Хориоидальные пухлини
Теоретично абсолютно будь-який вид клітин, що входять до складу судинної оболонки, може аномально розмножуватися, що призводить до доброякісної або злоякісної пухлини. Хориоїдальними пухлинами є: хоріоїдальний невус (доброякісна меланома), гемангіома та злоякісна меланома. Крім того, судинна оболонка, будучи дуже добре васкуляризованою, може бути місцем метастазів різних видів раку.
Хоріоїдальний племінник також називається доброякісна меланома це вроджене захворювання з підвищеною частотою, але абсолютно безсимптомне. При огляді очного дна воно виглядає у вигляді сірих пігментних пігментних плям із розмитими краями. Поблизу вогнища ураження може відбуватися проліферація пігментного епітелію сітківки. Необхідними параклінічними обстеженнями є ультразвукова та флюоресцеїнова ангіографія. З часом пухлина не збільшується в розмірах, і в дуже незначних випадках дегенерує злоякісно, однак рекомендується регулярне спостереження (фотозйомка, УЗД).
Хоріоїдна гемангіома - пухлина, розташована глибоко в субретинальному просторі, яка гістологічно представляється як кавернозна ангіома із судинними просторами, повними крові. Стан майже завжди виникає при синдромі енцефалотригемінального ангіоматозу Стерджа-Вебера-Краббе.
Для постановки правильного діагнозу необхідні:
- Офтальмоскопічне обстеження виділяє відшарування сітківки та наявність подвійної судинної площини (сітківки та пухлини). Пухлина виглядає як чорно-сіра маса під відшарованою сітківкою.
- УЗД допомагає оцінити розмір та класифікацію пухлин.
- Осьова комп’ютерна томографія вказує на екстрасклеральне розтягнення.
- Трансцеральна пункція хоріоїдної біопсії є абсолютно необхідною для діагностики достовірності (гістопатологічне дослідження)
- МРТ для виділення можливих метастазів
Прогноз злоякісної меланоми похмурий через високу метастатичну здатність.
Лікування відрізняється залежно від ступеня локальної та метастатичної інвазії, а також одностороннього або двостороннього пошкодження. Профілактика або, принаймні, раннє виявлення включає моніторинг невусів хоріоїдної клітки. У разі невеликих пухлин туморектомія або консервативне лікування проводиться протонним опроміненням, розміщенням радіоактивних бляшок (рутеній, іридій, йод) на склері, фотокоагуляцією.
При більших пухлинах проводиться енуклеація очного яблука, якій передує променева терапія. Енуклейоване око не є протезом, щоб не маскувати можливі рецидиви. У випадку екстрасклерального розширення екзентерація практикується у поєднанні з імуно-, хіміо- та променевою терапією. При двосторонніх формах найбільш уражене око енуклеюється, а інше зберігається. У разі одиничних метастазів у печінку практикується васкуляризація метастазів або їх хірургічне видалення.
Хороїдальні метастази сприяють багатій васкуляризації судинної оболонки. В якості вихідної точки вони можуть мати рак легенів, кісток, печінки, статевих сфер, лейкозів (судинна оболонка зазнає дифузного інфільтративного процесу, особливо в задньому полюсі). Вони виглядають як біло-жовті виступи, добре васкуляризовані, поодинокі або множинні. На відміну від первинних пухлин, вони двосторонні та непігментовані. Вони виробляють ексудативне відшарування сітківки, яке визначає втрату зору. Зазвичай вони з’являються на завершальних стадіях основних захворювань, але можна спробувати локальне опромінення кобальтом, золотом, іридієм.