Хронічний слизово-шкірний кандидоз - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

альтмайєра

Останнє оновлення: 15.12.2019

Синонім (и)

Перший описувач

Торп і Хендлі, 1929 рік

визначення

Термін для групи рідкісних, хронічних, слизово-шкірних кандидозів (CMC) зі зміненою селективною імунною реакцією на види Candida.

Первинні форми успадковуються як аутосомно-домінантні або аутосомно-рецесивні синдроми імунодефіциту, що клінічно проявляється в ранньому дитинстві. Вони трапляються рідко.

Вторинні форми супроводжують серйозні системні захворювання (ВІЛ/СНІД, злоякісні пухлини, імунодепресивна тривала терапія), особливо зі зниженим опосередкованим клітинами імунним захистом.

Цікаво теж

Хронічне, локалізоване або генералізоване захворювання шкіри, при якому існує внутрішнє або подібне.

Класифікація

  • Хронічний кандидоз порожнини рота:
    • КМЦ при запаленні зубів
    • CMC при ВІЛ-інфекції
    • КМЦ під час лікування інгаляційними глюкокортикоїдами.
  • CMC з ендокринологічними розладами: Ця комбінація також відома як "Полігландулярний аутоімунний синдром I типу"):
    • Гіпопаратиреоз (приблизно 60-80%)
    • Гіпотиреоз (приблизно 3%)
    • Надниркова недостатність або надниркова недостатність (приблизно 60-75%)
    • Хронічний лімфоцитарний тиреоїдит
    • Недостатність яєчників (приблизно 25%)
    • Цукровий діабет (приблизно 12%)
    • Порушення синтезу гормону росту.
  • CMC з ектодермальними дисплазіями: комбінації CMC з вадами розвитку придатків шкіри називаються APECED - скорочення від "Аутоімунна поліендокринопатія з кандидозом та ектодермальною дистрофією"- призначений.
    • Локалізований CMC з гіперкератозом palmaris
    • Дифузний сімейний тип CMC (включаючи докази гетерозиготних мутацій STAT1 "посилення функції"; загалом було описано близько 30 різних мутацій, які призводять до фенотипу CMC)
    • CMC з інтерстиціальним кератитом типу Окамото
    • CMC з тріадою кератиту, іхтіозу, глухоти.
  • Далі:
    • Дифузний КМЦ із сімейним сфероцитозом
    • CMC з тимомою

Етіопатогенез

Первинні форми: етіопатогенетично існують різні аутосомно-рецесивні, а також аутосомно-домінантні дефекти, деякі з молекулярно-генетичних характеристик яких відомі. Дефекти дендритних клітин та дефекти клітин Th1 є значними, тоді як дефекти природженого характеру (фагоцитоз, міграція нейтрофілів) та гуморального імунітету відіграють меншу роль. Доведені наступні мутації:

  • APECED (аутосомно-рецесивні форми)
    • Мутація гена аутоімунного регулятора (AIRE), пов’язана з дисфункцією залоз внутрішньої секреції.
    • Мутація гена PTPN22, пов'язана з аутоімунними ендокринопатіями та дефіцитом антитіл.
    • Мутація при наборі, пов'язаному з каспазою
  • Автосомно-домінантні форми з мутаціями STAT (абревіатура "Перетворювач сигналу та активатор транскрипції". Група з 7 відомих факторів транскрипції, які можуть бути індуковані інтерлейкінами. Білки STAT можуть взаємодіяти з великою кількістю сигнальних білків і, таким чином, впливати на різні сигнальні шляхи)
    • Мутації гена STAT-1
    • Мутації гена STAT-3 (синдром гіпер-IgE)
    • Мутації гена STAT-3 ("синдром DiGeorge" - див. Нижче синдром делеції 22q11.2)

Вторинні форми: В основному результат набутих системних захворювань (хронічні інфекції, метаболічні захворювання, злоякісні пухлини, імунодепресивна або цитостатична терапія).

