гіпопаратиреоз

гіпопаратиреоз є метаболічним синдромом, спричиненим дефіцитом паратормону-ПТГ, наслідком гіпофункція паращитовидних залоз.

іонізованого кальцію

Первинний гіпопаратиреоз є станом ПТГ при недостатній активності. За його відсутності концентрація іонізованого кальцію в позаклітинній рідині знижується нижче еталонного значення. Це викликано ятрогенними причинами або різними рідкісними синдромами. Вторинний гіпопаратиреоз є фізіологічним станом, при якому рівень ПТГ є низьким у відповідь на первинні процеси, що викликають гіперкальціємію.

Паратиреоїдна недостатність або гіпопаратиреоїдна тетанія має клінічну картину, в якій переважає підвищена нервово-м’язова збудливість. Гострі або приховані клінічні прояви залежать від ступеня недостатності паращитовидної залози, об'єктивованого рівнем кальцію. Обидва типи проявів ускладнюються трофічними розладами.

Напади правця зазвичай трапляються після фізичних навантажень або після стресу, рівень кальцію низький. Про них повідомляють розлади чутливості кінцівок та загальне нездужання. Криза проявляється контрактами та спазмами. Ці хворобливі сутички створюють помітний стан тривоги у пацієнта, що супроводжується холодним потом. Всі ці порушення поступаються місцем внутрішньовенному введенню кальцію. Латентна тетанія представлена ​​парестезіями в кінцівках, обличчі та шиї, типовими для гіпопаратиреозу, клінічний прояв яких зазвичай є прихованим.

діагностика гіпопаратиреозу визначається шляхом вимірювання кальцію, сироватковий альбумін і PTH в крові.

Причини гіпопаратиреозу численні. Видалення або пошкодження залоз при хірургії щитовидної залози або шиї є визнаною причиною. Сьогодні це незвично, і хірурги можуть уникати залоз під час процедур після їх виявлення. У невеликому відсотку випадків вони можуть травмуватися під час операції. Аутоімунна інвазія та деструкція є найпоширенішою нехірургічною причиною. Може виникати як частина поліендокринних аутоімунних синдромів. Синдром Ді Джорджа - це захворювання, при якому гіпопаратиреоз може виникнути через повну відсутність залоз при народженні.

Важка гіпокальціємія, стан, що загрожує життю, лікується якомога швидше внутрішньовенне введення кальцію. Тривале лікування гіпопаратиреозу проводиться с добавка кальцію та вітаміну D3. терипаратид Це синтетична форма ПТГ, яка може стати засобом вибору для добавки ПТГ, хоча вона все ще вивчається. У разі правцевого кризу вводять внутрішньовенно глюконат кальцію. Вживаються заходи для запобігання спазмів і судом гортані. Серце контролюється на предмет ненормальних ритмів. Після контролю нападу лікування продовжується пероральними препаратами.

Патогенез гіпопаратиреозу

Іонізований кальцій у позаклітинній рідині залишається майже постійним. Він знаходиться в рівновазі з таким у відкладах, таких як кістки, циркулюючі білки та міжклітинна рідина. Підтримання внутрішньоклітинних концентрацій кальцію регулюється та модулюється функцією кістки, трубчастими нирковими клітинами, факторами згортання, молекулами адгезії, збудливими тканинами та безліччю внутрішньоклітинних процесів.

У клітинах паращитовидної залози позаклітинні рецептори, чутливі до кальцію, регулюють секрецію ПТГ (паратиреоїдного гормону). Їх інактивація мутаціями призводить до гіперкальціємії, що спостерігається при сімейній гіпокальціємічній гіперкальціємії та важкому гіперпаратиреозі новонароджених. І навпаки, мутації, що активують рецептори, призводять до гіпокальціємії, що спостерігається у деяких сім'ях з аутосомно-домінантною гіпокальціємією.

Вплив гормону паращитовидна залоза:

  • активізує остеокласти з резорбцією кістки та виділенням іонізованого кальцію у позаклітинній рідині
  • пригнічує нирковий канальцевий транспорт фосфатів
  • ефект затримки кальцію в нирках
  • стимулює фермент, який синтезує утворення вітаміну D, що дозволить краще засвоювати кишковий кальцій.
  • При відсутності ПТГ не виникають:
  • резорбція кістки
  • фосфатний ефект
  • ниркова реабсорбція кальцію
  • опосередковане вітаміном D засвоєння кальцію.
Наслідком є гіпокальціємія.

