Гострий лейк; симптоми миє, лікування, причини; аптечний журнал

Гострий лейкоз, розмовно відомий як "рак крові", включає різні злоякісні захворювання незрілих клітин крові

лейк

Нормальна кров містить еритроцити та тромбоцити (показано помаранчевим кольором)

  • Що таке гострий лейкоз?
  • Симптоми
  • Причини та фактори ризику
  • діагностика
  • терапія
  • Трансплантація стовбурових клітин
  • Шанси на одужання
  • Більше інформації

Що таке гострий лейкоз?

"Лейкемія" спочатку є спільним терміном для різних захворювань клітин крові. Існують гострі лейкози - зазвичай вони стають помітними раптово, і їх потрібно швидко лікувати. Існують також хронічні лейкози, які, як правило, підступні (більше інформації про хронічний лейкоз можна знайти за посиланнями внизу сторінки).

Передумови: Так складається кров

Простіше кажучи, кров складається з рідких і твердих компонентів - клітин крові або клітин крові. Клітини крові включають тромбоцити (тромбоцити), еритроцити (еритроцити) та білі кров'яні клітини (лейкоцити).

Білі кров’яні клітини можна додатково диференціювати на лімфоцити, гранулоцити та моноцити. Завдання білих кров'яних клітин - боротися з патогенами і видаляти клітинний залишок.

Зрілі клітини крові утворюються із стовбурових клітин та клітин-попередників, які знаходяться в кістковому мозку.

Форми гострого лейкозу

Фахівці розрізняють різні форми гострого лейкозу - залежно від типу клітин крові, з яких походить захворювання:

  • Гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ): У цій формі ракові клітини виникають із незрілих клітин-попередників мієлоїдів. Мієлоїдні клітини включають еритроцити, тромбоцити та деякі білі кров’яні клітини, гранулоцити та моноцити. ОМЛ - найпоширеніший гострий лейкоз у дорослих. Середній вік початку захворювання становить близько 60 років.
  • Гострий лімфолейкоз (ALL): При цій формі гострого лейкозу ракові клітини утворюються з незрілих клітин-попередників лімфоцитів. ALL є найпоширенішим злоякісним захворюванням у дитячому віці. Рідко трапляється у дорослих, переважно після 60 років.

Що відбувається з гострим лейкозом?

При гострому лейкозі багато незрілих ракових клітин розвиваються в кістковому мозку і неконтрольовано діляться. Вони порушують вироблення здорових клітин крові і поступово витісняють їх. Як результат, спостерігається дефіцит тромбоцитів у крові та білих та еритроцитів. Самі ракові клітини не є функціонуючими клітинами крові. Вони потрапляють з кісткового мозку в кров і можуть «атакувати» різні органи.

Симптоми

При гострому лейкозі симптоми зазвичай розвиваються протягом декількох тижнів. Перші ознаки хвороби часто не специфічні. У них можуть бути й інші причини. Не всі вони повинні з’являтися разом.

Виникають такі симптоми:

  • лихоманка
  • Виснаження
  • втома
  • загальне відчуття хвороби

Оскільки ракові клітини перешкоджають виробленню здорових клітин крові, можуть виникати інші симптоми:

  • Анемія: Нестача еритроцитів призводить до анемії - впізнати за такими симптомами, як блідість, слабкість та задишка.
  • Кровотеча: Якщо утворюється занадто мало тромбоцитів, можуть виникнути невеликі кровотечі, особливо на шкірі та слизових оболонках, наприклад у роті, носі, сечовому міхурі або прямій кишці. Шкірна кровотеча зазвичай є точкоподібною (так звані петехії).
  • Сприйнятливість до інфекції: Ракові клітини витісняють функціонуючі імунні клітини, що підвищує сприйнятливість до інфекцій, особливо бактеріальних захворювань та грибкових інфекцій. Інфекції можуть відбуватися в будь-якому місці тіла, наприклад, в легенях або сечовивідних шляхах. Вони виражають себе, серед іншого, гарячкою.

При подальшому перебігу хвороби клітини лейкемії можуть переходити до внутрішніх органів:

У багатьох випадках лімфатичні вузли набрякають. Часто селезінка стає більшою, рідше - печінкою. Якщо уражені мозкові оболонки (meningiosis leucaemica), це може спричинити головний біль, підвищену чутливість до світла, нудоту та блювоту, а також порушення зору або параліч обличчя. Особливо у дітей ріст лейкозних клітин у кістковому мозку може спричинити біль у кістках - особливо в руках та ногах. Ракові клітини рідко вражають шкіру. Потім виникають різні зміни шкіри, наприклад плями, набряки або вузлики, які можуть супроводжуватися свербінням.

