Хворий на рак саркоми м’яких тканин

Що таке саркома?

Саркома є формою раку м’яких тканин або кісток. (Цей розділ стосуватиметься лише саркоми м’яких тканин). М’які тканини включають: м’язи, сухожилля, жирову тканину, сполучну тканину, судини, нервову систему, синовіальні тканини в суглобах.

Після ураженої тканини саркома називається:

хондросаркома
фібросаркома
ліпосаркома
остеосаркома
ангіосаркома
міосаркома

Саркоми включають групу з понад 40 різних типів пухлин. Вони вважаються відносно рідкісними, на них припадає менше 1% ракових захворювань, діагностованих у дорослих, приблизно щороку повідомляється про 10000 нових випадків саркоми м’яких тканин та 2400 остеосарком.

Саркоми м’яких тканин можуть виникати в будь-якій частині тіла, але більшість формується в нижніх кінцівках (приблизно 45%), найчастіше в стегнах.

Фактори ризику

Саркоми м'яких тканин (СТМ) можуть виникати в будь-якому віці, випадки захворюваності становлять 20% у людей до 40 років, 30% у людей до 40-60 років і 50% у людей старше 60 років. У більшості випадків саркоми причини невідомі. Саркоми також виступали як побічні ефекти променевої терапії як лікування іншого раку, але це, як правило, остеосаркоми.

Існують деякі думки, що існує підвищений ризик через вплив певних хімічних речовин у певних галузях, але дослідження показали, що вони дають неоднозначні результати, і чіткої асоціації не існує. Хімічними речовинами, про які йдеться, є: феноксиуксусна кислота (лісівники та лісівники), TCDD (тетрахлордібензо-р-діоксин), хлорфеноли (теслярі), торотраст (раніше використовувався як контрастна речовина в радіології), вінілхлорид та миш’як (виноградарі). ).

Інша точка зору полягає в тому, що існує зв’язок між хронічною лімфедемою (яка виникає після хірургічного втручання, променевої терапії або вродженими вадами) і формою саркоми, яка називається лімфангіосаркома. Генетичними факторами, які пов'язані або впливають на розвиток саркоми, є: синдром Лі-Фраумені, нейрофіброматоз, спадкова ретинобластома.

Оскільки точні причини саркоми невідомі, запобігти цьому не можна. Однак рекомендується уникати хімічних речовин, перелічених вище.

Є скринінгові тести?

На жаль, скринінгового тесту на саркоми м’яких тканин не існує. Програми скринінгу призначені для раннього виявлення загальних або смертельних захворювань. Враховуючи те, що саркоми м’яких тканин дуже рідкісні, складно буде скласти скринінгову програму для всієї популяції. Також дуже важко розробити єдину скринінгову програму, яка охоплювала б усі типи саркоми м’яких тканин.

Які симптоми STM?

Симптоми саркоми м’яких тканин залежать від області, де утворилася пухлина. Оскільки більшість формується в кінцівках, ці пацієнти скаржаться на утворення маси або грудочки в кінцівках, з набряком або без нього. Залежно від місця та розміру, це може спричиняти біль, а може і не. Якщо пухлина формується в черевній порожнині, вона буде досягати значних розмірів, поки не буде виявлена або не спричинить біль. Пухлини, що з’являються в шлунково-кишковому тракті, можуть викликати діарею, кров у калі або біль у животі. Саркома матки може спричинити кровотечу, запалення або біль в області тазу.

Системи діагностики та постановки

Загалом, аналіз крові є нормальним для пацієнтів із СТМ. Початкові візуалізаційні дослідження залежать від локалізації пухлини. Якщо СТМ знаходиться в кінцівках або тазовій області, вказується МРТ.

Первісну візуалізацію пухлини найкраще проводити за допомогою рентгенологічних знімків та МРТ для пухлин кінцівок, голови та шиї та комп’ютерної томографії (КТ) для пухлин грудної клітки, черевної порожнини або заочеревинної порожнини.

Через те, що саркоми трапляються рідко, багато лікарів не консультувались і не доглядали за хворими на саркому. При підозрі на саркому важливо проконсультуватися з медичною командою, знайомою з саркомами.

Щоб встановити діагноз і точно побачити тип саркоми, життєво важливо мати суглоб. Успішна біопсія вимагає знання саркоми та їх лікування, і найкраще її проводити хірург, який знайомий з саркомами, а зразок повинен досліджувати патологоанатом, який має досвід роботи з видами саркоми.

