Хвороба Кушинга »причини, симптоми та лікування

В Хвороба Кушинга пацієнти страждають від підвищеного рівня кортизолу в організмі. Високий викид кортизолу в більшості випадків призводить до одного Мікроаденома (невелика пухлина) навколо гіпофіза (Гіпофіз).

причини

  • причини
  • Симптоми
  • діагностика
  • Диференціальна діагностика
  • терапія
  • прогноз
  • профілактика

Кортизол - це особливий гормон, який виробляється корою надниркових залоз. Гормон, серед іншого, використовується для мобілізації запасів енергії у стресових ситуаціях. Якщо в корі надниркових залоз людини виробляється занадто багато кортизолу, це негативно позначається на здоров’ї. У пацієнтів спостерігаються різні симптоми через підвищений кортизол. Надмірна вага, висока сприйнятливість до інфекцій або швидка втрата сили тут поширені. Цей симптом також називається Синдром Кушинга призначений. Хворобу Кушинга в більшості випадків можна успішно вилікувати. Наприклад, можна видалити збудник пухлини в гіпофізі. У більшості випадків цей стан вражає жінок. Хвороба була названа на честь нейрохірурга Харві Кушинга.

Причини хвороби Кушинга

Щоб визначити точні причини хвороби Кушинга, важливо зрозуміти, як організм виробляє кортизол у корі надниркових залоз. Виробництво кортизолу стимулюється іншим гормоном, який називається кортикотропін (коротко АКТГ). Організм виробляє АКТГ в гіпофізі, в гіпофізі. У людей з хворобою Кушинга природне вироблення АКТГ порушується. У багатьох випадках це є наслідком пухлинного захворювання в гіпофізі. Підвищений рівень АКТГ в організмі призводить до надмірного стимулювання кори надниркових залоз людини до утворення кортизолу. Лікарі говорять про одного АКТГ-залежний гіперкортицизм. Симптоми, характерні для хвороби Кушинга, з’являються через високий рівень кортизолу.

Лікарі зараховують хворобу Кушинга до ендогенних форм гіперкортицизму. При цих захворюваннях організм виробляє занадто багато АКТГ і кортизолу без зовнішніх впливів. В екзогенних формах перевиробництво АКТГ та кортизолу спричинене зовнішніми факторами. Хвороби ендогенної групи набагато рідше, ніж екзогенної. Захворювання зустрічається переважно у жінок у віці від 30 до 40 років. Хвороба Кушинга виникає у кожної третьої чверті цих жінок Пухлина гіпофіза. У багатьох випадках це один доброякісна пухлина (мікроаденома). У рідкісних випадках пухлина кори надниркових залоз може бути причиною підвищеної секреції кортизолу. Крім того, хвороба Кушинга може бути спричинена тривала терапія глюкокортикостероїдами (група гормонів, що включає кортизол).

Симптоми хвороби Кушинга

Кортизол - один з найважливіших гормонів в організмі, відсутність якого в організмі призвела б до смерті людини. Перевиробництво гормону викликає різні симптоми, які лікарі узагальнюють під терміном синдром Кушинга. Доглядає кортизол

  • квитанція про Кров'яний тиск
  • Серцево-судинні функції
  • контролює Запальні реакції
  • регулює Обмін жирів, цукру та білків
  • є для Мобілізація енергетичних запасів відповідальний.

Організм реагує на підвищений рівень кортизолу різними симптомами. Тут пацієнти часто страждають ожирінням, в якому переважає тулуб, із збільшенням ваги та збільшенням волосся на тілі. Також можуть відбуватися такі зміни та симптоми:

  • Порушення менструального циклу
  • імпотенція
  • гіпертонія
  • Сприйнятливість до інфекції
  • остеопороз
  • М'язова слабкість
  • червоні смуги на стегнах і животі (Striae rubrae)
  • тонка шкіра на плечах, ногах і боках

Деякі пацієнти також страждають на цукрову хворобу (цукровий діабет), на дефіцит калію та депресію. У більшості випадків ці симптоми не всі виникають в комплексі і починаються поступово зі збільшенням інтенсивності.

Діагностика хвороби Кушинга

Якщо терапевт підозрює хворобу Кушинга, він направить пацієнта до ендокринолога. Фахівець з гормональних порушень в першу чергу бере анамнез. Під час цієї розмови лікар розпитує пацієнта про його історію хвороби, при цьому такі питання мають особливе значення:

  • Чи помічав пацієнт якийсь набір ваги?
  • Чи змінилися пропорції тіла пацієнта?
  • Пацієнт страждає від болю в кістках?
  • Якщо у пацієнта звичайна застуда?

Після цього опитування фахівець проведе фізичний огляд. Роблячи це, він в першу чергу вивчає колір шкіри та будь-які зміни на шкірі. Крім того, лікар простукує хребта пацієнта і одночасно запитує його, чи немає болю. Перевіряється сила м’язів пацієнта. Для цього пацієнт повинен присісти, а потім знову встати. Після цієї серії обстежень лікар візьме кров і призначить одне Аналіз крові в лабораторії. Співробітники лабораторії досліджують кров на різні значення. Ось такі Рівень кортизолу в крові, Рівень цукру в крові та Концентрація холестерину важливо. Крім того, кількість імунних клітин та концентрація електролітів потрапляють у фокус лаборантів.

