Хвороба М; або; Як це діагностувати і лікувати
Хвороба Меньєра є частою хворобою, яка може вивести з ладу через наслідки запаморочення у професійному, сімейному та соціальному житті пацієнта. Це синдром, що охоплює найрізноманітніші етіології з клінічним вираженням дуже особливої симптоматичної тріади і дуже примхливим перебігом.
Діагноз базується на чотирьох типах аргументів:
1) Початок важкого ротаційного запаморочення, що змушує пацієнта лежати і супроводжується інтенсивними нейровегетативними ознаками: нудотою, блювотою, пітливістю, діареєю. Запаморочення триває 2-3 години, залишаючи пацієнта виснаженим. В кінці кризи пацієнт може відчувати сп’яніння.
2) Супутня наявність односторонніх слухових ознак:
• шум у вухах, що викликає відчуття дзижчання, шипіння або дзижчання, а не пульсуючого.
• сприйнятлива глухота, яка на початку курсу переважає на низьких частотах і демонструє великі коливання. Часто це пов’язано з відчуттям закупореного вуха, повноти або тиску, яке регресує після гострого нападу. Протягом курсу глухота погіршується, досягає всіх частот і стабілізується на рівні втрат від 50 до 70 дБ. Ця втрата слуху супроводжується ендокохлеарними ознаками: порушенням дискримінації, непереносимістю гучних звуків, диплакусом та спотворенням звуку.
3) Область: пацієнти часто мають певний психологічний контекст, включаючи стан стресу, тривоги, втоми та емоційних потрясінь. Зазвичай вони перфекціоністи, розумні та нав’язливі.
4) Еволюційний темп захворювання: остання примхлива. Частота запаморочення непередбачувана і варіюється від пацієнта до пацієнта. Це може коливатися від одного до двох судом на тиждень або місяць, або це може траплятися лише раз на рік або кожні два роки. З часом характеристики нападу змінюються: запаморочення стає менш бурхливим, а відчуття обертання змінюється відчуттями сп’яніння, кочення та качки. Кохлеарні ознаки можуть спочатку не спостерігатися або можуть залишатися ізольованими протягом деякого часу.
Клінічне обстеження
Він різниться залежно від того, оглядається пацієнт під час кризи або в міжприступний період.
Під час нападу огляд пацієнта виявляє ністагм під VNG, який має всі характеристики периферичного ністагму. Цей ністагм, як правило, є горизонтально-обертальним, і його частота або амплітуда зменшуються під час очної фіксації. Класично прийнято вважати, що вона змінює напрямок під час кризи: спочатку швидка фаза спрямована до ураженого вуха, «іритаційний ністагм», потім вона змінює напрямок і б’є до здорового вуха. «Деструктивний ністагм». Нарешті, в кінці нападу його швидка фаза знову може бути спрямована до патологічного вуха, «ністагму відновлення». Тому часто неможливо під час кризи та лише з огляду на ністагм передбачити патологічне вухо. Слухові ознаки насправді є єдиними симптомами, що мають локалізуюче значення.
Додаткові іспити
Зіткнувшись із підозрою на хворобу Меньєра, необхідно провести повну отоневрологічну оцінку.
Він визначає три основні характеристики глухоти: глухота коливається від одного обстеження до іншого, вона сприймається і найчастіше на початку вона виробляє висхідну криву, що впливає на низькі частоти до 1 Гц. частоти. Іноді аудіометрична крива спадає, в основному, впливаючи на високі частоти.
На практиці тонова аудіограма на сьогоднішній день є найбільш сугестивним дослідженням хвороби Меньєра. Висхідна або платоглухота підписує діагноз.
Хвороба Меньєра: зниження слуху на низьких частотах
Імпедансометрія
Її головним інтересом є продемонструвати існування сильного вербування, тобто ендо-кохлеарної глухоти: поріг стапедіальних рефлексів залишається нормальним (тобто близько 85 дБ) незалежно від втрат.
Калорійні тести
Тести на калорійність використовуються для оцінки функціональності горизонтальної напівкруглої лампочки каналу на низьких частотах. Вони дозволяють оцінити вестибулярну відбивну здатність.
Відбивна здатність при односторонніх тестах (здатність тамбура реагувати на зрошення зовнішнього слухового проходу гарячою або холодною водою) спочатку часто є нормальною. Гіповалентність становить менше 20%. Під час перебігу захворювання гіповалентність з’являється на хворій стороні в 50 - 70% випадків. Вестибулярна арефлексія є винятковою і спостерігається в кінці курсу в 5-10% випадків.
Ротаційні випробування
Вони дозволяють оцінити функціональність горизонтального каналу на різних частотах. На практиці обстежуваний сідає на стілець, анімований горизонтальними обертальними рухами, швидкість якого коливається від 0 до 80 °/с. Потім швидкість постійно становить 80 °/сек протягом однієї хвилини. Ці випробування надають додаткову інформацію про функціональний стан колби горизонтального напівкругового каналу на середніх частотах.
Міогенні викликані потенціали (ПЕМ), індуковані звуковими подразниками (клацання або "короткий тональний сплеск") високої інтенсивності, зібраними на шийному або очному рівні.