Причини та фактори ризику гіпопаратиреозу:

Вроджений гіпопаратиреоз

Функціональний гіпопаратиреоз

Лезаційний гіпопаратиреоз

Запальна хвороба:
Зазвичай це відбувається після нагноєння ложа щитовидної залози при тиреоїдиті.
Ятрогенний гіпопаратиреоз:
Це можуть бути наслідки хірургічної операції на щитовидній залозі з приводу раку або хвороби Бадедова. Поразка полягає у випадковому або навмисному видаленні залоз у разі новоутворень або ушкодження васкуляризації з їх ішемією. Частота гіпопаратиреозу залежить від типу втручання:

  • субтотальна тиреоїдектомія - 1,4%,
  • загальна тиреоїдектомія, пов'язана з радикальною лімфаденектомією - 8-10%.
Повторні втручання збільшують ризик розвитку паращитовидної залози на 5%. Транзиторна недостатність паращитовидної залози зустрічається частіше.

Інші причини є:

  • наслідки променевої терапії
  • наслідки лікування радіоактивним йодом хвороби Бадедова
  • наступна терапія кобальтом при раку.
Причини, пов'язані з навантаженням тіла на метал:
  • гемохроматоз та таласемія, пов’язані із навантаженням заліза
  • Хвороба Вільсона з куприновим навантаженням
  • гіпермагніємія
  • зберігання алюмінію у хворих на гемодіалізі
  • гіпомагніємія викликає функціональний первинний гіпопаратиреоз.

Ідіопатичний гіпопаратиреоз

  • являє собою набуту патологію, часто сімейну з аутоімунною причиною. Аутоімунне пошкодження залоз засвідчується наявністю антипаратиреоїдних антитіл та асоціацією з іншими ендокринними аутоімунними захворюваннями:
    • Діабет
    • Хвороба Аддісона
    • гіпотиреоз
    • anemieBiermer.

Ознаки та симптоми

Гострі прояви гіпопаратиреозу

Напади правця зазвичай вони з’являються після фізичних зусиль або після стресу, при цьому рівень кальцію є низьким. Про них повідомляють розлади чутливості кінцівок та загальне нездужання. Криза проявляється сутичками і спазмами нервово-руховими розладами, які вражають поперечно-смугасті та гладкі м’язи. Контракти, як правило, симетричні і, як правило, цікавлять кінцівки, досягаючи характерні клінічні аспекти:

  • мана де мамос
  • конячий стопа
  • фація в морді щуки
  • hemitetanii.
Ці хворобливі сутички створюють помітний стан тривоги у пацієнта, що супроводжується холодним потом.

Поперечно-смугасті скорочення м’язів з'являються ізольовано або в різних асоціаціях і можуть виявляти:

  • спастичною контрактурою цілосмугастої мускулатури або генералізованими тоніко-клонічними судомами, що супроводжуються або не втратою свідомості
  • при ізольованих або супроводжуючих поперечно-смугастих скороченнях м’язів можуть виникати спазми вісцеральних гладких м’язів, які відповідають за такі клінічні прояви, як ларингоспазм, спазми стравоходу, глоткові, пілоричні, кишкові, жовчні, ниркові коліки, бронхоспазм з нападами астми.

Приховані клінічні прояви гіпопаратиреозу

Це парестезії кінцівок, обличчя та шиї, типові для гіпопаратиреозу, клінічний прояв якого прихований.

Ознаки нервово-м’язової гіперзбудливості можна виділити за допомогою таких маневрів:

  • Маневр Хвостека: перкусія на півдорозі між козелком і щічною комісурою визначає: підняття верхньої губи, підняття верхньої губи і крила носа з тієї ж сторони та контрактуру відповідної геміфетти
  • Маневр Труссо: стиснення сфігмоманометром, що перевищує нормальне значення TAS на 5 см рт. Ст. Протягом 3 хвилин, визначає зовнішній вигляд руки матері під час стиснення або коли вона пригнічується
  • маневр спровокованої гіперпное: широке дихання протягом 3 хвилин може спровокувати генералізований криз у пацієнта з тетанічним пошуком остеотендинозної гіперрефлексивності та ознак похіти, Вайс є більш доступним.

Трофічні розлади

ускладнення:

  • нервово-м’язова дратівливість, парестезії, м’язові судоми, судоми
  • Подовження інтервалу QT, синкопе, аритмії, поліморфна шлуночкова тахікардія
  • ларингоспазм із стридором та обструкцією дихальних шляхів
  • зубні вади розвитку, катаракта, внутрішньочерепні кальцинати
  • розумова відсталість, симптоми паркінсонізму, кардіоміопатія
  • нефрокальциноз, адгезивний капсуліт, окостеніння паравертебральних зв’язок.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

