Хвороба Гіршпрунга - симптоми, лікування та прогноз

У новонароджених є захворювання, які не завжди можна впізнати одразу. Одним із таких захворювань є, наприклад, хвороба Гіршпрунга. Ця назва описує одну Хвороба товстої кишки, при якому нервові клітини не розвиваються нормально. Для генезу цієї хвороби існує інша причина. Серед іншого, a зародкові вади розвитку бути тригером чи ще Інфекції під час вагітності. При хворобі Гіршспрунга проявляються типові симптоми; терапія залежить, особливо на початку, від загального стану здоров'я новонародженого. При ранньому виявленні шанси на успішне лікування великі.

Рекомендовані фахівці

Випадки хвороби Гіршпрунга в Німеччині

2039 справ у 2018 році1999 справ у 2021 році (Прогноз)

Прогноз зростання кількості випадків ґрунтується на інформації про розвиток населення від федеральних та штатних статистичних управлінь. Розрахунок проводиться для кожної вікової групи з урахуванням демографічних наслідків. Номери справ базуються на мережі різних загальнодоступних джерел. Ці цифри обробляються з використанням процесів аналізу даних і стають доступними для наших користувачів.

Огляд статей

Що саме являє собою хвороба Гіршпрунга?

Хвороба Гіршпрунга - одна вроджене захворювання кишечника з Пороки розвитку нервових клітин (гангліозні клітини). Ці клітини можуть бути відсутніми в частинах товстої кишки. Через відсутність цих нервів дефекація не може функціонувати належним чином, оскільки кишечник стискається, як спазм, і таким чином стискається. Випорожнення порушені, і кишечник не може бути повністю спорожнений. Розвивається запор, що в свою чергу може призвести до запальних реакцій. Також a видно здутий живіт або блювота може виникнути через відсутність калу.

Хвороба, як правило, зустрічається частіше у хлопчиків, ніж у дівчат. Новонароджені діти з синдромом Дауна мають більший ризик заразитися хворобою Гіршпрунга. Захворювання також називають Megacolon congenitum призначений. Його назвали на честь педіатра Гаральда Гіршпрунга.

Які симптоми викликають хворобу Гіршпрунга?

Одним із візуально вражаючих симптомів є роздутий живіт немовлят. Крім того, помітно, що це лише дуже пізно Виведення меконію приходить. Як меконій або Невдача це найперша дефекація у немовлят. Однак це не кал у класичному розумінні, а скупчення клітин слизової оболонки та клітин шкіри, серед іншого. Зазвичай меконій виводиться з організму протягом перших двох днів життя. Якщо це не так, може бути присутня хвороба Гіршпрунга.

Однак існують також форми цього захворювання, які помічаються не відразу. Особливо це стосується випадків, коли уражаються лише відносно невеликі ділянки кишечника. Симптоми іноді можуть проявлятися лише після годування груддю та при зміні режиму харчування. Симптоми можуть спостерігатися і в зрілому віці. Вони виражаються в тривалий, хронічний запор.

Наступні симптоми можуть вказувати на хворобу Гіршпрунга:

Здутий живіт
Блювота
Відсутність або лише часткове виведення меконію

Наскільки небезпечна хвороба Гіршпрунга?

Хвороба Гіршпрунга може бути небезпечною, якщо кишечник не спорожняється. Наприклад, якщо гній залишається там занадто довго і відбувається накопичення, він може розвинутися протягом короткого часу Запалення кишечника розвивати. Також a Непрохідність кишечника можливо. Як наслідок, т. Зв Сепсис (зараження крові) що може призвести до подальших небезпек та симптомів. Якщо результат несприятливий, отруєння крові може призвести навіть до летального результату.

Як діагностується хвороба Гіршпрунга?

Під час огляду лікуючий лікар спочатку ретельно пальпує живіт і задній прохід дитини. Набряки (здутий живіт) часто вже видно, і це також можна Вимірювання тиску в прямій кишці бути виконаним. Ця процедура називається Ректальна манометрія призначений. Це зазвичай свідчить про відсутність розслаблення та спазматичне скорочення стінок кишечника.

A візуалізація кишечника, при необхідності з контрастною речовиною також надає інформацію. Крім того, хвороба Гіршпрунга може також мати Зразок тканини (біопсія) бути виявленим. Якщо тест позитивний, нервові клітини відсутні у зразку - характерне явище можна легко виявити таким чином.

Як лікується хвороба Гіршпрунга?

Маленьких пацієнтів зазвичай слід прооперувати якомога швидше, щоб не виникли описані ускладнення. Однак час операції залежить не в останню чергу від Загальний стан відповідної особи від. Особливо це стосується новонароджених хірургічне втручання іноді не без ризику, так що до цього часу застосовуватимуться мостові заходи. Ці можливості варіюються від однієї Зрошення кишечника аж до створення a штучний задній прохід, Називається стомою.

Коли після цього можна провести операцію, відділи кишечника, в яких відсутні нервові клітини, видаляються. Ця операція усуває перетяжку в кишечнику, завдяки чому знову можливі нормальні випорожнення. Під час операції дві частини кишечника знову з’єднуються.

Під час цієї операції важливо, щоб сфінктер не пошкодився, а не будь-який Нетримання кишечника на користь. Однак в таких випадках може бути показаний розріз сфінктерного м’яза, якщо уражені лише дуже короткі ділянки кишечника. Залежно від клінічної картини різні хірургічні методи на утилізацію. Втручання може здійснюватися через задній прохід (трансанальний) або через черевну порожнину (лапароскопічний) бути виконаним.

Прогноз хвороби Гіршпрунга

Забезпечення якості Провідного посібника з медицини забезпечується 10 критеріями прийому. Кожен лікар повинен зустріти щонайменше 7 з них.

Щонайменше 10 років хірургічного та лікувального досвіду
Оволодіння сучасними діагностичними та оперативними процедурами
Репрезентативна кількість операцій, методів лікування та терапії
Видатна спрямованість на лікування у межах вашої галузі спеціалістів
Прихильний член провідного національного товариства спеціалістів
Старша професійна посада
Активна участь у спеціалізованих заходах (наприклад, лекціях)
Активний у дослідженнях та викладанні
Прийняття лікаря та колеги
оціночне управління якістю (наприклад, сертифікація)

Ваш шлях до потрібного лікаря:

Ми підтримуємо Вас компетентно, щоб Ви могли знайти потрібного фахівця - безкоштовно, конфіденційно та з найвищою медичною якістю. Це те, за що виступає Leading Medicine Guide з суворими критеріями прийому.