прояв

локалізація

Клінічна картина

  • Кандидоз слизової оболонки порожнини рота, часто залучаючи гортань та стравохід, Перлеш, вульвовагінальний кандидоз та інтертригінозний кандидоз. Частково різко розмежовані, гіперкератотичні або гранулематозні ураження на обличчі, особливо на губах та повіках, але також фавусоподібні зміни в області шкіри голови та гектарах. Потовщена, дистрофічна нігтьова пластинка, почервоніла, набрякла набрякла нігтьова ложа (Paronychia candidamycetica).
  • Стійкі, плоскі підняті червонуваті бляшки з переважно періорифічним розташуванням навколо носа, рота, очей, уретри, піхви та заднього проходу.
  • Часто не рубцева алопеція універсаліс.
  • Вітіліго
  • Ендокринологічні розлади:
    • Порушення функції щитовидної залози (аутоімунне захворювання щитовидної залози)
    • Недіючі паращитовидної залози (гіпопаратиреоз) з дефіцитом кальцію.
    • Гіпогонадизм
    • Неактивна кора надниркових залоз (хвороба Аддісона) з втомою, поганим апетитом, нудотою та блювотою тощо.
  • Часто підвищується сприйнятливість до бактеріальних інфекцій з хронічним ринітом та рецидивуючими пневмоніями.
  • При ураженні шлунково-кишкового тракту: діарея, мелена.
  • При ураженні сечостатевої системи: енурез та гематурія; часто стриктури уретри у хлопчиків.
  • CMC з інтерстиціальним кератитом типу Окамото: Приблизно у віці до 5 років двосторонній кератокон’юнктивіт, васкуляризація рогівки з утворенням пануса, як наслідок рубцювання на рогівці та розвиток задньої субкапсулярної катаракти; більшість пацієнтів сліпнуть у віці від 7 до 9 років; пізніше (2-3-е десятиліття життя) інтерстиціальний фіброз легенів, часті епізоди спонтанного пневмотораксу.
  • CMC з хворобою Аддісона, цукровим діабетом I типу та імунним тиреоїдитом (тиреоїдит Хашимото) див. Нижче поліендокринологічний синдром, аутоімунологічний.

лабораторія

гістологія

Хронічний дерматит та мукозит. Розлад кератинізації. Електронна мікроскопія: зменшення кількості десмосом і "Розриви".

діагностика

Диференціальна діагностика

Змінюється в залежності від переважаючого типу основного захворювання.

Зовнішня терапія

Внутрішня терапія

У складних і тривалих випадках флуконазол (наприклад, Дифлюкан) п.о. або i.v. 50-100 мг/добу. Лікування або підтримка імунологічного дефекту. Примітка: Флуконазол є найбільш добре переносимим системним протигрибковим засобом.

В якості альтернативи: ітраконазол p.o. (наприклад, Семпера) 100 мг/день протягом 2-4 тижнів (можлива інтервальна терапія!).

Якщо виникає резистентність: вориконазол або позаконазол

У дітей: кетоконазол 2,5-5 мг/кг маси тіла один раз на добу.

Ад'ювантні заходи: у разі високого вмісту бактерій у калі (> 104 Кб/г калу) або повторних курсів: 3 рази на день 0,5-1,0 млн. МЕ ністатину перорально. або 4 рази на день по 100 мг амфотерицину В у вигляді суспензії або таблетки.

Курс/прогноз

Майже завжди повторний курс.

Примітка: Повна ліквідація, як правило, неможлива. Отже, буде необхідним тривале (можливо також протягом усього життя) протигрибкове лікування (флуконазол 100-200 мг; додаткові або альтернативні полієнові антимікотики, такі як: ністатин або амфотерицин В).