  • оцінка тиреоїдних гормонів, антитиреоїдних антитіл
  • оцінка адренокортикотропних гормонів та антитіл до надниркових залоз при підозрі на аутоімунний процес
  • зниження вмісту кальцію нижче 80 мг% o та іонізованого кальцію при послідовних дослідженнях крові
  • збільшення фосфоремії понад 50 мг% o та нормальних значень лужної фосфатази
  • низький вміст кальцію нижче 100 мг/24 години
  • низький кліренс фосфору з рівнем реабсорбції збільшений до понад 95%
  • Дозування паратиреоїдного гормону, імунореактивний ПТГ не можна дозувати або дуже низький
  • тест на динатрієву ЕДТА призводить до помітного зниження кальцію, який не приходить в норму через 12-24 години
  • Вимірювання вітаміну D важливо, щоб виключити авітаміноз як причину гіпокальціємії
  • вимірювання альбуміну та загальних білків, за наявності надлишку білка можливі низькі рівні кальцію в сироватці крові
  • гіперпротеїнові стани, такі як множинна мієлома та парапротеїнемія, підвищують рівень кальцію
  • іон кальцію зв’язується з білками
  • вимірювання вмісту магнію в сироватці крові, гіпомагніємія викликає гіпокальціємію
  • позначений тест на кальцій свідчить про зменшення засвоєння кальцію в травній системі та обміну кісток.

Візуалізація

Рентген грудної клітки з асоційованою аплазією тимусу при синдромі делеції 22q11.
Ехокардіографія може бути бурчання.
УЗД нирок може виявити нефрокальциноз в результаті кальцію.
Рентген кисті та зап'ястя - Брагіметакарпали - особливість спадкової остеодистрофії Олбрайта.
Церебральний магнітний резонанс може виявити кальцифікації базальних гангліїв.
Електрокардіографія показує подовжений інтервал QT при гіпокальціємії та стосується сироваткового балансу кальцію.

Тести стимуляції АКТГ для виявлення надниркової недостатності.
Тести на стимуляцію тиреотропіну.
Генетичні дослідження.
Іспит Офтальмологія для виявлення катаракти.

Диференціальна діагностика

  • псевдогіпопаратироїдизм
  • гіпокальціємія
  • спазмофіліки
  • гіпомагніємія
  • епілепсія
  • пухлини головного мозку
  • правець
  • отруєння стрихніном
  • тривалі м’язові навантаження
  • алкалоз
  • блювота
  • первинний гіперальдостеронізм
  • рахіт
  • гастректомія
  • хронічний панкреатит
  • кишкова мальабсорбція.

Лікування

Лікування правцевого кризу

Тривале лікування

Оскільки паратиреоїдний гормон не використовується в терапевтичній практиці, терапія спрямована на збільшення споживання кальцію в їжі, за дієтою, багатою кальцієм і низьким вмістом фосфору, до якої додається гідроксид алюмінію (багатий молочними продуктами, бідний м’ясом і хлібом). Він має найкраще всмоктування в кишечнику лактат кальцію. Підвищеного всмоктування кальцію в кишечнику можна досягти введенням хлориду амонію. Введення кальцію у формі хлориду кальцію, глюконату кальцію, лактату кальцію, бромату кальцію. Введення вітаміну D2-D3 у нападі та підтримуючій дозі.

Під час лікування повинен контролювали вміст кальцію, фосфоремії та кальцію протягом 24 годин, щоб уникнути:

  • передозування вітаміну D, що відповідає за гіперкальціємію
  • збільшення фосфокальциєвих комплексів, відповідальних за кальцифікацію тканин, стійкість гіперфосфоремії свідчить про введення алюмінієвого гелю
  • гіперкальціурія сприяє розвитку каменів у нирках.

Хірургічна терапія

Хірургічне лікування гіпопаратиреозу паращитовидної залози шляхом фаг- і неоднорідна паратиреоїдна тканина ембріональний або дорослий не може підтримувати кальцій без споживання кальцію та вітаміну D. Асоціація з хірургічною операцією a імунотерапія схоже покращує результати трансплантації.

Лікування гіпопаратиреозу важке, тривале - протягом усього життя, і його слід регулярно контролювати.

  • гіпертиреоз
  • гіпотиреоз
  • Первинний та вторинний гіпотиреоз
  • Гіпофізарний гіпертиреоз (індукований ТТГ)
  • Простий зоб (нетоксичний)
  • тиреотоксикоз
  • Хвороба Базедова-Грейвса-Паррі
  • Токсичний багатовузловий зоб
  • Пухлини щитовидної залози (новоутворення щитовидної залози)
  • тиреоїдит
  • Щитоподібна залоза
  • Збільшену щитовидку можна побачити - як ви бачите
  • Щитоподібна залоза

Основні непрямі дослідження 1. Загальний та іонний кальцій (див. Додаток - нормальні значення) 2. Фосфор.

Відомо, що миш’як впливає на щитовидну залозу, що призводить до підвищення рівня ТТГ. Це хор.

Роль куріння в еволюції хвороби Грейвса (аутоімунний гіпертиреоз) і особливо несприятливий вплив на.