Біпозиція може проводитися відкритою процедурою (хірургічна) або закритою процедурою (пункцією) за допомогою великої голки для видалення тканини. Біопсія повинна бути зроблена правильно, щоб зібрати достатньо тканини для діагностики, але недостатньо тканини, щоб скомпрометувати остаточну резекцію пухлини. Загалом, кращим методом є найменш інвазивна методика, яка дозволяє патологоанатому поставити остаточний діагноз.

Більшість типів пухлин ставлять за допомогою системи, розробленої фахівцями, але це було важко розробити через велику кількість СТМ та різних локалізацій. Пухлини ставляться за двома системами: Американська комісія з боротьби з раком (CAC) та система постановки Міжнародного союзу проти раку (UICC) 2002 року.

Система стадії CAC: гістологічний ступінь пухлини є основним фактором стадії.

Пухлини 1 ступеня (добре диференційовані) знаходяться в стадії I.
Пухлини 2 ступеня (помірно диференційовані) знаходяться у II стадії
Пухлини 3 ступеня (малодиференційовані) перебувають у ІІІ стадії

Цей етап також базується на розмірі пухлини, як показано нижче:

A = пухлина діаметром 5 см

Постановочна система AJCC/UICC для сарком м’яких тканин
Т1	= 5см
	Т1а	Поверхневий в м’язовій фасції
	T1b	Глибоко в м’язовій фасції
Т2	> 5 см
	Т2а	Поверхневий в м’язовій фасції
	T2b	Глибоко в м’язовій фасції
N1	Залучення регіональних вузлів
G1	Добре диференційований
G2	Помірно диференційований
G3	Погано диференційований
G4	недиференційований
Стадія IA	G1 або 2	T1a або b	N0	M0
Етап ІВ	G2	T2a або b	N0	M0
Стадія IIA	G 3 або 4	T1a або b	N0	M0
Стадія IIB	G 3 або 4	Т2а	N0	M0
III етап	G 3 або 4	T2b	N0	M0
IV етап	Будь-який G	Будь-який Т	N1	M0
Будь-який G	Будь-який Т	Будь-який N	М1

Окрім цієї офіційної постановки, лікарі розглядають і інші особливості, які вказують на високу можливість рецидиву. Пацієнти з цими характеристиками вважаються "високим ризиком" і можуть лікуватися більш агресивно.

Фактори ризику:

високий ступінь (можна побачити під мікроскопом)
глибоке розташування
розмір:> 10 см
вік> 50
або які рецидивують в області вихідної пухлини

Лікування саркоми м’яких тканин

Враховуючи рідкість сарком м’яких тканин, найкраще пацієнтам лікуватись у спеціалізованому лікувальному центрі. Шведське дослідження показало, що місцеві показники рецидивів у 2 з половиною рази вищі у пацієнтів, які не отримують лікування в спеціалізованих центрах. Дослідження також показали погані результати у пацієнтів, які надходять у спеціалізовані медичні центри після початкової операції. Лікування СТМ вимагає мультимодальної терапії: хірургічного втручання, променевої терапії та хіміотерапії. Конкретне лікування залежить від розміру та локалізації пухлини, ступеня пухлини (ступеня агресії), незалежно від того, поширене воно чи ні.

Ось короткий огляд методів лікування, але кожен випадок слід обговорити з медичною командою.

Хірургія

Операція є основною формою лікування СТМ з метою повного видалення пухлини. На жаль, через те, що більшість пухлин з’являється в кінцівках, це може означати ампутацію уражених кінцівок.

Хірургічні методи недавно вдосконалились, тому сьогодні ампутації потребують лише 10% пацієнтів. Значне покращення порівняно з попередніми роками. Зазвичай, крім пухлини, хірург видаляє, коли це можливо, 2 см ділянку нормальної тканини навколо ділянки, де була пухлина. Радикальне висічення з запасом міцності, що охоплює біопсовану область, є стандартною хірургічною процедурою при локалізованому захворюванні.

Існує низький ризик збільшення лімфатичних вузлів, тому дисекція лімфатичних вузлів не проводиться як звичайна операція. Однак у деяких підтипів пошкодження лімфатичних вузлів зустрічається набагато частіше (ангіосаркома, ембріональна рабдоміосаркома). У цих пацієнтів при підозрі на ураження лімфатичних вузлів їх видалення може мати лікувальний ефект. Пацієнтам з невеликими пухлинами низького ризику рекомендується хірургічне втручання. Однак більшості пацієнтів також знадобиться променева терапія.

променева терапія

променева терапія це можна зробити до або після операції або під час операції, використовуючи брахітерапію. Дослідження показали, що променева терапія запобігає рецидивам не просто хірургічне втручання. Дослідники ще не змогли підтвердити, чи покращує ця профілактика рецидивів рівень виживання. На сьогоднішній день вони не збільшили рівень виживання за допомогою променевої терапії.

