Хвороба Фалло в лікарні Монца

Загальний опис

Тетралогія Фалло (TF) заснована на зміщенні передньої частини інфідубулярної перегородки, що спричиняє гіпоплазію (звуження) виходу правого шлуночка (викид) (CEVD) різною мірою, від легкого/середнього до важкого або атрезії. усього (відсутність).

лікарні

Це може бути пов'язано з іншими серцевими аномаліями:

  • дефект міжшлуночкової перегородки (DSV)
  • дефект міжпередсердної перегородки (DSA)
  • проникний артеріальний канал (CAP)
  • відсутність легеневого клапана
  • повний загальний атріовентрикулярний канал
  • аномалії походження та траєкторії коронарних артерій

Патофізіологія

Тиск у правому шлуночку через велику DSV дорівнює тиску в лівому шлуночку (іншими словами, він є системним). Залежно від ступеня стенозу, CEVD описує:

  • Фалло-рожевий (нормально забарвлений шкірний покрив), при якому ХВНП трохи/помірно звужений; може еволюціонувати подібно до DSV, зі змінним навантаженням на легеневу циркуляцію та симптомами застійної серцевої недостатності (ХСН).
  • Ціанотичний фалот (синій) зі значним стенозом CEVD та значним право-лівим шунтом, що проявляється вираженою гіпоксемією (десатурація) (Сат. O2 = 70 - 80%)

Симптоматологія та ускладнення

Існує ряд симптомів та ускладнень, які можуть виникати на різних етапах росту дитини, залежно від тяжкості та ступеня стенозу CEVD, проникності артеріального каналу (CAP) або появи, з часом, деяких аорто-легеневих колатералей ( СА) компенсаційні.

У новонародженого і маленької дитини симптоми проявляються рано, при мимовільному закритті САП:

  • гіпоксія в стані спокою, що посилюється при навантаженнях;
  • сильний ціаноз губ і кінцівок;
  • важка гостра дихальна недостатність;
  • правошлуночкова недостатність (IVD).

Старшій дитині, симптоми схожі. Крім того, додаються так звані "гіпоксичні напади", які є показником тяжкості та погіршення захворювання:

  • гіпоксичні (синюшні) напади розвиваються при збудженні, дратівливості, гіперпное, вираженому ціанозі, синкопе, важкій декомпенсації, можуть призвести до смерті;
  • гіпоксія, у стані спокою, підсилена напругою;
  • Недостатність НДДКР;
  • цифровий гіпократизм;
  • значна компенсаторна поліцитемія (зі збільшенням гематокриту), що може схилити до тромботичних ускладнень.

Показання та час роботи

  • Надзвичайна ситуація для новонароджених (особливо у недоношених) та маленької дитини, у якої рано розвиваються ВЗД та ІР (відразу після швидкої стабілізації стану пацієнта в реанімації).
  • Вибір (хронічний) у старшої дитини; практикується тотальна корекція, починаючи з віку 5-6 місяців; поява гіпоксичних кризів прискорить показання та хірургічне рішення.

Хірургічне лікування

Хірургічна операція спрямована на видалення стенозу з ХВНП та покращення оксигенації крові.

У новонародженого та маленької дитини (до 3 місяців) показано тимчасове паліативне втручання, тобто модифікований системно-легеневий шунт Блока-Таусіга (В-Т), з метою підготовки до подальшої тотальної корекції.

У дитини старшого віку, через 5-6 місяців, проводиться хірургічна корекція:

  • моделювання резекції нижньощелепної м’язи; частина потовщених м’язів РВ видаляється - рис. B;
  • закриття DSV синтетичним пластиром - рис. C;
  • збільшення CEVD досягається кількома методами, залежно від анатомічного аспекту;
  • інфундібулопластика тривалого трансанулярного збільшення (з жертвою кільця та легеневого клапана -VP) та на легеневому артеріальному стовбурі (TAP) з біологічним пластиром - рис. D;
  • інфундібулопластика збільшення, ± комісуротомія ВП, ± пластика збільшення ТАП (із збереженням функціональної ВП);
  • в деяких випадках (дитина старше 4-5 років) можна вибрати клапанний або ксенотрансплантаційний клапан (бажано), встановлений між RV та біфуркацією AP;
  • корекція супутнього пошкодження серця (за наявності).