Причини та фактори ризику

Наразі вченим не вдалося чітко з’ясувати, як розвивається гострий лейкоз.

Зазвичай зрілі клітини крові утворюються із стовбурових клітин кісткового мозку через різні проміжні стадії. Лейкемія виникає, коли організм людини помиляється в цих процесах. Невідомо точно, чому виникає ця помилка. Напевно, мають відбутися різні зміни.

Існує багато факторів, що підвищують ризик розвитку лейкемії. До них належать, наприклад, деякі хімічні речовини - наприклад, бензол - радіоактивне випромінювання та рентгенівські промені. Цитостатики, які використовуються для лікування раку, в деяких випадках також можуть призвести до гострого лейкозу.

Здається, генетична схильність також відіграє певну роль у розвитку лейкемії: Наприклад, гострий мієлоїдний лейкоз частіше зустрічається у людей із синдромом Дауна (трисомія 21), специфічною зміною хромосом.

Однак для більшості постраждалих причина їх хвороби залишається незрозумілою.

діагностика

Тестів раннього виявлення гострого лейкозу не існує. У більшості випадків захворювання виявляється випадково, коли постраждалі звертаються до лікаря через неконкретні скарги.

При підозрі на гострий лейкоз лікар спочатку сканує лімфатичні вузли, селезінку та печінку, серед іншого, оскільки вони можуть збільшуватися при лейкемії.

Дослідження крові: Під час аналізу крові лікар зазвичай визначає анемію або відсутність тромбоцитів. Він також може побачити, чи збільшується чи зменшується загальна кількість лейкоцитів. Швидкість осідання клітин крові (ШОЕ) зазвичай значно збільшується при гострому лейкозі.

Якщо кров розглядається під мікроскопом, часто можна побачити типові лейкозні клітини або так звані лейкозні вибухи. Це змінені незрілі клітини-попередники.

Аналіз крові можна використовувати лише для підозри на лейкемію. Для точного діагнозу та визначення типу лейкемії аналіз крові завжди повинен доповнюватися тестом на кістковий мозок.

Дослідження кісткового мозку: Для підтвердження діагнозу лейкемії лікар бере кістковий мозок, як правило, з гребеня клубової кістки. Таку пункцію кісткового мозку зазвичай роблять під місцевою анестезією. Короткий анестетик може бути корисним для маленьких дітей. Мікроскопічне дослідження зазвичай виявляє велику кількість клітинних попередників («вибухів») у цьому зразку кісткового мозку. Клітини нормального кровотворення зазвичай сильно зменшені.

Подальше спеціальне обстеження лейкозних клітин, лікарі можуть оцінити ризик рецидиву у пацієнта та індивідуально регулювати інтенсивність лікування.

Подальші розслідування

Для того, щоб визначити, чи лейкозні клітини вже інфікували внутрішні органи, проводять візуалізаційні процедури, такі як ультразвукове дослідження, рентгенологічне дослідження і, при необхідності, томографічне дослідження поперечного перерізу (комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія).

Напад на мозкові оболонки визначається дослідженням нервової води (ліквору). Для цього лікар бере кілька крапель нервової води з хребетного каналу (люмбальна пункція). Потім це вивчається.

Лікар також перевірить роботу внутрішніх органів та згортання крові, стежить за можливими інфекціями та лікує їх, якщо це необхідно.

терапія

Найпоширенішим методом лікування гострого лейкозу є хіміотерапія.

Мета зцілення. Клітини лейкозу слід назавжди видалити та відновити нормальне, здорове кровотворення.

Важливо, щоб лікування розпочалося швидко, оскільки стан здоров'я може швидко погіршитися без терапії. Наскільки інтенсивна терапія, залежить від того, наскільки високо лікарі оцінюють ризик рецидиву.

Лікування повинно проходити в клініці, яка добре знає лікування лейкемії. Багато пацієнтів мають можливість проходити лікування в рамках терапевтичних досліджень.

Більше інформації можна знайти тут, наприклад:

Індукційна хіміотерапія

Лікування починається з так званої індукційної хіміотерапії. Передбачається відштовхнути хворобу до такої міри, що клітини лейкозу більше не можуть бути виявлені ні в кістковому мозку, ні в крові. Тоді фахівці говорять про повну ремісію. Це ще не прирівнюється до лікування.