Якщо пацієнт страждає на хворобу Кушинга, аналіз крові показує підвищений рівень кортизолу, який не змінюється протягом дня. Крім того, у пацієнта підвищений рівень цукру в крові, що є наслідком збільшення виробництва печінкою глюкози (виноградного цукру). Крім того, підвищуються показники холестерину та збільшується кількість певних клітин крові (тромбоцитів, лейкоцитів та еритроцитів). Зниження кількості інших клітин у крові пацієнта (лімфоцитів та еозинофілів).

На додаток до аналізів крові, в більшості випадків лікарі також використовують специфічні процедури тестування. Лікарі називають одну з цих процедур як Тест на інгібування дексаметазону. Увечері перед сном пацієнт отримує спеціальний препарат, який називається дексаметазон. Це глюкокортикоїд, який дуже схожий на кортизол. На ранок після сну рівень кортизолу в крові здорових людей повинен був впасти. Якщо значення збільшується, лікарі починають подальші спеціальні тести. Іноді лікарі визначають кількість кортизолу в сечі пацієнта протягом 24 годин. Якщо є хвороба Кушинга, кількість кортизолу в сечі постійно збільшується.

Також важливо визначити, чи є у пацієнта АКТГ-залежний гіперкортицизм. Для цього лікарі визначають концентрацію АКТГ в крові. Якщо кількість АКТГ в крові пацієнта підвищена, присутня хвороба Кушинга. Потім проводиться МРТ (магнітно-резонансна томографія) голови, щоб визначити, чи є пухлина переднього відділу гіпофіза. Ці пухлини не можна побачити на знімках МРТ у всіх пацієнтів, оскільки вони можуть бути дуже малими.

Диференціальна діагностика

Іноді інші хвороби та вживання певних ліків можуть спровокувати симптоми, подібні до хвороби Кушинга. Лікарі повинні переконатися, що підвищений рівень кортизолу не є наслідком таких факторів та захворювань:

  • від прийому стероїдів та таблеток
  • від пухлинного захворювання кори надниркових залоз
  • від захворювань на діабет
  • від метаболічного синдрому (ожиріння з високим кров'яним тиском і підвищеним рівнем жиру в крові)
  • від остеопорозу

Якщо лікарі можуть достовірно розмежувати ці фактори за допомогою відповідних обстежень, діагноз - хвороба Кушинга.

Терапія хвороби Кушинга

Якщо пухлина в гіпофізі пацієнта відповідає за хворобу Кушинга, лікарі призначають операцію. Мікроаденома повинна бути видалена в рамках цієї операції. Для цього нейрохірург отримує доступ до гіпофіза пацієнта або через ніс, або через клиновидну кістку (кістка в черепі). Якщо пухлину вдалося видалити, пацієнт повинен приймати штучний кортизол протягом певного періоду після операції.

Однак у деяких випадках ця операція неможлива. Зокрема, якщо пацієнт занадто слабкий для операції або якщо під час МРТ не вдалося знайти та локалізувати мікроаденому, операція не проводиться. Якщо це так, лікарі вдаються до інших методів лікування. Пацієнти отримують спеціальні препарати, що пригнічують утворення кортизолу. Часто це препарат Кетоконазол вводиться, який спочатку є препаратом проти грибкової атаки. Побічним ефектом цього препарату є недостатнє вироблення кортизолу в корі надниркових залоз пацієнта. За певних обставин гіпофіз отримують опромінення для знищення мікроаденоми. У рідкісних випадках a Адреналектомія видалити з пацієнта обидві надниркові залози. Потім пацієнти протягом усього життя повинні приймати кортизол та мінералокортикоїди (це важливі гормони для водного та сольового балансу). Після операції організм вже не може самостійно виробляти ці життєво важливі речовини.

Прогноз при хворобі Кушинга

Хвороба Кушинга створює ризик різних ускладнень через складний вплив кортизолу в організмі. Наприклад, хвороба Кушинга може призвести до збільшення переломів. Також збільшується ризик серцевого нападу або інсульту. З цієї причини важливо правильно лікувати хворобу Кушинга. Операції з видалення мікроаденоми гіпофіза мають успішність 80 відсотків. Більшість пацієнтів матимуть нормальний рівень АКТГ у крові незабаром після процедури. Якщо це не так, і медикаментозне лікування також не дає бажаних результатів, пацієнту слід видалити наднирники. Як результат, організм вже не може виробляти кортизол самостійно, і стан пацієнта покращується. Однак після цієї процедури використання штучного кортизолу є надзвичайно важливим.

Профілактичні заходи

Хворобу Кушинга можна попередити, лише якщо ця хвороба не є наслідком пухлини гіпофіза. Наприклад, не виключено, що захворювання виникає внаслідок прийому ліків, що містять кортизол. Пацієнт може мати можливість припинити ці ліки або зменшити дозу після консультації з лікарем. Однак важливо не припиняти прийом цих препаратів раптово, а зменшувати дозу повільно і поступово. Таким чином, організм може знову повільно звикнути до самостійного виробництва кортизолу. Однак, якщо хвороба Кушинга є наслідком мікроаденоми гіпофіза, профілактичні заходи недоступні.