Хвороба Бергера - здоров’я в мережі

Хвороба Бергера, або IgA-нефропатія - це аутоімунне захворювання, що вражає нирки. Це відбувається в результаті осадження антитіл, імуноглобулінів типу А, у зонах фільтрації нирки, клубочки. Ці відкладення IgA призводять до запалення нирки і врешті-решт до a ниркова недостатність. Хвороба Бергера зачіпає 1% населення світу, і щороку у Франції діагностується 1500 нових випадків.

Анатомія нирок:

нирки є частиною сечовидільної системи, включаючи також сечовий міхур, сечоводи (протоки, що з'єднують нирки до сечового міхура) та уретри, що дозволяє елімінувати сечу.

нирки мають два числа і розташовані симетрично на рівні двох останніх ребер грудної клітини. Нирка яйцеподібна, бобоподібна, довжина приблизно 11 см, ширина 6 см і товщина у дорослих 3 см.

нирка складається з декількох частин:

Капсула: зовнішня оболонка, що захищає нирку
Паренхіма нирок: вона містить близько одного мільйона функціональних структур, що беруть участь у фільтруванні крові та виробленні сечі (нефрони)
Чашечки і таз: після того, як сеча виробляється нефронами, вона транспортується до чашечок, а потім до малого тазу, де потім через сечовід приєднується до сечового міхура.
Надниркові залози: які синтезують гормони.

нирки мають кілька функцій:

Фільтрація крові та утилізація відходів (сеча)
Гомеостаз: регулювання кількості води та мінеральних солей
Виробництво таких гормонів, як ренін, який бере участь у регуляції артеріального тиску та еритропоетин, стимулюючи вироблення еритроцитів.

Знати ! Щохвилини наш нирки фільтруйте приблизно 0,1 літра крові, що відповідає 180 літрам крові, фільтрованої на день для дорослого.

Причина хвороби Бергера:

Хвороба Бергера є аутоімунним захворюванням: тобто імунна система людини, яка повинна захищати їх, атакує власне тіло. У контексті хвороби Бергера антитіла та особливо імуноглобуліни типу А (IgA) беруть участь у розвитку захворювання.

Точні причини Хвороба Бергера в даний час невідомі. Однак генетичні та екологічні фактори, як видається, беруть участь у появі та розвитку хвороби.

Хвороба Бергера в основному вражає молодих людей, але вона також може розвинутися у дітей та дорослих. Чоловіки страждають удвічі частіше, ніж жінки. Хвороба Бергера зачіпає 1% населення світу, і щороку у Франції діагностується 1500 нових випадків.

Хвороба Бергера характеризується відкладеннями антитіл, IgA, на рівні нирки. Ці IgA виробляються в надлишку та ненормально як частина Хвороба Бергера. Вони будуть злипатися і утворювати пакети IgA на нирки а точніше на рівні структур, відповідальних за фільтрацію: клубочки.

Ці пакети IgA призведуть до місцевого запалення клубочків, який також називають гломерулонефритом. Це запалення індукує ураження клубочків, що спричиняє зменшення їх фільтраційної функції, що поступово призведе до а ниркова недостатність у 20-30% випадків через 20 років. Хвороба Бергера являє собою основну причину гломерулонефриту. Наявність інфекції верхніх дихальних шляхів, такої як стенокардія, може спровокувати ненормальне вироблення IgA, що призводить до початку захворювання.

Симптоми хвороби Бергера:

На початку Хвороба Бергера, відсутні видимі симптоми у 30-50% випадків. Люди з таким захворюванням мають дуже малу кількість крові в сечі (мікроскопічна гематурія), яка діагностується в аналізі сечі для подальших досліджень.

У 40-50% випадків кров, видима неозброєним оком, може з’являтися в сечі (макроскопічна гематурія), що проявляється її червоно-коричневим забарвленням. Ці гематурії, як правило, супроводжуються наявністю білків у сечі (протеїнурія), що вказує на зміну функції нирок. Ці епізоди гематурії можуть з’явитися в результаті інфекцій, і вони можуть розвиватися хронічно.