Пацієнти з гострим лімфобластним лейкозом отримують профілактичне лікування, яке також охоплює центральну нервову систему, оскільки клітини лейкозу при цій формі лейкемії частіше атакують мозок. Для цього вводять невеликі дози хіміотерапії безпосередньо в спинномозкову рідину (інтратекальна хіміотерапія) або проводять променеву терапію.

Консолідаційна терапія

Далі слід інтенсифікація лікування на другій фазі - також відома як консолідаційна терапія. Метою цієї фази терапії є підтримка досягнутої ремісії та знищення будь-яких невиявлених клітин лейкемії, які могли залишитися в організмі.

Підтримуюча терапія

Залежно від типу лейкемії, може послідувати третій блок хіміотерапії - підтримуюча терапія.

Інші методи лікування

На додаток до хіміотерапії важливим є підтримуюче лікування. Це може допомогти запобігти або лікувати побічні ефекти та можливі ускладнення захворювання та терапію. Сюди входять, наприклад, переливання еритроцитів (концентрати еритроцитів) і тромбоцитів (концентрати тромбоцитів), а також введення антибіотиків та засобів проти грибкових інфекцій. Включено також введення факторів росту. Вони стимулюють вироблення лейкоцитів після інтенсивної хіміотерапії.

Трансплантація стовбурових клітин

У деяких пацієнтів трансплантація стовбурових клітин крові може бути корисною як початкове лікування.

У разі рецидиву важливим варіантом лікування є трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин крові.По-перше, власний кістковий мозок пацієнта повністю руйнується за допомогою дуже інтенсивної хіміотерапії та, можливо, променевої терапії. Мета - знищити якомога більше клітин лейкемії. Потім здорові стовбурові клітини донора передаються ураженій людині. Вони повинні відновити кровотворення. Крім того, здорові клітини крові донора атакують і ліквідують лейкозні клітини, які все ще є (ефект трансплантації проти лейкемії).

Брати та сестри хворого на рак переважно підходять як донори кісткового мозку. Ймовірність знайти відповідного донора в сім'ї становить близько 25 відсотків. Якщо жодного донора з родини не вдається знайти, ви можете шукати не пов’язаного донора з майже однаковими характеристиками тканин у національних та міжнародних реєстрах донорів кісткового мозку. Зараз ці реєстри містять стільки потенційних донорів, що пошук успішний у понад 80 відсотках випадків.

У Німеччині донори зареєстровані в одній з регіональних або національних баз даних донорів Німеччини, таких як німецька база даних донорів кісткового мозку (DKMS). Дані донорів з усієї Німеччини зібрані у центральному реєстрі донорів кісткового мозку Німеччини (ZKRD). Тут також відбувається пошук відповідного неспорідненого донора.

Можливими альтернативами пожертви братів і сестер та відповідного стороннього донора є також трансплантація пуповинної крові із загальнодоступних банків пуповинної крові або трансплантація стовбурових клітин напівспорідненому члену сім'ї (донор сім'ї гаплоїдів).

Детальніше про форми, процеси та можливі ризики терапії ви можете прочитати у статті: Трансплантація кісткового мозку

Які шанси на одужання при гострому лейкозі?

Прогноз гострого лейкозу сильно залежить від індивідуальних факторів, таких як вік хворої людини та генетичні властивості клітин лейкемії. Повного вирішення лейкемії (повної ремісії) можна досягти у шести-семи з десяти випадків у дорослих пацієнтів з гострим мієлоїдним лейкозом. Три-чотири з десяти людей постійно виліковуються.

З дорослих пацієнтів з гострим лімфобластним лейкозом дев'ять з десяти пацієнтів переходять у повну ремісію, але лише близько чотирьох з десяти пацієнтів можна назавжди вилікувати за допомогою доступного в даний час лікування. Шанси на одужання у дітей значно більші.

Цей текст був створений за доброзичливої ​​підтримки служби інформації про рак при німецькому Центрі досліджень раку в Гейдельберзі.

Більше інформації про лейкемію:

Німецький онкологічний інформаційний центр, Інформаційна служба щодо раку KID

Безкоштовна гаряча лінія: 0800 - 420 30 40, щодня з 8:00 до 20:00.

Інтернет: www.krebsinformationsdienst.de
та www.facebook.com/krebsinformationsdienst
Електронна адреса: [email protected]

Мережа компетенцій щодо гострого та хронічного лейкозу

Більше інформації про дитячий рак

Детальніше про хронічний лейкоз та суміжні теми: