Хвороба Дюпюітрена; аптечний журнал
При хворобі Дюпюітрена (також її називають контрактурою Дюпюітрена, хворобою Дюпюітрена) пальці вже не можна вільно розтягувати. Ви вигинаєтесь до долоні
Ваші пальці вже не можна розтягувати? Цей симптом може свідчити про хворобу Дюпюітрена
Що таке контрактура Дюпюітрена?
Хвороба Дюпюітрена - це доброякісне розростання сполучної тканини. Спочатку це проявляється у вузликових і великих змінах на долоні, пізніше через утворення грубих сполучнотканинних тяж пальці вже не можуть вільно розтягуватися і вигинатися у напрямку до долоні. Кільце і мізинці часто уражаються, але в принципі хвороба може вразити і решту пальців. Половина всіх пацієнтів має проблеми з обома руками.
Хвороба названа на честь її першовідкривача, французького хірурга барона Гійома Дюпюйтрена, який вперше описав симптоми в 1832 році.
Хвороба Дюпюітрена є одним з так званих фіброматозів. Супутнім захворюванням є хвороба Леддерсоса (названа на честь хірурга Г. Леддерхоса). Тут сполучна тканина потовщується на підошвах ніг.
"Чоловіки страждають набагато частіше, ніж жінки", - говорить професор Маркус Кюнтшер, завідувач відділення пластичної та хірургічної операцій кисті Євангельської клініки Елізабет у Берліні. З ними хвороба також починається в середньому на десять років раніше. Німецьке товариство Дюпюітрена оцінює загальну кількість хворих Дюпюітреном у Німеччині на 1,3-1,9 мільйона.
Перебіг захворювання сильно варіюється від людини до людини. Скарги можуть прогресувати протягом багатьох років, але також можуть зупинитися на будь-якому етапі. У деяких пацієнтів виявляється швидкий перебіг. Тут викривлення пальців швидко збільшується, часто протягом декількох місяців.
Причини: Що викликає хворобу Дюпюітрена?
"Причини захворювання досі до кінця не з'ясовані", - каже хірург. Однак дослідники підозрюють спадкову схильність у поєднанні з тригером, наприклад, травми. Хвороба Дюпюітрена частіше зустрічається при цукровому діабеті, епілепсії або рясному вживанні алкоголю. "Однак у більшості випадків це відбувається без видимих причин", - говорить Кюнтшер.
Симптоми: Які симптоми викликає хвороба Дюпюітрена?
Першим симптомом, який помічають пацієнти, є, як правило, повільне затвердіння долоні. Однак, як правило, потрібні місяці чи роки, щоб вузликове або струноподібне потовщення обмежувало згинання в п'ястно-фалангових та серединних суглобах. Потім лікар говорить про згинальну контрактуру. Це призводить до значного функціонального обмеження кисті. Біль буває рідко.
Хвороба Дюпюітрена ділиться на чотири ступені тяжкості за Ізеліном та Тубіаною (див. Супровідну інформацію).
довідкова інформація - постановка за Іселіним та Тубіаною
| І етап | Шишка в долоні без будь-яких перешкод для розгинання |
| II етап | Згинальна контрактура в плюснефаланговому суглобі пальця |
| III етап | Згинальна контрактура в плюснефаланговому суглобі пальця |
| VI етап | Згинальна контрактура в плюснефаланговому і серединному суглобі, а також гіперекстензія в кінцевому суглобі |
Діагноз: Як діагностується хвороба Дюпюітрена?
Досвідченому лікарю, як правило, потрібен лише погляд на уражену руку, щоб запідозрити діагноз хвороби Дюпюітрена. Разом із історією хвороби та фізичним оглядом підозра підтверджується.
Однак лікар повинен виключити інші можливі причини - наприклад, затверділі рубці, зношення суглобів (артроз) і так звані «мерехтливі пальці». Для цього може знадобитися рентгенівська або магнітно-резонансна томографія. У рідкісних випадках, особливо у молодих пацієнтів, також слід уточнити підозру на пухлину.
Терапія: Як лікується хвороба Дюпюітрена?
Сама хвороба ще не вилікувана. Лікар підбирає відповідну терапію, виходячи зі скарг та обмежень пацієнта. Не кожен із симптомами хвороби Дюпюітрена потребує терапії. У літньому віці грудочки зазвичай ростуть дуже повільно і не заважають багатьом людям занадто сильно. Яке лікування видається доцільним, слід уточнювати індивідуально.
хірургія
Загалом лікарі рекомендують хірургічне втручання, якщо хвороба прогресувала до такої міри, що руку більше не можна класти рівно на стіл. Під час операції хвора сполучна тканина видаляється якомога повніше, щоб сухожилля знову могли вільно рухатися. "Пальцеві нерви або судини рідко можуть поранитись під час таких операцій. Оперувати слід лише тоді, коли нарости сполучної тканини настільки сильні, що вони або тягнуть пальці в положення, або викликають біль", - говорить експерт з хірургії кисті. "Чисте утворення вузлів не потрібно оперувати". З іншого боку, на операцію не слід чекати занадто довго. Оскільки при надзвичайно кривих пальцях ускладнень слід очікувати частіше.
Процедуру можна проводити під загальним або частковим наркозом і проводити як амбулаторно, так і стаціонарно. Після операції необхідне фізіотерапевтичне лікування, при якому тренується рухливість пальців.
Рівень рецидивів (рецидив захворювання протягом п’яти років) може становити до 40 відсотків.
Черезшкірна голкова фасціотомія (PNF)
Як альтернативу, лікарі в певних випадках проводять так звану голчасту фасціотомію (перфорація фіброзу). Це використовується лише в тому випадку, якщо палець вже сильно вигнутий. Малоінвазивна процедура зазвичай проводиться амбулаторно під місцевою анестезією. Лікар використовує укол голкою, щоб послабити нитки Дюпюітрена настільки, щоб розтягнути їх і розірвати. Перевагою такого лікування є швидший час загоєння. Однак існує більший ризик рецидиву порівняно з хірургічним втручанням.
Лікування колагенази
Ін'єкція так званих колагеназ дозволена для лікування хвороби Дюпюітрена з 2011 року. Оскільки хвороба Дюпюітрена спричинена збільшенням сполучної тканини (колагену), терапія колагеназами (ферментами, що розчиняють колаген) спрямована на руйнування колагенових волокон. Він показаний у разі вже виражених контрактур (постійної кривизни) пальців. Колагенові нитки ослаблюються від ін’єкції. Після закінчення часу пасма можна порвати на наступний день. Спільний Федеральний комітет (G-BA) та Інститут якості та ефективності охорони здоров’я (IQWiG) не можуть отримати жодних додаткових терапевтичних переваг від колагенази порівняно з попередніми методами лікування з наявних даних. Тому виробник вирішив не продавати порівняно дорогий препарат у Німеччині з цінових причин. Її можна імпортувати з-за кордону, але витрати, як правило, не покриває лікарняна каса. Пацієнтам слід обговорити зі своїм лікарем та медичною страховою компанією, чи метод терапії є варіантом в окремому випадку.
Опромінення
На ранніх стадіях (формування чистого вузла) в деяких випадках існує можливість опромінення долоні руки рентгенівськими/гамма-променями. Промені пригнічують ріст сполучної тканини і тим самим перешкоджають прогресуванню хвороби.