Гіперпаратиреоз - хвороба паращитовидних залоз

Зображення: "Паращитовидна залоза" CFCF. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Важливі базові знання про функцію паратиреоїдного гормону та знижений рівень паратиреоїдного гормону ви знайдете у статті "Розлади паращитовидної залози: гіпопаратиреоз".

Первинний гіперпаратиреоз

Епідеміологія первинного гіперпаратиреозу

Первинний гіперпаратиреоз - це захворювання, при якому паращитовидні залози безпосередньо уражаються і через надмірну активність призводять до підвищення рівня ПТГ.

Загальна поширеність у Німеччині у 2011 р. було близько 0,3%, причому більше жінок (2/3) постраждало, ніж чоловіків.

Етіологія та патогенез первинного гіперпаратиреозу

Зробіть найпоширенішу причину Аденоми паращитовидної залози (приблизно 85%). У більшості випадків це одиночна аденома, тоді як множинні аденоми набагато рідше є причиною. Приблизно з 15% - це один Гіперплазія паращитовидні залози є другою причиною первинного гіперпаратиреозу.

Зображення: “Паратиреоїдна аденома” від THWZ. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Проти є злоякісні захворювання епітеліальних тіл лише вкрай рідко (2,6 ммоль/л).

Однак у зв'язку зі значенням кальцію Функція нирок а також Вміст білка (особливо альбумін) у сироватці крові, оскільки обидва параметри впливають на вимірюване значення кальцію в сироватці крові.

У деяких випадках може спостерігатися первинний гіперпаратиреоз, незважаючи на нормальний вміст кальцію в сироватці крові. Це, наприклад, одночасно Дефіцит вітаміну D (особливо в зимові місяці), один Дефіцит альбуміну, а також один Ниркова недостатність справа.

Іншими лабораторними показниками, які можуть вказувати на первинний гіперпаратиреоз, є знижена концентрація фосфатів у сироватці крові та збільшення лужної фосфатази. Може спостерігатися посилена екскреція гідроксипроліну та посилена екскреція фосфатів із сечею.

Збільшений Виведення гідроксипроліну є, порівнянний із збільшеним лужна фосфатаза в сироватці крові через збільшення кісткового обміну, тоді як фосфат в сечі, через фосфатуровий Ефект ПТГ посилений.

Після діагностики діагностика локалізації для пошуку пухлин проводиться за допомогою методів візуалізації, таких як Сонографія, КТ і МРТ, а також Сцинтиграфія 99mTc-MIBI (метоксиізобутилізонітрил).

Зображення: «Аденома паращитовидної залози в сонографії. Гладка, досить гіпоехогенна, округлена до овальної формації (стрілка) поруч/поза щитовидною мочкою (тут праворуч) (позначена синім кольором). Латерально від неї шийної вени, позаду аденоми сонної артерії ". від Хеллергофа. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Диференціальні діагнози (ДД) первинного гіперпаратиреозу

Диференціальні діагнози, які необхідно враховувати у зв'язку з первинним гіперпаратиреозом, включають захворювання, які також можуть призвести до підвищення рівня кальцію в сироватці крові.

Найпоширеніша причина гіперкальціємії - одна з них гіперкальціємія, пов’язана з пухлиною. З одного боку, це може пройти Остеоліз в контексті кісткових метастазів, а з іншого боку через ектопічне утворення ПТГ наприклад, при бронхіальній карциномі може виникнути гіперкальціємія.

Іншими причинами є підвищення рівня вітаміну D, наприклад, в контексті а Інтоксикація або один Саркоїд представляють.

Терапія первинного гіперпаратиреозу

В основному існує два варіанти терапії: хірургічні або консервативні заходи.

Показання до хірургія дається одному симптоматичний первинний гіперпаратиреоз та у наступних сузір’ях з безсимптомним первинним гіперпаратиреозом:

Знецінення Функція нирок (підвищений рівень креатиніну)
Зменшений Щільність кісток
Рівень кальцію в сироватці крові понад 0,25 ммоль/л вище норми
Вік до 50 років

В рамках операції можна видалити або одиночну аденому, або, у разі гіперплазії епітеліальних клітин, загальну Паратиреоїдектомія з одночасною трансплантацією залишків паращитовидної залози в область Грудинно-ключично-соскоподібний м’яз або M. brachioradialis. Це полегшує шлях доступу, якщо в ході цього буде необхідна нова операція.

Короткий період напіввиведення ПТГ (приблизно 3 хвилини) дозволяє контролювати вже інтраопераційно. Якщо операція була успішною, значення повинно було впасти приблизно на 50% порівняно з початковим значенням. Після операції особливу увагу слід звернути на рівень кальцію в наступні дні. Можливими симптомами у зв'язку з гіпокальціємією є напр. Чвостек-, а також це Знак Труссо (Дивись нижче).

Якщо немає показань до хірургічного втручання, застосовується консервативна терапія. Сюди входять симптоматичні заходи, такі як достатнє споживання рідини або а Профілактика остеопорозу С Бісфосфонати у жінок у постменопаузі.

Ускладнення первинного гіперпаратиреозу

Ускладненням первинного гіперпаратиреозу є гіперкальціємічний криз що трапляється порівняно рідко при рівні менше 5%. Це призводить до таких симптомів, як один Поліурія і один Полідипсія, Блювота, нудота, а також до Порушення свідомості як сонливість до коми.

Вторинний гіперпаратиреоз

За визначенням присутній вторинний гіперпаратиреоз підвищений рівень ПТГ до цього не через паращитоподібні залози були спричинені.

Етіологія та патогенез вторинного гіперпаратиреозу

У контексті етіологія знаходиться приблизно між одним ниркові вторинний гіперпаратиреоз та вторинний гіперпаратиреоз при нормальній роботі нирок.

Патофізіологія ниркові вторинний гіперпаратиреоз обумовлений, з одного боку, тим, що в одному Ниркова недостатність зменшено Кальцитріол формується. Знижений рівень кальцитріолу, в свою чергу, має стимулюючий ефект на секрецію ПТГ. З іншого боку, у разі ниркової недостатності порушується реабсорбція кальцію та виведення фосфату. Обидва фактори також мають стимулюючий вплив на вивільнення ПТГ.

Не ниркові Причини включають, наприклад, зниження ентерального всмоктування кальцію, а також захворювання печінки, такі як Цироз печінки, в яких також порушений синтез вітаміну D. Ще однією причиною, яка також пов’язана із синтезом вітаміну D, є дефіцит УФ-світло оскільки перший крок у синтезі вітаміну D залежить від УФ.

Клініка вторинного гіперпаратиреозу

Клініка залежить від відповідного Основні захворювання, що є причиною вторинного гіперпаратиреозу.

Діагностика вторинного гіперпаратиреозу

На відміну від первинного гіперпаратиреозу, Рівень кальцію в сироватці крові знизився та Значення фосфатів в сироватці зазвичай нормальний. Якщо функція нирок порушена, рівень фосфату в сироватці крові в деяких випадках також може бути підвищений, оскільки екскреція фосфатів порушена. За визначенням, значення PTH також підвищено.

Терапія вторинного гіперпаратиреозу

Основна увага приділяється відповідній терапії основного захворювання. Крім того, кальцитріол або, можливо, кальцій можуть бути замінені.

Третинний гіперпаратиреоз

Третинний гіперпаратиреоз виникає із вторинного. Тож це може призвести до вторинного гіперпаратиреозу Гіперплазія епітеліальних клітин і, отже, в процесі диспропорції між секрецією та потребою в ПТГ.

Терапія полягає, наприклад, в хірургічному видаленні клітин гіперпластичного епітелію.