Гострий демієлінізуючий енцефаломієліт (ADEM) - Дексімедований

Поділіться цією інформацією про пацієнта

QR-код

Сфотографуйте цей QR-код за допомогою смартфона

Пряме посилання

"Deximed - це велика допомога для мене, щоб я міг швидко шукати сучасні знання з терапії чи діагностики в повсякденній практиці. Чітка структура дозволяє швидко щось читати, навіть при контакті з пацієнтом". - П.Д. д-р мед. Гвідо Шміман, спеціаліст із загальної медицини, м. Бремен

«Дексімед» - це незалежна інформаційна система лікаря, яка орієнтована на первинну медичну допомогу. Засновані на фактичних даних та регулярно оновлювані статті з усіх галузей медицини відрізняють Deximed.

Що таке гострий демієлінізуючий енцефаломієліт?

У мозку, спинному мозку та нервах поза центральною нервовою системою нервові волокна оточені захисним покривом, який називається мієліновою оболонкою. При рідкісному захворюванні ADEM саме ці мієлінові оболонки головного та спинного мозку пошкоджуються запаленням.

гострий

До гострого демієлінізуючого енцефаломієліту у постраждалих часто було вірусне захворювання, таке як біль у горлі. Вважається, що ADEM є наслідком транзиторної аутоімунної реакції; H. захисна система організму помилково атакує власні тканини. Позначення "гострий" та "поширений" означає, що хвороба зазвичай виникає відносно швидко і може викликати різноманітні симптоми, якщо уражені різні відділи нервової системи.

групи ризику

ADEM вражає дітей віком до 10 років приблизно у 80% випадків; дорослі страждають рідко. Вірусні інфекції, які, як підозрюють, є тригерами, особливо поширені у дітей. Це також пояснює збільшення кількості випадків у зимові місяці. За оцінками, в США на 100 000 осіб у віці до 10 років спостерігається близько 3 нових випадків.

Оскільки зараз дітей вакцинують проти найсерйозніших вірусних захворювань (наприклад, кору, паротиту, краснухи), кількість захворювань, пов’язаних з вірусами, різко впала. ADEM може також виникнути в результаті вакцинації, але це рідко.

На ризик розвитку АДЕМ впливають спадкові фактори, часті вірусні інфекції, статус вакцинації, дієта та інші менш відомі фактори.

причини

Гострий демієлінізуючий енцефаломієліт - це запальна реакція, яка пошкоджує (демієлінує) мієлінову оболонку, яка оточує нервові волокна. На перший погляд, хвороба дуже схожа на розсіяний склероз (РС), оскільки і тут антитіла власної імунної системи організму тимчасово атакують мієлінові оболонки. Хоча це відбувається лише тимчасово при ADEM і зазвичай заживає без наслідків після одноразового періоду хвороби, MS часто повторюється при нападах знову і знову, що може призвести до значного пошкодження нервової системи з часом.

Симптоми

Пацієнт, зазвичай дитина, часто переніс інфекційне захворювання. ADEM, як правило, виникає через один-20 днів після цієї переважно фебрильної інфекції. Захворювання зазвичай починається швидко і характеризується дратівливістю, головним болем, втомою та психологічними змінами (розгубленість, помітна апатія, пасивність). Початок захворювання часто супроводжується лихоманкою. Майже завжди існує кілька неврологічних симптомів, пов’язаних з різними відділами головного та спинного мозку, наприклад, зниження відчуття в руці та відсутність контролю над сечовим міхуром. Стан пацієнта погіршується протягом декількох днів, у рідкісних випадках до шести тижнів.

У старших дітей у деяких випадках ADEM може бути важко відрізнити від першого спалаху розсіяного склерозу (РС). Однак незвично для РС проявлятися різноманітними неврологічними симптомами при першій появі. Скутість шиї, головні болі, сонливість та судоми також досить незвичні для РС.

Діагностика

Діагноз ставиться на основі типового перебігу захворювання та результатів медичного огляду, дослідження нервової рідини та МРТ. Навіть на ранній стадії це обстеження МРТ може показати типові зміни у 80-90% постраждалих.

Дослідження нервової води, а також МРТ також важливі для виключення інших причин симптомів.

терапія

Хвороба повністю заживає протягом 2-4 тижнів у більшості пацієнтів, навіть без лікування. Проте стероїди (або препарати кортизону) часто дають короткочасно у високих дозах, щоб сприятливо вплинути на курс. Якщо відповіді немає, періодично застосовують внутрішньовенно введені імуноглобуліни.

прогноз

Прогноз ADEM дуже хороший. Більшість постраждалих демонструють повне зцілення. Прогноз, схоже, не залежить від тяжкості захворювання, оскільки повне одужання спостерігалося навіть у дітей, які перебували в комі. Приблизно у кожної третьої дитини з ознаками ураження нервів ця пошкодження спостерігається протягом тижнів або місяців. Однак у більшості випадків ці збої зникають протягом року від початку захворювання.

У кількох постраждалих людей хвороба викликає постійне пошкодження нервів, що може проявлятися паралічем або епілепсією. Захворювання може призвести до летального результату менш ніж у 2% випадків.

Рецидиви трапляються приблизно у 5% постраждалих. Такі рецидиви викликають підозри, що РС також може бути причиною. Однак ризик РС у дітей, які мали АДЕМ до статевого дозрівання, навряд чи вищий, ніж у інших дітей. У дітей із множинними рецидивами до статевого дозрівання або у людей похилого віку цей ризик відповідно збільшується.

Додаткова інформація

  • МРТ обстеження
  • Гострий демієлінізуючий енцефаломієліт - для медичного персоналу
  • Розсіяний склероз (РС) - Інформація від Німецького товариства розсіяного склерозу

Автори

література

Ця стаття заснована на спеціальній статті «Гострий дисемінований енцефаломієліт» (ADEM). Список літератури з цього документа можна знайти нижче.