У деяких пацієнтів зустрічаються атипові форми:

Нефротичний синдром: характеризується втратою кількості білка, спричиненою поганою фільтрацією крові. Ці білки потраплять у сечу, де і будуть еліміновані. Погана фільтрація білків призведе до втрати циркулюючих білків у крові, появи набряків, зміни згортання крові, підвищення рівня ліпідів, а також підвищення артеріального тиску, що в кінцевому підсумку призведе до зменшення нирок функція. Ця форма становить близько 5% випадків.
Ниркова недостатність гострий: Характеризується значним порушенням фільтрації клубочків, що супроводжується артеріальною гіпертензією, та зменшенням кількості виробленої сечі. Це становить близько 5% випадків.
Безсимптомно: У 10-20% випадків захворювання може протікати непоміченим без грубої гематурії та інших супутніх симптомів. Він залишається безсимптомним протягом тривалого періоду, покиниркова недостатність стає хронічним, а функція нирок особливо порушена.

Еволюція Росії Хвороба Бергера може бути дуже змінною. Він може варіюватися від його безсимптомної форми без протеїнурії до важких форм. Він може характеризуватися значною протеїнурією, пов'язаною з макроскопічною гематурією, а також артеріальною гіпертензією, що призводить до руйнування структури нирки і врешті-решт до a ниркова недостатність.

Діагностика хвороби Бергера:

Хвороба Бергера можна запідозрити, коли в сечі виявляються сліди крові, а також за допомогою аналізу креатиніну та протеїнурії під час лабораторних досліджень або професійної медицини. Оскільки симптоми можуть бути непомітними, то Хвороба Бергера зазвичай діагностується пізно.

Фільтраційна здатність нирки оцінюється за концентрацією креатиніну в сироватці крові та сечі. Креатинін походить від розпаду креатину, білка в м’язах. Оцінка потужності утилізації відходів за нирки проводиться шляхом порівняння рівня креатиніну в крові та вмісту в сечі. Високий коефіцієнт креатиніну часто є ознакою ниркова недостатність.

Біопсія нирок - це єдина техніка, яка може підтвердити діагноз Хвороба Бергера. Він складається з взяття невеликих фрагментів нирка через голку. Ці фрагменти нирки потім аналізують за допомогою імунофлуоресценції, щоб виявити наявність відкладень IgA в клубочках. Це також дає можливість оцінити пошкодження нирок.

Хвороба Бергера слід диференціювати від інших гломерулонефритів, таких як вовчак, причини якого різні.

Лікування хвороби Бергера:

Лікування від цього немає Хвороба Бергера. Терапевтичне керівництво спрямоване на контроль симптомів та прогресування патології. Ці методи лікування складаються з інгібітора ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ), кортикостероїдів та імунодепресантів.

МЕК розглядається у пацієнтів з високим кров’яним тиском, а також протеїнурією, що перевищує один грам білка в сечі. МЕК має антигіпертензивну дію, регулюючи артеріальний тиск та антибієтичну дію.

Лікування кортикостероїдами, стероїдними протизапальними препаратами, розглядається для пацієнтів з постійною протеїнурією. Найбільш часто використовуваними кортикостероїдами є метилпреднізолон та преднізон протягом 4-6 місяців.
Оскільки ефективність кортикостероїдів стирається через 3 роки лікування, вони, як правило, пов’язані з лікуванням імунодепресантами, ролі яких полягають у зменшенні дії імунної системи пацієнта і, отже, у виробленні антитіл, таких як IgA. Найбільш поширеними імунодепресивними методами лікування є азатіоприн, циклофосфамід або циклоспорин А в середньому за 6 місяців.

У випадку, якщониркова недостатність важливо, необхідний діаліз або трансплантація нирки. Діаліз передбачає заміну фільтрації нирка машиною для видалення відходів з крові.
Трансплантація нирка також найбільш підходить в ситуаціяхниркова недостатність важкий і дає дуже хороші результати в Хвороба Бергера. Тим не менше, Хвороба Бергера також може розвинутися на трансплантаті в 50% випадків з менш важким рецидивом, ніж початковий напад.

Хвороба Бергера та глютен:

Дослідники показали, що IgA та інші молекули, що беруть участь у Хвороба Бергера також відіграють певну роль у целіакії, яка пов'язана з поглинанням глютену. Ці дослідники висунули гіпотезу про відповідність між глютеном та Хвороба Бергера. Для цього були проведені дослідження на мишах, які страждають на хворобу Бергера, і вони піддавалися дієті без глютену. Вони змогли спостерігати зникнення відкладень IgA в клубочках та поліпшення стану останніх у цих тварин. Вони також змогли спостерігати відновлення Хвороба Бергера після повторного введення дієти у присутності глютену у цих самих тварин. Ще слід провести дослідження на людях, щоб перевірити вплив дієти без глютену на хворобу Бергера.

Батіст Г., біолог, що спеціалізується на імунології