Також немає єдиної думки щодо того, коли для найкращих результатів слід проводити променеву терапію. Нещодавнє канадське дослідження продемонструвало незначне покращення виживання при передопераційній променевій терапії, але це дослідження тривало лише 3 роки (до моменту написання цього матеріалу). Канадське дослідження також показало, що використання передопераційної променевої терапії може призвести до слабшого загоєння ділянки, ураженої операцією. Досі тривають випробування, щоб визначити найкращий час для проведення променевої терапії, але це може зайняти ще кілька років.

хіміотерапія

За останні 30 років було досягнуто значних поліпшень в хірургічних техніках та променевій терапії, покращивши рівень виживання та якість життя пацієнтів із СТМ. На жаль, у випадку хіміотерапії, як лікування СТМ, змін немає. Хіміотерапію можна проводити перед операцією, щоб зменшити пухлину настільки, щоб забезпечити кращу резекцію, або після операції. Хірургія та променева терапія можуть діяти лише на невеликій ділянці навколо пухлини, тоді як головною метою хіміотерапії є знищення будь-яких ракових клітин в організмі, які не виявляються. Ці клітини можуть починати рости в інших органах, найчастіше в легенях.

75% пацієнтів можна вилікувати лише за допомогою хірургічного втручання та променевої терапії, тому важливо обмежити хіміотерапію пацієнтами, які мають високий ризик рецидиву (через токсичність). З доступних хіміотерапій лише декілька препаратів впливають на СТМ. Це: доксорубіцин, іфосфамід, епірубіцин, гемцитабін та дакарбазин.

Хоча ми не маємо масштабних контрольованих досліджень, щоб продемонструвати, яке лікування забезпечує найкращі результати, менші випробування показують, що хіміотерапія дає переваги пацієнтам з високим ризиком рецидиву.

моніторинг

Загалом, STM, який метастазує, досягає легенів вперше. Дослідники виявили, що видалення метастазів у легенях за допомогою хірургічного втручання може значно покращити виживання. Це непроста процедура, тому пацієнти повинні бути здоровими, щоб переносити хірургічну резекцію пухлини легені.

Після початкового лікування пацієнти повинні ходити на консультації та обстеження раз на 3-4 місяці протягом 3 років, потім кожні 6 місяців протягом 2 років, а потім щорічно (частота може бути нижчою у випадках І стадії).

Комп’ютерна томографія (КТ) та МРТ для початкової ділянки пухлини можуть дозволити раннє виявлення рецидивів до появи симптомів. Саркоми черевної порожнини слід сканувати кожні 3-6 місяців протягом 3 років, потім щороку, оскільки рецидив набагато важче виявити в животі, використовуючи лише фізичний огляд. Рентгенографія легенів або комп’ютерна томографія грудної клітки може проводитися кожні 6-12 місяців для спостереження за метастазами в легенях.

Прийоми розслідування

HILP (ізольована гіпотермічна інфузія кінцівок) - це техніка, що застосовується для лікування СТМ в кінцівках (стопах і кистях). Хоча температура кінцівки підтримується нижче норми, а кровообіг практично переривається, хімічна речовина вводиться безпосередньо в кінцівку. цей метод робить хіміотерапію набагато ефективнішою, ніж при введенні в/в. HILP є предметом дослідження для пацієнтів, яким інакше потрібна ампутація кінцівок, або для тих, у кого локалізована зона рецидиву.

Також вивчаються наслідки хіміотерапії. Існують клінічні випробування, в яких використовуються нові слідчі агенти, але з огляду на невелику кількість випадків, перш ніж отримати остаточні результати, пройде довгий час.

Клінічні випробування відігравали та відіграють важливу роль у лікуванні саркоми. За останні 20 років було досягнуто значних поліпшень у терапії саркоми, особливо у випадку хірургічних втручань, із значними змінами в швидкості ампутацій. Лікування, яке ми маємо сьогодні, вдосконалено в ході клінічних випробувань, і багато нових шляхів все ще вивчаються. Поговоріть зі своїм лікарем про клінічні випробування в цій області.

Типи сарком м’яких тканин (і тканини, в яких вони виникають)

Фібросаркома (фіброзна тканина)
Злоякісна фіброзна гістіоцитома (фіброзна тканина)
Ліпосаркома (жирова тканина)
Рабдоміосаркома (м’язова тканина)
Лейоміосаркома
Ангіосаркома (судинна тканина)
Лімфангіосаркома (лімфатична система)
Саркоми синовіальних клітин
Нейрофібросаркома (периферичні нерви)