Гіпопластичний синдром лівого серця - вроджені вади серця, моє здоров’я
Гіпопластичний синдром лівого серця - це серйозна вроджена вада серця. Тут ви знайдете все, що вам потрібно знати про симптоми, причини та лікування синдрому гіпопластичного лівого серця.
Синоніми
Однокамерне серце, єдиний шлуночок, синдром гіпоплазії лівого серця, HLHS
визначення
Гіпопластичний синдром лівого серця (HLHS) - це тяжка вроджена вада серця, яка загрожує життю та пов’язана з вадами розвитку серцевих камер (шлуночків), клапанів серця та головної артерії (аорти). Іноді уражається і ліве передсердя. Без операції на серці новонароджені з гіпопластичним синдромом лівого серця помирали б через кілька днів після народження. Хірургічна процедура для лікування однокамерного серця складається з декількох частин. Перші два кроки відомі як Норвудські операції I та II. Третій крок - так звана операція Фонтана.
Симптоми
При гіпопластичному синдромі лівого серця серце настільки сильно деформовано, що ліва серцева камера (шлуночок) повністю відмовляє. Новонароджені переживають цю вроджену ваду серця лише через те, що у них є схема заміщення ще в утробі матері. Однак цей серцево-легеневий кровообіг через овальне отвір і артеріальну протоку відступає незабаром після народження. Тому гіпопластичний синдром лівого серця повинен бути прооперований дуже рано. Інакше діти вмирали б від нестачі кисню та ацидозу (гіперацидність).
причини
При синдромі гіпопластичного лівого серця лівий шлуночок не може адекватно забезпечувати організм киснем через різні причини.
- Гіпоплазія: Цим терміном медичні працівники описують той факт, що лівий шлуночок не працює через форму та розміри.
- Атрезія мітрального клапана: Мітральний клапан є одним із клапанів серця. Він лежить між лівим передсердям і лівим шлуночком. Кров, багата киснем, що надходить із легенів, через мітральний клапан досягає лівого передсердя з лівого передсердя. Звідти він впадає в тіло через головну артерію (аорту). Лікарі говорять про атрезію мітрального клапана, коли мітральний клапан неправильно закривається або навіть відсутній. При стенозі мітрального клапана, який є складовою HLHS, мітральний клапан сильно звужений.
Патологічні зміни при синдромі гіпопластичного лівого серця також включають вади розвитку на початку основної артерії, на аортальному клапані між лівим шлуночком і аортою, а також слаборозвинені ліві вушні раковини і потовщені стінки серця.
лікування
Новонароджені з синдромом гіпопластичного лівого серця зазвичай лікуються у спеціалізованих дитячих серцевих центрах. Перший крок, операція Norwood 1, зазвичай відбувається в перший тиждень життя. Через кілька місяців настає друга операція Норвуда. Не пізніше 3 років хірургічне лікування синдрому гіпопластичного лівого серця завершується так званою операцією Фонтана.
прогноз
Діти з синдромом гіпопластичного лівого серця мають лише один шлуночок навіть після хірургічної корекції. Ці одновентрикулярні серця або серця Фонтана зазвичай забезпечують майже нормальну якість життя. Однак Фонтангерц не до пікових навантажень. Наприклад, спортивні змагання або дайвінг неможливі.