Хвороба нервів ALS аміотрофічний бічний склероз - Лінімед
Аміотрофічний бічний склероз був вперше описаний французьким неврологом Жаном - Мартіном Шарко більше 100 років тому. Саме тому вона відома як Маладі дю Шарко. Як правило, хвороба не є спадковою, а виникає епізодично. За винятком рідкісної спадкової форми, де причина захворювання досі невідома. Незважаючи на інтенсивні дослідження, це так КОЛИ не виліковний. Перебіг захворювання у хворих на БАС може значно відрізнятися, і середня тривалість життя постраждалих становить від трьох до п’яти років.
Згідно з літературою, 1 - 2 нових випадки трапляються у 100 000 людей на рік. Тільки в Німеччині постраждало 6000 людей, і щороку трапляється близько 150 нових випадків.
Нервова хвороба БАС є хронічно - дегенеративним захворюванням центральної нервової системи, що супроводжується атрофією скелетних м'язів та ознаками пірамідних шляхів. Це означає, БАС - це захворювання центральної та периферичної нервової системи. Уражається рухова нервова система, тобто та частина сенсорно-моторної нервової системи, яка відповідає за добровільний контроль скелетних м’язів. Рухові нервові клітини постійно пошкоджуються або руйнуються в головному мозку, а також у спинному мозку, а також у периферичних нервових шляхах. ALS не впливає ні на сенсорну, ні на вегетативну нервову систему. Тому відчуття при дотику, біль, температура, зір, слух, нюх і ковтання, а також розумова діяльність залишаються нормальними. Мимовільні м’язи внутрішніх органів, таких як серце, сечовий міхур і кишечник, статеві м’язи та очні м’язи, також позбавлені.
При ALS уражаються обидва моторні нейрони, 1-й і 2-й моторні нейрони спинного мозку, і це призводить до руйнування або руйнування рухових нервових клітин і дегенерації певних ділянок мозку.
Початок захворювання та перебіг при БАС
Захворювання зазвичай починається у віці від 50 до 70 років. Чоловіки страждають дещо частіше, ніж жінки. Найвидатнішим у світі пацієнтом з БАС був астрофізик Стівен Хокінг, який у 20 років розробив БАС і прожив із цією хворобою понад 50 років. Стівен Хокінг помер лише в 2018 році.
Початок захворювання та його перебіг мають різні форми. Перш за все, з’являються такі «незграбності», як спотикання, падіння, проблеми з утриманням письмового приладдя чи інші речі, спричинені безболісним паралічем рук та/або ніг. Залежно від того, яка рухова нервова клітина вражена в першу чергу, хвороба може також розпочатися з порушенням мови та/або ковтання. Це називається бульбарним початком, але воно трапляється рідко. Лише приблизно у кожного третього пацієнта спостерігаються симптоми бульбарної форми. Початок БАС часто незрозумілий, оскільки він починається підступно. Симптоми постійно прогресують, і навіть фахівці не можуть передбачити курс. Курс занадто різний для цього.
Типовими симптомами є безболісний парез (параліч) у мінливому поєднанні підвищеного напруження м’язів (спастичні симптоми). Уражені можуть бути всі частини м’язів, за винятком очного м’яза, м’яза-сфінктера кишечника/сечового міхура та серцевого м’яза.
Також трапляються так звані фасцикуляції (мимовільні посмикування всередині м’язів). Зазвичай вони добре помітні, але не болючі. Ще одним наслідком атрофії м’язів є загальна слабкість уражених регіонів. Також може спостерігатися виражена спастичність та відповідні судоми м’язів.
При переважно бульбарному перебігу виникають дисфагія (порушення ковтання) та дизартрія (розлад мови). При дизартрії мову стає все важче зрозуміти, наприклад, через параліч язикових м’язів, і може виникнути небажаний плач або сміх, що можна пояснити спазмом м’язів, що плачуть і сміються.
Дисфагія проявляється повільним прийомом їжі, втратою ваги через відмову від їжі, кашлем під час і після їжі, слинотечею з рота під час їжі або вживанням залишків у роті. Результатом може бути аспірація їжі та наслідкова пневмонія. Крім того, нерідкі симптоми, такі як ларингоспазми (судоми в горлі), тобто короткі судоми м’язів виникають у горлі, що заважає диханню, а потім регулярно полегшує.
Іншим симптомом БАС є посилення паралічу дихальної мускулатури. Зниження функції легенів часто помічається підвищеною стомлюваністю, головним болем, несвіжим сном або труднощами з концентрацією уваги.
Всі рухові функції втрачаються внаслідок загибелі клітин, за винятком очних м’язів, м’язів сфінктера та серцевих м’язів, згаданих вище. Очікується тетраплегія (повний параліч рук і ніг).
Для встановлення діагнозу проводиться фізичний огляд за допомогою електроміограми, КТ, МРТ та біоптатів м’язів.
Аміотрофічний бічний склероз АЛС
не виліковний, але після постановки діагнозу слід застосовувати як лікарську, так і симптоматичну терапію. У медикаментозній терапії препарат Рілутек може уповільнити захворювання.
Симптоматична терапія призначена для полегшення симптомів та поліпшення якості життя постраждалих. Це включає фізіотерапію для підтримання існуючих м’язових функцій, трудову терапію для тренування рухових навичок, особливо дрібної моторики, а також допоміжні поради для прогулянків, інвалідних візків, голосових комп’ютерів або систем контролю очей тощо.
Інша терапія - логотерапія, щоб якомога довше підтримувати мовленнєву, жувальну та ковтальну функції. Якщо розлад ковтання посилюється при сильній втраті ваги та аспірації, інформація про систему ПЕГ та механічну підтримку дихання повинна бути надана вчасно. У разі запущеної дихальної недостатності існує можливість системи трахеостоми разом із тривалою вентиляцією. Після обговорення обґрунтованої згоди близько 4% обирають трахеостомію. На заключній фазі постраждалі, як правило, гинуть від підвищеного вмісту вуглекислого газу в крові з дуже незначними симптомами.
Текст: Таня Кляйн, Сабріна Барт та керівник практики Інес Хайке, заголовок: Хвороба нервів ALS аміотрофічний бічний склероз - Лінімед