Глютенова ентеропатія - PPT Powerpoint

v Європа та Америка

Документи

Визначення. Нозологічні рамки Глютенова ентеропатія = запальна хвороба кишечника, імунно-опосередкована, індукована контактом слизової оболонки кишечника, генетично сприйнятливої ​​до певних білків у раціоні, загально названих клейковиною, що міститься в пшениці, житі, ячмені. Характеризується: атрофією ворсинчастої кишки sdr. швидке поліпшення всмоктування, клініко-морфологічне, безглютенове харчування та повторна поява симптомів при повторному введенні глютену в раціон Синоніми: целіакія, нетропічна спру, целіакія, ідіопатична стеаторея, первинна мальабсорбція

ентеропатія

Рефрактерна целіакія визначається як важка симптоматична атрофія ворсин кишечника, яка імітує целіакію, але не відповідає жорсткій дієті без глютену протягом 6 місяців.

Це діагноз виключення.

Епідеміологія Фактична частота целіакії невідома через безліч легких або безсимптомних клінічних форм, які залишаються недіагностованими. -Американці та ін., Що характерно для популяцій, в яких пшениця є основною злаковою їжею Поширеність 1/100 (північна Європа) 1/10000 (Близький Схід, Південно-Східна Азія) 2 піки поширеності: діти (2 16 років), дорослі (25-45 років); випадки dg у 65-70 років Збільшення захворюваності за останні 2 десятиліття (підлітки, дорослі) Рівний розподіл за статтю

Клініко-патологічний спектр чутливості до глютену Целіакія айсберг та целіакія

ЕМА, ендомізіальне антитіло; Ig, імуноглобулін; tTG, тканинна трансглутаміназа. Шлунково-кишкові та печінкові захворювання Шлейзенгера та Фордтрана, 9-е видання, 2010

Патогенез базується на складній взаємодії між: факторами зовнішнього середовища (глютен) генетичними факторами імунологічними факторами: Аномальна імунна відповідь (гуморальна та клітинна) на прийом глютену та наслідкові гістологічні ураження широкого спектру дії

Це аутоімунний стан, спричинений чинниками зовнішнього середовища (гліадин) у генетично сприйнятливих людей

Атрофія кишечника є наслідком травми/неадекватної імунно-запальної атаки Т-лімфоцитів на слизову оболонку кишечника у людей, генетично сприйнятливих після контакту з глютеном у раціоні.

розчинні у фізіологічному розчині розчинні у воді білки та пептиди в крупах глобуліни альбумін розчинний у спирті проламіни (,) глютеніни

КлейковинаПатогенезПроламіни імуногенні сполуки в злакахГліадин (пшениця) Секалін (жито) Ордеїн (ячмінь) Авенін (овес)

Етіопатогенез Фактори харчування = тригер GLIADINA (фракція глютену проламіну) у зернових: пшениця, ячмінь, овес, жито Генетичні фактори Агрегація сім'ї (10-15% родичів I ступеня, 75% монозиготних близнюків) Асоціація з підтипами HLA DR3-DQ2 (95%) або DR4- DQ8Numai

30-40% пацієнтів з ЕГ мають ці гаплотипи, залишаючи важливе місце для генетичної сприйнятливості до HLA Імунологічні фактори Асоціація з аутоімунними захворюваннями: діабет 1 типу та аутоімунний тиреоїдит. (CD8 +). Збільшення співвідношення LIE до/(TCR1) рецепторів до/(TCR2)

Етіопатогенез Генетичний дефіцит олігопептидази в ентероциті викликає сенсибілізацію до гліадину (третьої фракції глютену). Гліадин міститься переважно в пшениці та житі, менше в ячмені та вівсі.

Гліадин діє як антиген, при тривалому контакті з ентероцитами локальний імунний конфлікт утворює імунні комплекси гліадин антигліадінові антитіла, які будуть зв'язуватися зі слизовою оболонкою кишечника А активація лімфоцитів пошкодження слизової оболонки втрата ворсин і проліферація клітин

Прийняття безглютенової дієти в перші 3-6 років після клінічного початку захворювання полегшення транзитних розладів, порушення всмоктування та регенерації слизової оболонки кишечника

Патофізіологія Інтрапітеліальні лімфоцити (супресорний тип CD8) збільшені чисельно; вони можуть спричинити лізис ентероцитів та підвищити проникність слизової оболонки. Таким чином, я відкриваю шлях для проламін, який досягає хоріона, потім зустрічається з макрофагами, які його захоплюють, обробляють, зчіплюють з HLA II, DQ, потім комплекс представляє LTH CD4. LTH синтезує протизапальну дію IL2, стимулюючи синтез В-лімфи та Ас. Анти гліадин. Ці голки. може фіксувати комплемент і призводити до лізису ентероцитів.ЛТГ синтезує IFN-гамму, TNF, обидва з яких можуть стимулювати інтраепітеліальну токсичну лімфу CD8, яка руйнує інші ентероцити.АГА, антигліадинові антитіла; HLA, антиген лейкоцитів людини; IFN-, інтерферон гамма; ІЛ-4, інтерлейкін-4; NK, природний вбивця; TNF-, фактор некрозу пухлини альфа; tTG, тканинна трансглутаміназа.

Патофізіологія мальабсорбції EGR Зменшення поверхні всмоктування Порушення судин та мікроворсинок Зниження контактного клітинного ферментативного травлення: дисахаридази/пептидази Внутрішньоклітинне Зниження проникності кишечника для всмоктування Na та секреція води та секреція H і HCO3 Зовнішнє ентеральне бактеріальне порушення гормональне порушення гормональне порушення гормонального фону

Клінічні прояви в різному клінічному спектрі, між класичними проявами (діарея, стеаторея, метеоризм, метеоризм, втрата ваги, харчові наслідки, спричинені мальабсорбцією, астенією), та незначними, нетиповими клінічними проявами, без діареї (> 50%), травних симптомів: 1. діарея кардинальний симптом (мальабсорбція) 70% пацієнтів мають стеаторею (блискучий вигляд у калі, прогірклий запах); багатофакторний механізм: осмотичний, надлишок малоабсорбованих ліпідів, знижена секреція травних гормонів, розрідження поживних речовин у надмірній осмотичній фазі, поганий доступ ферментів до субстратів2. метеоризм живота, здуття живота; Апетит збережений, навіть підвищений.3. біль у животі - як правило, не існує; якщо є, то виникли ускладнення.4. метеоризм5. Позатравні симптоми борборизму, пов’язані з аутоімунними захворюваннями: б. Базедов, б. Аддісон, аутоімунний тиреоїдит, цукровий діабет І типу тощо та інші стани: дефіцит IgA, синдром. Тернер, синдр. вниз.

Позакишкові прояви в ЕГ

CutanateAnemieSindrom hemoragiparTrombocitoza тіла JollyAtrofieTetanieOsteopenieOsteoartropatieHepatocitoliza Хауелл, colestazaNeuropatie perifericaAtaxieHiperparatiroidism secundarAmenoree, infertilitateHiperkeratoza folicularaPetesii, герпетиформний echimozeEdemeDermatita заліза, фолієвої кислоти, вітаміну B12 білка Khiposplenismmalabsorbtie Са, Са Віт Д, Віт Д - В1, В12 Са, Н-HP Віт Віт AVITA Ddisfunctie Khipoalbuminemie-

Клінічна класифікація класичної ЕГЕГ, діагностованої в дитячому віці: ЕГ дитячої целіакії: діарея зі стеатореєю, дефіцит маси тіла, рівний об'єм целіакії: сильна діарея, дегідратація, ацидоз

Атипова ЕГ, з пізнім початком, у зрілому віці. Висока латентність до dg = років (11 років)

Безшумна/субклінічна, безсимптомна ЕГ (ми зустрічаємо її у родичів першого ступеня): вони не мають симптомів, але мають позитивні серологічні тести на ЕГ та атрофію ворсинок

Латентна/потенційна ЕГ або мала явне захворювання, і зараз вона на дієті, або це пацієнти, у яких захворювання розвинеться пізніше

Герпетиформний дерматит Аномалії емалі зубів Військова атрофія

Біохімічні та гематологічні скринінгові тести Копрологічне дослідження Ендоскопічна/рентгенологічна візуалізація Біопсія кишечника Серологічні тести (аутоантитіла: EMA, tTG) Тести кишкового всмоктування (d-ксилоза, стеаторея, тест на толерантність до лактози) Кого ми скринінгуємо на ЕГ? Родичі першого ступеня, діабет I типу, герпетиформний дерматит, аутоімунні захворювання Генетика: HLA DQ2/DQ8 Діагностика Е.Г.

Лабораторні скринінгові дослідження можуть показати в ЕГ: 1. анемія, дефіцит заліза або макроцитарний (вітамін В12 або фолат) 2. гіпокальціємія 3. Mg seric4. гіпопротеїнемія або гіпоальбумінемія.

Параклінічні дослідження можуть показати в ЕГ:

Рентгенологічне дослідження неспецифічної тонкої кишки показує розширення петель, зникнення слизової оболонки кишечника.Нормальний тест на D-ксилозу всмоктується в проксимальній частині кишечника і виводиться з сечею, понад 25% у перші години після прийому. Він не метаболізується печінкою.У разі низького всмоктування виведення сечі також буде низьким; колишній адм. 5 г перорально та з сечею виводиться 6 г/24 год. Стеаторея Верхня ендоскопія травлення та обстеження з відеокапсульованим зменшенням/зменшенням/зникненням кругових складок Керкрінга в дванадцятипалій кишці II псевдополіпоїдної/мозаїчної слизової та його роблять якомога дистальніше від цибулини дванадцятипалої кишки (в безсимптомних). внутрішньоепітеліальних лімфоцитів значно збільшений (зазвичай 8 лімф/4 ентероцити). 30% лімфоцитів мають гамма-дельта-рецептори замість 10%, як це зазвичай мають серологічні тести Голка проти гліадіну (AGA), особливо IgA-AGA, але також IgG-AGA анти ендомізіум до IgA. (IgA-EMA)

Морфологічні ураження GOLD STANDARD обмежені лише слизовою оболонкою кишечника; Максимальний ступінь тяжкості уражень - внутрішній