література

  1. Coleman R, Hay RJ (1997) Хронічний слизово-шкірний кандидоз, асоційований з гіпотиреозом: виразний синдром? Br J Dermacol. 136: 24-29
  2. Кіркпатрік СН та співавт. (1989) Хронічний слизово-шкірний кандидоз. Eur. J. Clin Microbiol Infect Dis 8: 448-456
  3. Лінгельбах А та ін. (2003) Хронічний слизово-шкірний кандидоз з важкою стриктурою стравоходу. Мікози 46: S15-18
  4. Okada S et al. (2017) CMCD: Хронічна хвороба слизово-шкірного кандидозу.
    Ніхон Ріншо Менекі Гаккай Каїші 40: 109-117.
  5. Okamoto GA, Hall JG, Ochs H et al. (1977) Новий синдром хронічного слизово-шкірного кандидозу. Народження Def Orig Art Ser XIII (3B): 117-125
  6. Seebacher C et al. (2006) Кандидоз шкіри. J Dtsch Dermatol Ges 4: 591-596
  7. Урбан MD, Schosser R, Spohn W et al. (1991) Нові клінічні аспекти спадкової мукоепітеліальної дисплазії. Am J Med Genet 39: 338-341
  8. Witkop CJ Jr, White JG, King RA et al. (1979) Спадкова мукоепітеліальна дисплазія: хвороба, очевидно, десмосома та утворення щілинних з’єднань. Am J Hum Genet 31: 414-427
  9. Yamazaki Y та співавт. (2014) Дві нові мутації посилення функції STAT1, що відповідають за хронічну хворобу слизово-шкірного кандидозу: порушення продукції IL-17A та IL-22 та наявність аутоантитіл проти IL-17F. J Immunol 193: 4880-4887
  10. Цуккарелло Д та ін. (2002) Сімейний хронічний кандидоз нігтів з дефіцитом ICAM-1: нова форма хронічного слизово-шкірного кандидозу. J Med Genet 39: 671-675

Рекомендовані статті

Локалізовані та поширені інфекції шкіри та/або слизових оболонок, а також системні інфекції .

Ерозивна, мацеративна інфекція інтертрігінів (пахвові западини, пах, шкірні складки, що перекриваються; перианалр.

Інгаляційний ліпофільний глюкокортикоїд у формі аерозолю для лікування бронхіальної астми.

Базаліома, що характеризується безболісною, різко відмежованою, майже кратероподібною виразкою (наприклад,.

Посилання на статтю (16)

Додаткові статті (28)

Застереження

Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

Автори

Останнє оновлення: 15.12.2019

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:

Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.

Фотографії (7)

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висота =" тисячі шістсот п'ятьдесят чотири «даних зображень ID =" 462906 "даних зображення індекс =" 0 "даних зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzIxL2ZiZjA3YmQ4LTViMDUtNDU4NC1hZjMzLTE3OWZjNzliMzQ4OS80NjI5MDYuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7d81656a0384efb5 'data-image-width =' 2475 '>

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висота =" 4252 "даних зображень ID =" 462907 "даних зображення індекс =" 1 "даних зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzIzL2E2Mjk4Y2YzLWQ1YWYtNDdmZC04NGRiLTc5YzlhZjQ3ZjdkOS80NjI5MDcuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 94d494fbc8409ef1 'data-image-width =' 2835 '>

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висоти =» 2835 «дані зображень ID =" 462908 "даних зображень індексу =" 2 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzMwLzU5MWU3NjQ3LTZjOTItNGVlNy05NjAzLTk0N2IzZjMxODg5OS80NjI5MDguanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4362f136aaa5755 'data-image-width =' 4252 '>

«Даних зображення висоти =» 1600 «дані зображень ID =" 462904 "даних зображень індексу =" 3 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzE5LzI3OGQyMGM4LTVmMjYtNDkwMS04OWUzLWE0YmQxNmM0MDAzZi80NjI5MDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 28e047301af9be0f 'data-image-width =' 2366 '>

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висота =» 1600 «даних зображень ID =" 462905 "даних зображення індекс =" 4 "даних зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzIwLzE3NjhjZWEyLTcwMGMtNDFlYy1hYzJjLWNjMzJjODFkNzQ0YS80NjI5MDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 4b884d28d20ee274 'data-image-width =' 2368 '>

«Даних зображення висоти =» 2626 «дані зображень ID =" 462901 "даних зображень індексу =" 5 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzE2L2M3NWI0M2VmLWRkNmEtNDhlZS1iNjg1LWU4ZGFjOTMwZjM3Zi80NjI5MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a9f9c566a9ce8364 'data-image-width =' 1710 '>

«Даних зображення висоти =» 2626 «дані зображень ID =" 462902 "даних зображень індексу =" 6 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzE3LzY1NWMwMzMwLThlMGItNGRjMS04N2NmLWMzM2U0OTRiYTU3Ni80NjI5MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 32e1f7116d5bbc4d 'data-image-width =' 1707 '>