Голос лікаря-спеціаліста; Гемолітична анемія з гарячими антитілами; Університетська лікарня швидкої допомоги

Голос фахівця - Гемолітична анемія з гарячими антитілами

голос

Гемолітична анемія з гарячими антитілами являє собою позасудинне руйнування еритроцитів, пов'язаних з антитілами типу IgG або антитілами типу IgG + комплементу. Еритроцити захоплюються селезінкою і печінкою і руйнуються з підвищеною швидкістю, кістковий мозок не може компенсувати втрати, тому існує більш-менш значна анемія в залежності від ступеня руйнування еритроцитів і ступеня компенсації кістковим мозком. втрат.

причини: Гемолітична анемія з гарячими антитілами може бути:

  1. ідіопатичний
  2. Ця форма може зустрічатися в різних контекстах:
  • Хронічні лімфопроліферативні захворювання, такі як хронічний лімфолейкоз; Неходжкинська лімфома; Лімфома Ходкіна; Mileom Multiple.
  • Рак органів: рак яєчників; дермоїдна кіста яєчника; рак нирок, молочної залози або нирок.
  • Хвороби з аутоімунним субстратом: Дисемінований червоний вовчак; дерматоміозит; вузлоподібний періартеріїт; склеродермія; ревматоїдний артрит; міастенія; Синдром Сіогрена; саркоїдоз; Аутоімунний тиреоїдит; Анемія Бімера.
  • Ліки: альфа-метилдопа; леводопа.

Клінічна картина:

  1. Підступний блідістю, жовтяницею, гіперхромною сечею;
  2. Установка після періодів стресу, таких як операція, вагітність, психічні перевантаження;
  3. Хронічна еволюція з коливаннями з поступовим загостренням;
  4. Спонтанні ремісії трапляються рідко;
  5. Легка гіперплазія селезінки внаслідок внутрішньоселезінкового гемолізу.

Лабораторне обстеження:

  • Нормоцитарна або макроцитарна нормохромна анемія;
  • Ретикулоцитоз (у рідкісних випадках ретикулоцитопенія);
  • Можливе збільшення рівня тромбоцитів і лейкоцитів;
  • Мазок з периферичної крові: поліхромія (представляє експресію поліхромії); наявність сфероцитів, анізопоікілоцитоз. Рідко відбувається виділення еритробастів, зображення еритрофагоцитозу в циркулюючих моноцитах;
  • Медулограма: гіперплазія еритроцитарного ряду (показує нормальну морфологію або мегалобластоїдний вигляд через споживання фолатів); еритрофагоцитоз у макрофагах; помірна лімфоїдна інфільтрація. У разі помірної лімфоїдної інфільтрації підвищується підозра на наявність хронічного лімфопроліферативного синдрому, що вимагатиме кісткової біопсії;
  • Біохімічна картина: підвищений рівень ЛДГ, загальний білірубін, непрямий білірубін, сидеремія, сироватковий феритин, знижений гаптоглобін, уробілігенурія.

Діагностика включає 3 етапи:

  1. Клінічна підозра;
  2. Наявність морфологічних та біохімічних маркерів гемолізу;
  3. Підтвердження існування імунного механізму в генерації гемолізу шляхом проведення тесту Кумбса інших серологічних тестів.

Прямий тест Кумбса позитивний для загальної антиглобулінової сироватки, а в 90% випадків - моноспецифічної сироватки проти IgG, що підтверджує наявність аутоантитіл IgG, щільно прикріплених до еритроцитів. Аутоантитіла IgG можуть утворювати прямі зв’язки з еритроцитами або через комплемент. У цьому випадку з’являється позитивність із антикомплементною сироваткою.

У 80% випадків аутоімунних гемолітичних анемій з гарячими антитілами існує прямий і непрямий позитивний тест Кумбса. Тест Кумбса побічно виявляє антитіла, що залишаються вільними в сироватці крові, і забезпечує несприятливий прогноз.

Згодом специфічність антитіл IgG перевіряють за допомогою еритроцитарних панелей з відомими антигенами - зазвичай анти-Rh-специфічністю (найчастіше анти-е, рідше анти Е).

Лікування має на меті блокувати механізми гемолізу, метою лікування є макрофаги та лімфоцити, що продукують аутоантитіла.

Препаратами, що пригнічують рецептори макрофагів, є кортикостероїди, даназол, внутрішньовенні імуноглобуліни. Вони дають швидкі терапевтичні реакції і використовуються як терапія нападу.

Препаратами, що пригнічують активність лімфоцитів, є кортикостероїди, циклофосфамід та азатіоприн. Вони демонструють повільне настання терапевтичного ефекту.

Спленектомія видаляє макрофаги, відповідальні за кліренс покритих аутоантитілами еритроцитів, а також велику пробу імунокомпетентних лімфоцитів.

Зазвичай лікування первинних форм починається з:

  1. Преднізон 1-2 мг/кгс/добу. У випадку людей похилого віку, остеопорозу, дози інфекції можна зменшити вдвічі. Дози нападу зберігаються протягом 3-4 тижнів. Після ремісії (зникнення анемії та ознак гемолізу) дози поступово зменшують. Підтримуючі дози зберігаються протягом 3-4 місяців, після чого вони будуть зменшуватися дуже повільно.
  2. Пацієнти, які не переносять терапію кортикостероїдами, мають первинну резистентність або мають часткові відповіді лише у високих дозах, можуть отримати вигоду від спленектомії. Потрібна профілактика пізніх постпленектомічних інфекцій вакциною проти пневмококової, менінгококової та антигемофільної палички.
  3. Циклофосфамід або імуран, ритуксимаб * можуть призначатися з ризиком спленектомії.

Ад'ювантами терапії нападу можуть бути: даназол та внутрішньовенні імуноглобуліни.

Залежно від ступеня анемії та терпимості пацієнта пацієнт може вимагати або не вимагати введення вибраних переливань маси еритроцитів.

Також у разі вторинних форм показано лікування основної патології.

* недоступний в Румунії за цим терапевтичним показанням

Автори: д-р Петрідеан Марія Андреа, фахівець з гематології; Підполковник д-р Соткан Міхай Александру, лікар внутрішньої медицини первинної медицини, гематолог первинного лікаря; Доктор Барсан Лавінія, лікар первинної гематології відділення гематології

Контакт: 021/319.30.51 - 60, за яким ви просите оператора переслати дзвінок на int. 607, між 12.30 - 15.00.