Гранулематоз з поліангіїтом (ГПД); аптечний журнал

Упертий, кривавий, хрусткий нежить, хронічний середній отит, проти якого нічого не допомагає - іноді діагноз ставлять тоді: гранулематоз з поліангіїтом, раніше відомий як гранулематоз Вегенера

Постійна застуда іноді приховує ревматичне захворювання - ГПД, раніше відоме як гранулематоз Вегенера

Гранулематоз з поліангіїтом, або коротше GPA, є одним із запальних ревматичних захворювань. Раніше хворобу називали гранулематозом Вегенера.

Імунна система постраждалих від нападів - так би мовити "випадково" - компоненти певних білих кров'яних клітин. Лікарі говорять про аутоімунне захворювання. Результатом є запалення судин із руйнуванням судинної структури, некротизуючий васкуліт.

Крім того, утворюються виразкові структури, так звані гранульоми, особливо на верхніх і нижніх дихальних шляхах. Зрештою, хвороба може вражати всі органи. Типовою є також певна форма запалення нирок (гломерулонефрит).

Хто уражений гранулематозом з поліангіїтом?

ГПД може виникнути в будь-якому віці. Зазвичай це з’являється у віці від 50 до 60 років. Чоловіки та жінки страждають однаково. Щороку вісім-десять з мільйона людей розробляють новий середній бал. Майже 100 людей на мільйон мають середній бал.

Причини захворювання не ясні. Нові дослідження показали, що існують генетичні маркери, які в поєднанні з певними бактеріальними інфекціями (спричиненими золотистим стафілококом) можуть спричинити ГПД.

Які симптоми?

На початку захворювання ГПД обмежується верхніми та нижніми дихальними шляхами (локалізована стадія). Найчастіше це нагадує стійкі інфекції верхніх дихальних шляхів. Типовий кривавий, хрусткий нежить. З часом запальний процес може зруйнувати носову перегородку і призвести до сідлоподібної деформації перенісся. Виразки слизової оболонки порожнини рота та хронічне запалення середнього вуха та пазух також часто зустрічаються. Якщо уражені гортань, дихальна труба та бронхи, існує ризик критичного звуження дихальних шляхів із задишкою та ризиком задухи, особливо в дитячому віці. Також можуть бути задіяні легені, що видно у вигляді "круглих вогнищ" на рентгенівському зображенні.

Локалізована стадія, як правило, супроводжується генералізованою стадією. В основному можуть бути уражені всі тканини та органи. Виникають запалені (червоні) очі, біль у суглобах та м’язах та функціональні розлади нервів із онімінням та аномальними відчуттями. Найчастіше уражаються нирки у вигляді швидко прогресуючого запалення ниркових тілець (гломерулонефрит) аж до ниркової недостатності. Зазвичай це відбувається в поєднанні з важким запаленням дрібних кровоносних судин в легенях (легенево-нирковий синдром). Загальні симптоми, такі як втома, лихоманка, нічна пітливість, втрата апетиту та втрата ваги.

Як лікар діагностує середній бал?

Зазвичай лікар виявляє ознаки запалення під час дослідження крові (наприклад, підвищена швидкість осідання, високий запальний білок, збільшення білих кров’яних клітин) та зменшення рівня еритроцитів. Виявлення певних аутоантитіл є більш конкретним: cANCA або PR3-ANCA.

У разі гранулематозу з поліангіїтом, зразки тканин носоглотки, легенів та нирок демонструють типову тонкотканну картину гранулематозного запалення в стінках артеріальних судин або навколо них.

На додаток до ненормальних показників нирок, гломерулонефрит також демонструє певні зміни в пробі сечі (так звані еритроцитарні циліндри в осаді сечі).

Судинні зміни та гранульоми також можна побачити при рентгенівському та магнітно-резонансному обстеженнях.

Гранулематоз з поліангіїтом вважається доведеним, якщо виконуються принаймні два з чотирьох таких критеріїв:

Запалення носа і рота при виразках і гнійних виділеннях з носа

Круглі вузлики на рентгені легенів

типові зміни в пробі сечі

типова картина при обстеженні тканин.

Як виглядає терапія із ГПД?

Лікар лікує ГПД ліками, які уповільнюють надмірно функціонуючу імунну систему. Сюди входять активні інгредієнти, такі як кортизон, метотрексат та циклофосфамід. Залежно від стадії та тяжкості захворювання лікар підбере комбінацію діючих речовин. Ритуксимаб схвалений для важкого ГПД з 2013 року, так званого біопрепарату, який нейтралізує певні імунні клітини (В-лімфоцити), які по суті беруть участь у запаленні.

Перша фаза терапії (первинна терапія, індукційна терапія) супроводжується підтримуючою терапією (наприклад, метотрексатом, азатіоприном). Під час лікування необхідний регулярний контроль показників печінки та рівня крові. Ліки підвищує сприйнятливість до інфекцій. Тому рекомендується захист від інфекції за допомогою певних щеплень (наприклад, проти грипу або пневмококів). Лікар порадить з цього приводу.

Без лікування прогноз ГПД дуже серйозний. Завдяки оптимальній терапії сьогодні дуже часто досягаються хороші результати. Пошкодження органів, особливо ниркової недостатності, надає несприятливий ефект.

Більшість постраждалих переживають рецидиви. Тому важливо підготувати постраждалих до ранніх ознак такого рецидиву, щоб вони могли своєчасно його розпізнати та пройти лікування.

набрякати:

Herold G (Ed.), Internal Medicine, Cologne, 2012 p. 665

Німецька ліга ревматизму: гранулематоз Вегенера
Інтернет: https://www.rheuma-liga.de/fileadmin/user_upload/Dokumente/Mediencenter/Publikationen/Merkblaetter/3.6_Wegenersche_Granulomatose.pdf, доступ 26 липня 2013 р.

Керівництво Товариства дитячої та підліткової ревматології та Німецького товариства дитячої та підліткової медицини, інші васкулітиди, станом на 01/2013
Інтернет: http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/027-065l_S1_Vaskulitis_2013-01.pdf, доступ 26 липня 2013 р.

(www.apotheken-umschau.de не несе відповідальності та не несе відповідальності за вміст зовнішніх веб-сайтів)

Важлива ПРИМІТКА:
Ця стаття містить лише загальну інформацію і не повинна використовуватися для самодіагностики та самолікування. Він не може замінити візит до лікаря. На жаль, наші експерти не можуть відповісти на окремі запитання.