Хвороба Легг-Кальве-Пертеса
Хвороба Легг-Кальве-Пертеса це назва ідіопатичний остеонекроз епіфізу головки стегнової кістки погіршуючи кровопостачання в цій області. Захворювання зустрічається у дітей у віці від 4-10 років. Він має підступний початок і може трапитися після травми стегна. У більшості випадків захворювання є односторонній. Обидва стегна задіяні менш ніж у 10% випадків, і суглоби уражаються послідовно, а не одночасно.
Хоча етіологія незрозуміла, їх було виявлено декілька фактори ризику у дітей:
- секс
- соціально-економічна група
- наявність пахової грижі
- наявність аномалій сечостатевих шляхів.
Хвороба Легг-Кальве-Пертеса він має дегенеративний тип і визначає втрату зростаючих кісткових мас із розпадом кульшового суглоба та деформацією головки стегнової кістки та поверхні вертлюжної западини, що її містить. Характеризується ідіопатичним аваскулярним судинним остеонекрозом епіфізу головки стегна. Наслідки захворювання включають плоске стегно, остеохондрит і руйнування суглобів.
Загальні симптоми включають Біль у стегнах, стегнах або колінах, що посилюється при рухах ніг. Спостерігається прийняття знеболюючого положення та обмеження рухів стегна. Виникає атрофія пахових м’язів та нерівність довжини кінцівки. У деяких випадках фізичні навантаження викликають сильне роздратування або запалення ураженої ділянки.
Ортопедичне лікування це має вирішальне значення. Запобігати дегенеративному артрозу. Робляться спроби зняти тиск на суглоб до тих пір, поки ураження не заживуть. Практикуються фізіотерапія, обрізка та хірургічне втручання. Терапія включає іммобілізацію стегна. Іноді доводиться частково знерухомлювати за допомогою постільного режиму або знерухомлення до 12-18 місяців тягою, ременями, гіпсом. Ці процедури утримують стопу у зовнішньому обертанні.
Фізіотерапія важливо запобігати м’язовій контрактурі та атрофії. Рекомендується плавання, оскільки воно дозволяє м’язам стегна працювати з мінімальним тиском. Рекомендується уникати вживання кортикостероїдів та алкоголю, оскільки вони зменшують оксигенацію крові.
діагностика Хворобу Легг-Кальве-Пертеса слід вводити якомога швидше, пацієнти, які перебувають у віці після 8 років, мають негативний прогноз. Прогноз є більш негативним для дівчаток, ніж для хлопчиків, які зазвичай мають більш важку форму захворювання.
Патогенез та причини
Епіфіз головки стегнової кістки завжди бере участь у хворобі Легг-Кальве-Пертеса. У 20% випадків у пацієнтів спостерігаються двосторонні пошкодження кісток стегна. Причина невідома, але у постраждалих дітей спостерігається затримка розвитку кісток, непропорційний ріст і низький зріст. Захворювання може бути ідіопатичним або може бути наслідком ковзання епіфізу головки стегна, травми, введення стероїдів, судом, токсичного синовіту або вродженого вивиху стегна.
Етіологія хвороби Легг-Кальве-Пертеса досі незрозуміла.
Підозрюються такі патогенетичні теорії:
- кровопостачання епіфізу головки стегна переривається
- кісткові інфаркти трапляються особливо на субхондральній кортикальній кістці, тоді як суглобовий хрящ продовжує рости
- з’являється реваскуляризація та нова окостеніння
- хвороба присутня, коли субхондральний перелом виникає внаслідок звичайних фізичних навантажень і не є травматичним
- зміни в епіфізарній пластині росту відбуваються вторинно по відношенню до субхондрального перелому.
Патофізіологія стану
Спостерігається швидке зростання відносно розвитку кровопостачання вторинних центрів окостеніння в епіфізах, що спричиняє переривання адекватного кровотоку та схильність цих ділянок до аваскулярного некрозу. Припинення кровопостачання кісток викликає некроз, видалення некротичної тканини та її заміщення новою тканиною.
Заміна кістки він може бути повним і досконалим, так що вийде нова здорова і анатомічно нормальна кістка. Правильне заміщення кісток залежить від віку пацієнта, наявності асоційованої інфекції, одночасного ураження суглобів та інших механічних та фізіологічних факторів. Некроз може траплятися після травми або інфекції, але ідіопатичні ураження можуть розвинутися в період швидкого зростання епіфіза.
Ознаки та симптоми
Хвороба Легг-Кальве-Пертеса спостерігається переважно у пацієнтів літнього віку 3-12 років, із середнім віком 7 років. Хлопчики страждають втричі частіше, ніж дівчата. Симптоми захворювання, як правило, спостерігаються протягом декількох тижнів, оскільки дитина не скаржиться на біль. Найбільш ранній ознакою хвороби Легг-Кальве-Пертеса є періодична млява кінцівка, особливо після фізичних вправ, з легким або періодичним болем у передній частині стегна. Хвороба Легг-Кальве-Пертеса є найпоширенішою причиною в'ялості кінцівок у дітей у віці 4-10 років і описується як безболісна. Найпоширеніша ознака - постійний біль.
Біль у стегнах він може розвинутися і є наслідком некрозу ураженої кістки. Цей біль може включати медіальну область іпсилатерального коліна або бічний пах. М'язи чотириголового м'яза та прилеглі м'які тканини можуть страждати атрофією, а на стегні може розвинутися аддукційна згинальна контрактура. Біль присутній при пасивних рухах внутрішнього обертання стегна.
Клінічна картина включає такі ознаки та симптоми:
- біль у стегнах або паху, слабкий біль у коліні
- в'яла нижні кінцівки, відсутність анамнезу травм
- обмежувальні рухи, особливо внутрішні обертання та викрадення
- хвороблива опора в нозі
- атрофія м’язів, вторинна для того, щоб не використовувати
- м'язові спазми
- нерівність нижніх кінцівок внаслідок колапсу
- атрофія стегна з окружністю пахової області менше здорової кінцівки
- невеликий зріст.
Еволюція хвороби
Короткочасний перебіг захворювання пов’язаний з деформація головки стегнової кістки в кінці стадії загоєння. Фактори ризику Вони включають:
- клінічний початок у літньому віці
- велике пошкодження головки стегнової кістки
- утримання головки стегнової кістки
- зменшення рухів стегна
- передчасне закриття плато зростання.
Тривалий перебіг захворювання пов’язаний з потенціал артрозу кульшового суглоба у дорослого віку. У пацієнтів з метафізарним дефектом, у тих, у кого захворювання розвивається в похилому дитинстві, і у тих, хто має більш складне ураження головки стегна із залишковою деформацією, прогноз важкий, а дегенеративний артрит зустрічається у 100% випадків.
Діагностичний
Візуалізація
Диференціальна діагностика
- Серповидноклітинна анемія
- ревматоїдний артрит
- переломи таза
- гіпотиреоз
- дитяча в'яла нога
- туберкульоз
- септичний стегно
- токсичний синовіт
- лімфома
- спондилоепіфізарна дисплазія
- метафізарна дисплазія.
Лікування
Хірургічна терапія
Результати хірургічного втручання виявляються кращими, ніж застосування ортезів. Хірургічні підходи включають стегнової остеотомії для перенаправлення частини, яка бере участь у кульшовій западині. Операція не прискорює загоєння головки стегнової кістки, але сприяє повторному використанню головки за сферичним малюнком.
Оскільки хвороба Легг-Кальве-Пертеса є самообмежений стан, лікування полягає у захисті суглоба, дозволяючи формувати кістку та відновлюючи сферичність головки стегна. Це бажано попередження неправильного контуру, сплощення голови при грибку, вкорочення і потовщення шийки та сплощення вертикальних стінок кульшової западини. Розвиток будь-якого з цих станів викликає артроз у ранньому віці.
прогноз
Хвороба Легг-Кальве-Пертеса не вимагає екстреного лікування. Це самообмежений стан. Лікування може включати нагляд, особливо у дітей віком до 6 років. Спати в ліжку і вправи на викрадення рекомендуються. Можна зробити спробу нехірургічної стабілізації головки стегнової кістки в кульшовій западині різними стрижнями, пластирами та гвинтами. Після вступу у фазу загоєння пацієнт буде спостерігатися кожні 6 місяців. Для визначення остаточного прогнозу необхідний тривалий моніторинг. Може знадобитися хірургічна корекція грубих деформацій головки стегна. Недавні дослідження показують, що хірургічне лікування у дітей до 8 років не покращує курс. Захворювання може спричинити деформацію головки стегна та дегенеративні захворювання суглобів.
Діти з ранній початок захворювання представляє кращий прогноз. Діти віком 10 років мають вищий ризик розвитку артрозу. Більшість пацієнтів мають сприятливий прогноз. Прогноз пропорційний ступеню рентгенологічного ураження.