Цей тест надає інформацію про функціональність мішечка та мішково-спинномозкового тракту (цервікальний тест) або утрикула (очний тест). При хворобі Меньєра спочатку мішкові та утрикулярні реакції зазвичай є нормальними. Тоді вони можуть зникнути.
Патофізіогенез хвороби Меньєра
Фізіопатогенез цього стану, вперше описаний в 1861 р. Проспером Мен’єром, обговорюється і сьогодні. Ймовірно, це результат відхилень у функціонуванні механізмів резорбції ендолімфи, особливо тих, що знаходяться в ендолімфатичному мішку. Це відбуватиметься після ендолімфатичного гідропу, тобто розтягування перетинчастого лабіринту, що є гістопатологічним стигмою захворювання.
Те, що характеризує захворювання, а саме виникнення нападів запаморочення та глухоти, здається, спричинене або розривом лабіринту під дією стрибків тиску, або самими цими стрибками, що відбуваються на еластичних стінках мембрани, причому розрив тоді є лише вторинним.
Другий набір гіпотез включає уявлення про фізичну природу. Вважається, що запаморочливий криз виникає внаслідок ендолімфатичного гіпертиску, пов’язаного з поступовим накопиченням ендолімфи в еластичному відділі. Це змінить рухливість стереоцилій ампулярних хребтів та отолітових плям, що зменшить збудливість сенсорних клітин на хворій стороні. Це також може спричинити рух ампулопетальної рідини, поширюючись від найвужчих порожнин (напівкруглих каналів) до найширших порожнин (утрикулярної та мішкоподібної).
Клінічні форми синдрому Меньєра
Отолітна катастрофа Тумаркина
Ця клінічна форма характеризується появою бурхливих лінійних поштовхів вперед або назад, непередбачуваних і відкидання пацієнта на землю. Вони легше виникають при запущених формах захворювання. Вважається, що вони зумовлені раптовим розтягненням отолітичної мембрани та гострою деафферентацією отолітичної системи. Через потенційну тяжкість цих падінь рекомендується лікування радикальним хірургічним лікуванням (вестибулярна нейротомія).
Запаморочення Лермуа або запаморочення, яке змушує почути
Ця клінічна форма, вперше описана в 1919 році, характеризується тимчасовим поліпшенням приглухуватості під час гострого нападу запаморочення. Це був би хронологічний і тимчасовий варіант хвороби Меньєра.
Особливий випадок: затримка ендолімфатичного гідропу
Деякі набуті форми ендолімфатичного гідропу слід відрізняти від ідіопатичної хвороби Меньєра. Шукнехт добре описав цю патологію: це пацієнти, які страждають глибокою односторонньою сенсоневральною глухотою, вторинною внаслідок інфекції або травми, і у яких після вільного інтервалу часу виникають запаморочливі епізоди, пов'язані з вестибулярною дисфункцією збоку тіла. Глухота або коливання глухота, що чергується із запамороченням, що виникає внаслідок порушення функції внутрішнього вуха. Діагноз заснований на опитуванні пацієнта.
Лікування запаморочення Меньєра
Лікування запаморочення засноване на ізоляції пацієнта та введенні антивертигіну, седативного та/або протиблювотного засобу.
Основне лікування спрямоване на запобігання рецидиву запаморочення. Його підрозділяють на консервативне або деструктивне, медичне або хірургічне лікування, залежно від того, зберігають вони або руйнують вестибулярну функцію на хворій стороні.
Консервативне лікування спрямоване - схематично - на зменшення збудливості вестибулярної системи. Різні препарати, такі як антигістамінергічні, антикальцієві або вестибулоплегічні засоби, використовуються при тривалому лікуванні. Інші препарати спрямовані на зменшення ендолімфатичних гідропів (гліцеротон, маніт, діуретик). Зазвичай призначають безсольову дієту. Необхідно також враховувати лікування «поля»: обговорення з пацієнтом підготовки пацієнта до кращого сприйняття своєї хвороби, анксіолітичне лікування тощо.
Деструктивне лікування спрямоване на знищення вестибулярних рецепторів (хімічна або хірургічна лабіринтектомія) або на розрив вестибулярного нерва (вестибулярна нейротомія).
У разі стійкості до медичного лікування та постійних частих запаморочливих нападів, хімічна лабіринтектомія можна запропонувати.
Проводиться внутрішньотимпанічними ін’єкціями ототоксичного антибіотика генталіну під місцевою анестезією. Ін’єкції варіюються від однієї до шести залежно від суб’єкта, і їх слід розділяти періодом в один тиждень. Слух повністю збережений. Знищення дисфункціональних вестибулярних рецепторів призводить до остаточного вилікування від запаморочення. Центральна вестибулярна компенсація встановлюється в перший тиждень після дії генталіну. Це лікування слід проводити, пройшовши курс з використанням відеоністагмографії та отолітичних викликаних потенціалів. Equitest використовується для перевірки відновлення функції балансування.
Лабіринтектомія допомагає вилікувати запаморочливі захворювання.