). Незалежно від обраної поведінки, у всіх медичних рекомендаціях вказується добовий контроль або навіть через 6-8 годин рівня сироваткових електролітів.

На практиці для поліпшення дихального статусу та профілактики бронхолегеневої дисплазії застосовують обмеження рідини та введення діуретиків, що викликають значний натрійурез. Але ці методи часто можуть викликати гіпонатріємію.

Костаріно та ін. провели подвійне сліпе рандомізоване дослідження, порівнюючи еволюцію недоношених дітей, які отримували Na + (3-4 ммоль/кг/добу), та тих, що мали абсолютне обмеження натрію. Результати показали, що пацієнти з обмеженням натрію мали набагато кращі показники дихання, ніж ті, хто отримував парентеральний прийом натрію; однак у 25% осіб з обмеженнями в якийсь момент була гіпонатріємія (11) .

У нашому випадку, після введення гіпотонічної рідини у збільшеній кількості та зменшення споживання натрію, пацієнт показав поступову нормалізацію значень натрію, і судоми зникли. Він мав стійку гіпернатріємію з другого по п’ятий день життя з дозріванням бар’єрної функції шкіри. Але робота нирок продовжувала викликати проблеми, поступово збільшуючи сечовину та креатинін.

Новонароджені ELBW мають схильність до електролітних порушень, оскільки мають деякі структурно-функціональні особливості.

Під час вагітності концентрація води в організмі значно зменшується (з 90% у плода вагітності 24 тижні до 75% у доношених новонароджених). Чим молодший термін вагітності, тим вищий загальний вміст води і особливо LEC. Отже, недоношені діти з вагою менше 1000 грамів при народженні повинні втратити більший відсоток ваги, щоб отримати кількість ЛЕК, еквівалентну доношеному новонародженому (4). .

Кератинізація шкіри починається в внутрішньоутробному житті на 18 тижні вагітності, але не прогресує швидко, стаючи помітною лише через 23 тижні, епідерміс формується з трьох-п’яти шарів клітин, покритих тонким шаром кератину; процес прискорюється в третьому триместрі вагітності, так що на 33 тижні гестації епідерміс складається з 10-30 шарів клітин, а покриває їх роговий шар має помітну товщину, маючи подібну структуру та бар'єрну функцію. з доношеними новонародженими.

Після народження прискорене ороговіння відбувається у недоношених дітей під впливом шкіри в газоподібному середовищі.

Показано, що процес ороговіння шкіри швидший, якщо підтримується середовище з відносною вологістю менше 50%. Навпаки, надмірна вологість, навіть якщо це значно зменшує втрати вільної води, здається, уповільнює процес зроговіння (12) .

Окрім втрати води на шкірі, третина нечутливих втрат відбувається на рівні дихання. Поліпное захворювання недоношеного новонародженого спричиняє більші втрати, ніж у доношеного новонародженого.

Рівень АДГ в сироватці значно зростає після народження у відповідь на стресові фактори, такі як фактичні пологи, синдром дихального дистресу, вентиляція під позитивним тиском або внутрішньочерепні крововиливи (13). Однак внутрішньошлуночкові крововиливи можуть також спричинити дефіцит АДГ і, як наслідок, величезні втрати води (4). У новонародженого ефект АДГ набагато слабкіший, ніж у дорослого, через незрілість ниркової структури.

У разі передчасного ВІЛВ усунення надлишку води призводить до збільшення діурезу з розведеною сечею. Цей процес виведення вільної води з організму вітається, враховуючи реакцію нирок на АДГ у перші дні життя. Однак при передчасному ВЛВ, крім втрати нирок, додається нечутлива втрата рідини зі шкіри та дихальної системи.

В усіх цих напрямках - нирковому, шкірному та дихальному - втрати води значно більші, ніж втрати електролітів. Недоношене новонароджене ЕЛБ (12) та введення великої кількості рідини викликає гемодинамічні проблеми, оскільки сприяє підтримці артеріального каналу. передчасне ELBW.

Пренатальне введення кортикостероїдів корисно для недоношених і тому, що воно впливає на рідинний баланс, прискорюючи дозрівання шкіри, нирок та кровоносної системи; кортизон прискорює дозрівання епідермісу та покращує активність Na +/K + -ATPase-насоса в легенях, що сприяє швидшій реабсорбції легеневої рідини (2) .

Шкіра стає відносно непроникною для води приблизно через тиждень позаматкового життя, але функція нирок дозріває набагато пізніше. Виявляється, через тиждень втрата вільної води через нечутливе потовиділення значно зменшується, але ниркова екскреція води та натрію ще не збалансована, що все ще схиляє недоношене новонароджене до гідроелектролітичного дисбалансу.

  • Недоношені ЕЛВ мають значні втрати вільної води на черезшкірному, дихальному та нирковому рівнях, але також слід добре контролювати надходження електролітів, звертаючи увагу на сольовий болюс і розведення ліків, оскільки 10 мл фізіологічного розчину мають натрію 1, 5 мекв, що може означати більше, ніж рекомендована добова норма для передчасного ВІЛВ.
  • Передчасне ЕЛВ може спричинити множинні гідроелектролітичні дисбаланси, як гіпернатріємію, так і гіпонатріємію, і симптоми у цієї категорії пацієнтів часто викликають розчарування; тому необхідний щоденний контроль іонограми сироватки, навіть через 6-8 годин.
  • Шкіра швидко зроговіє після першого тижня позаматкового життя; вільна вода не втрачається черезшкірно, але небезпека гідроелектролітичних розладів зберігається, оскільки функція нирок дозріває набагато пізніше.