Гостра печінкова недостатність - Енциклопедія Альтмайєра - Відділення внутрішніх хвороб

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 30.09.2018

Синонім (и)

визначення

Серйозна клінічна картина, що характеризується порушенням функції печінки у пацієнтів, які раніше не виявляли ознак хронічного захворювання печінки (Trey C et al. 1970; O’Grady JG et al. 1989).

Класифікація

Сучасне визначення американської "Групи досліджень гострої печінки" ставить коагулопатію (INR> 1,5) на перший план та розмежовує коагулопатію та енцефалопатію (Lee WM et al. 2008):

гіперакутарна печінкова недостатність (від 28 днів до 6 місяців)

Більша затримка пов'язана зі збільшенням смертності на 86%. Необхідно чітке розмежування ШВЛ та "гострого на хронічний" або "гострого на цироз" печінкової недостатності, особливо з клінічної та прогностичної точки зору, оскільки дві останні пов'язані зі значно гіршим прогнозом.

Цікаво теж

Звіробій або Hypericum perforatum L. - рослина з сімейства Hypericeae. Hypericum perforatum L.

Виникнення/епідеміологія

Захворюваність: 200 випадків на рік

Етіопатогенез

АЛВ характеризується втратою великої кількості паренхіматозних клітин печінки (гепатоцитів), спричиненою клітинним некрозом та/або апоптозом, що в кінцевому рахунку призводить до порушення функції печінки. Переважний механізм загибелі клітин залежить від причини. Тому використання противірусних методів лікування не тільки зменшує вірусне навантаження, але й загибель клітин (80%), що, здається, позитивно впливає на тяжкість захворювання та потребу в LTx (Jochum C et al. 2009).

Етіопатогенез

У попередні роки гостра інфекція вірусу гепатиту В (ВГВ) вважалася найважливішим пусковим фактором для розвитку АЛВ. Токсичне ураження печінки в даний час збільшилось завдяки використанню ацетамінофену (парацетамолу). У США, Великобританії та Скандинавії найбільш частою причиною є інтоксикація парацетамолом із понад 40%. Вірусний гепатит викликається 10%. 20% випадків залишаються незрозумілими. Гострий вірусний гепатит домінує в Південній Європі, Африці та Азії. У середземноморському регіоні близько 40% випадків ALV обумовлені гепатотропними вірусами, особливо HBV; приблизно 20% до інтоксикацій (Escorsell A et al. 2007).

До менш поширених причин належать токсичні пошкодження, особливо туберкулостатиками (наприклад, ізоніазидом); крім того, за допомогою антибіотиків, ліків (наприклад, Ектазі), шапкових грибів, фітофармацевтичних препаратів (наприклад, кава кава, китайський зелений чай, звіробій) або хімічних речовин (тетрахлорид вуглецю).

Нерідкі випадки, коли реактивація прихованої інфекції гепатиту В під час імуносупресивної терапії (особливо антитіл проти CD20) призводить до фульмінантної печінкової недостатності. Блискучий початковий прояв хвороби Вільсона також може спричинити ALV. (Eisenbach C et al. 2007), а також аутоімунний гепатит (5% випадків) або вагітність (3% випадків) (Canbay Ali et al. 2011).

Клінічна картина

Печінкова енцефалопатія (помутніння свідомості, сонливість до коми), жовтяниця, печінка, розпад печінки зі зменшенням розміру печінки, геморагічний діатез через порушення функції печінки, дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ДВЗ), артеріальна гіпотензія, гіпервентиляція (ефект аміаку).

лабораторія

Аналіз лабораторних показників, що визначають тяжкість ураження клітин печінки (GOT, GPT, AST, GLDH), холестазу (гамма-GT, AP, білірубін), а також ступеня синтезу печінки (INR/Quick, альбумін) та функції виведення (аміак). Додаткові лабораторні показники, що реєструють супутні ускладнення органів (аналіз газів крові, лактат, диференціальний аналіз крові, креатинін, сечовина).

Токсикологічний скринінг (амфетаміни, барбітурати, бензодіазепіни, каннабіноїди, екстазі, кокаїн, метамфетаміни, опіати, трициклічні антидепресанти),

Діагностика вірусів (HAV, HBV, HCV, HEV, HIV, HSV, CMV, EBV, VZV),

Докази генетичних причин (церулоплазмін, феритин, насиченість трансферину, альфа1-антитрипсин)

Аутоімунні параметри (ANA, SMA, AMA, ANCA)

діагностика

Анамнез, важливим діагностичним заходом є лапароскопічна біопсія печінки, а також лабораторні параметри та процедури візуалізації (дуплексне сонографічне дослідження).

Ускладнення

Печінкова енцефалопатія: Одним з основних симптомів (і причин смерті) печінкової недостатності є печінкова енцефалопатія.

Гостра ниркова недостатність при гострій печінковій недостатності: Частота гострої ниркової недостатності, спричиненої ШВЛ, може становити до 80%. Причиною цього може бути прямий токсичний ефект парацетамолу, афлатоксину або нестероїдних протизапальних препаратів, а також гострий канальцевий некроз внаслідок гіпотонії або ішемії.

Крім того, шлунково-кишкові кровотечі, гіпоглікемія, респіраторні інфекції.

терапія

Трансплантація печінки (LTx): Навіть під час діагностики ALV, потенційних кандидатів на LTx потрібно швидко відібрати та пов’язати з центром трансплантації. Після виключення протипоказань, таких як активне зловживання алкоголем або наркотиками, системна органічна ішемія або несприятливий соціальний прогноз щодо необхідності дотримання після трансплантації та ретельної медичної оцінки загальної медичної ситуації, пацієнта слід внести до списку для трансплантації, якщо рішення на користь LTx є позитивним (Bernal W. та ін. 2004).

Консервативна терапія: Введення високих доз N-ацетилцистеїну (NAC = Fluimucil®) встановлено як специфічна терапія індукованого парацетамолом ALV, але також виявилося успішним для інших причин ALV (NAC протягом 72 годин при 3 рівнях зменшення дозування (150 мг/кг/год внутрішньовенно протягом 1 години, потім 12,5 мг/кг/год протягом 4 годин, потім 6,25 мг/кг/год протягом 67 годин (Koch A et al. 2010).

Крім того, важливі терапії інтенсивної терапії для стабілізації гемодинаміки, захисту дихальних шляхів і, у хворих хворих, ранньої ШВЛ. Крім того, заходи щодо запобігання набряку мозку (підняття верхньої частини тіла, компенсація гіпонатріємії, осмотична терапія манітолом), а також моніторинг та раннє лікування інфекцій (Canbay Ali et al. 2011).

В іншому випадку специфікація. Терапія залежно від причини АЛВ (наприклад, заходи детоксикації при прийомі гепатотоксинів); при гострій печінковій недостатності, пов’язаній з вагітністю: переривання вагітності. У разі отруєння бульбовим агариком: високі дози в/в. Введення антидоту силібіну (Legalon® SIL)

Курс/прогноз

Залежно від етіології та віку. Найчастіша причина - набряк мозку; незначні ступені енцефалії з хорошим прогнозом. 50% пацієнтів з АЛВ потребують трансплантації печінки.

Підказки)

Більшість інтоксикацій парацетамолом АЛВ є суїцидальними. Супутні захворювання та/або вживання інших речовин, а також споживання алкоголю збільшують шанси розвитку ШВЛ.