H011Q - DCI SOMATROPINUM - Медичне навчання
H011Q - DCI: СОМАТРОПІНІЙ
Детальніше: https://www.formaremedicala.ro/protocol-h011q-dci-somatropinum/
Синдром Прадера-Віллі (ГПЗ) - це генетичний стан, який визначається: гіпотонією новонароджених із вираженими труднощами харчування та дефіцитом росту в перші місяці життя, характерною дисморфією обличчя, набряком, малими кінцівками, ожирінням у дітей, гіпогонадизмом, легкою розумовою відсталістю/поміркована та особлива поведінка.
II. Постановка стану
Синдром Прадера Віллі практично розвивається у 2 основні стадії:
▪ Перша стадія характеризується вираженою гіпотонією та труднощами з харчуванням (дитина часто потребує зонду), що призводить до недостатнього зростання; стадія обмежена першими місяцями життя до одного року;
▪ Другий етап, як правило, починається у віці до року і полягає у підвищенні апетиту при надмірному споживанні їжі, що призводить до появи вираженого ожиріння. Психомоторний розвиток дещо/помірно затримується.
III. Критерії включення (вік, стать, клініко-параклінічні параметри тощо)
Підвищена чутливість до соматотропіну або до будь-якої допоміжної речовини препарату протипоказано розпочинати лікування гормоном росту.
Діагноз СЗВ повинен бути підтверджений відповідним генетичним тестуванням.
Показано, що лікування гормоном росту у пацієнтів із СЗВ слід розпочинати у віці до 2 років.
Захворювання вражає обидві статі однаково, і лікування однакове для хлопчиків та дівчаток.
Рекомендується вводити лікування після оцінки: дозування гормону росту, вимірювання IGF-1, запис полісомнографічного шляху.
Пацієнтам із ізольованим дефіцитом СТГ у дитячому віці (відсутність проявів гіпоталамо-гіпофізарної хвороби або опромінення черепа в анамнезі) слід рекомендувати два динамічні тести, за винятком тих, що мають низьку концентрацію IGF-1 (показник стандартного відхилення 2/день. Добова доза не повинна перевищувати 2,7 мг соматотропіну.
Рекомендовані дози у дітей
Синдром Прадера-Віллі у дітей
Зазвичай рекомендується лікування гормоном росту, поки хрящ росту не закриється
Соматропін не слід змішувати з іншими лікарськими засобами, а його слід розчиняти лише з наданим розчинником.
V. Моніторинг лікування (клініко-параклінічні показники та періодичність)
Моніторинг лікування проводиться шляхом періодичної оцінки (через 3 місяці) із збільшенням дозування ГР та ГР.
У разі міозиту (дуже рідко) вводять соматропін без метакрезолу.
Соматотропін може викликати резистентність до інсуліну, а у деяких пацієнтів - гіперглікемію. Тому пацієнтів слід контролювати на предмет непереносимості глюкози.
У пацієнтів з явним діабетом лікування соматотропіном може вимагати коригування протидіабетичної терапії.
Настійно рекомендується перевірка функції щитовидної залози після початку застосування соматотропіну та коригування дози.
У разі дефіциту гормону росту, вторинного після лікування злоякісних новоутворень, рекомендується ретельний контроль за ознаками рецидиву неоплазії.
Дітей, які кульгають під час лікування соматотропіном, слід клінічно обстежити на предмет можливого переміщення епіфізів до стегна.
Якщо виникає сильний/періодичний головний біль, порушення зору, нудота та/або блювота, рекомендується дослідити очне дно на предмет можливого набряку сосочків.
Пероральне тестування на толерантність до глюкози слід проводити у пацієнтів із високим ризиком діабету (наприклад, спадковий діабет в анамнезі, ожиріння, важка інсулінорезистентність, акантоз нігріканс).
Оптимальну дозу гормону росту слід перевіряти кожні 6 місяців.
VI. Критерії виключення:
Соматропін не слід застосовувати, якщо є ознаки активності пухлини; протипухлинне лікування слід закінчити перед початком терапії Сомаптропіном.
Не слід застосовувати соматропін для стимуляції росту у дітей із закритими ядрами росту епіфіза.
Пацієнти з важкими гострими станами, ускладненнями після операцій на відкритому серці, черевної хірургії, політравмою, гострою дихальною недостатністю або подібними станами не повинні лікуватися Соматропіном.
Лікування соматропіном слід припинити при трансплантації нирки.
При вагітності слід припинити застосування соматропіну.
Лікування соматропіном призначають лікарі в галузі медичної генетики, педіатрії та ендокринології.