Хвороба Педжета - все, що вам потрібно знати, починаючи від причин та симптомів, закінчуючи лікуванням та профілактикою Глосарій
Деформанти остеїту
Хвороба Педжета є хронічним станом скелетної кістки, який заважає нормальному процесу рециркуляції організму, при якому нова кісткова тканина поступово замінює стару кісткову тканину. З часом хвороба призводить до того, що уражені кістки стають крихкими та дефектними. Ризик хвороби Педжета зростає з віком.
Медична команда MedLife - ортопедія
Хвороба Педжета - Причини/збудник інфекції/фактори ризику
Етіологія невідома. Електромікроскопічний вигляд ураженої кістки свідчить про вірусну інфекцію, але вірусна причина досі не встановлена. Хвороба Педжета іноді є сімейною і пропонується конкретна генетична модель.
Будь-яка з кісток тіла може бути уражена. Уражені кістки в порядку зменшення частоти: таз, стегнова кістка, череп, гомілка, хребці, ключиця та плечова кістка.
Деградація кісток прискорюється в уражених кістках. Поразки, що виникають, метаболічно активні та мають посилене ураження судин. Остеобласти більш активні, виробляючи потовщені, неправильні, грубі лопаті та трабекули. Ця ненормальна структура кістки впливає на ослаблення кістки, незважаючи на збільшення обсягу та масивне звапнення. Зміна розміру кістки призводить до здавлення нервів або інших структур. Може виникнути артроз суглобів, що прилягають до ураженої кістки.
Хвороба Педжета - симптоми
Симптоми, що виникають при хворобі Педжета
Хвороба може протікати безсимптомно або поступово вступати з болем та деформацією кісток.
Симптоми мають підступний початок, з болем, скутістю, втомою та деформацією кісток. Біль у кістці - тупий, безперервний, зрідка сильний біль з можливими нічними загостреннями. Біль також може бути викликана компресійною нейропатією або артрозом. При ураженні черепа може виникнути головний біль та глухота.
Ознаки включають збільшення переднього черепа, лобових і скроневих кісток (фронтальне гудіння), розширення судин шкіри голови, одно- або двостороння приглухуватість, ангіоїдні смуги очного дна, кіфотична грудна клітка, укорочена, маймуноподібного вигляду, кульгання, передньо-латеральна ангуляція стегна або нижньої кінцівки, часто супроводжується відчуттям жару і болючою болючістю. Може виникнути стеноз хребта або компресія спинного мозку. Масивні або численні травми можуть призвести до посилення серцевої недостатності. Деформації кісток виникають внаслідок згинання довгих кісток або артрозу. Можуть бути патологічні переломи.
Іноді у пацієнтів з Педжетом, у яких розвивається вторинний гіперпаратиреоз, може спостерігатися гіперкальціємія.
Хвороба Педжета - Лікування
Діагностика хвороби Педжета
Хворобу Педжета слід запідозрити у пацієнтів з незрозумілими болями в кістках або їх деформаціями. Захворювання також підозрюється у пацієнтів із сугестивними рентгенологічними знімками, пацієнтів з незрозумілим підвищенням рівня лужної фосфатази при звичайних лабораторних дослідженнях та у літніх пацієнтів з гіперкальціємією під час положення лежачи на спині.
Якщо підозрюють це захворювання, будуть отримані прості рентгенограми та показники лужної фосфатази, кальцію та фосфату в сироватці крові. Характерними рентгенологічними змінами є: підвищена щільність кісток, аномальна архітектура з грубими або потовщеними корковими трабекулами, ангуляція або збільшення обсягу кістки. Також можуть бути стресові мікропереломи гомілки або стегнової кістки.
Лабораторні дослідження мають такі характерні зміни: підвищені показники лужної фосфатази в сироватці крові (внаслідок підвищеної анаболічної активності кістки) з нормальними значеннями сироваткового фосфату. Кальцій у сироватці крові зазвичай є нормальним, але може збільшуватися при знерухомленні або при гіперпаратиреозі.
Для оцінки ступеня захворювання можна використовувати сцинтиграфію бісфосфонатів, мічену радіоелектроном. Для встановлення діагнозу має бути рентгенологічне підтвердження.
Правильне лікування хвороби Педжета
Лікування включає симптоматичні заходи та прийом ліків, як правило, біофосфонатів.
Безсимптомне, локалізоване захворювання не потребує лікування.
Симптоматичне лікування включає знеболюючі або НПЗЗ від болю. Ортези можуть допомогти виправити ненормальну ходу через деформації кісток. Деяким пацієнтам потрібна ортопедична операція (наприклад, заміна тазостегнового або колінного суглоба, декомпресія спинного мозку). Слід уникати тривалого спинного пролежня і рекомендувати силові тренування.
Медикаментозна терапія спрямована на придушення активності остеокластів. Він призначений для запобігання збільшенню кровотечі з порожнини під час операції та запобігання або затримки прогресування ускладнень (наприклад, глухота, деформація кісток, остеоартроз, парапарез, параплегія або інші неврологічні дефіцити, особливо у пацієнтів з високим інтраопераційним ризиком). Крім того, медикаментозна терапія рекомендується для лікування болю в кістках, спричиненого цією хворобою, а не внаслідок іншої причини (наприклад, артрозу).
Хоча прогресування хвороби може затримуватися, і без того вже наявний дефіцит (деформація кісток, остеоартроз, глухота, неврологічний дефіцит) не є оборотним. Взагалі, пацієнтів із рівнями лужної фосфатази в сироватці крові, які перевищують верхню межу норми, слід лікувати.
Бісфосфонати - це зазначені препарати. Синтетичний кальцитоній лосося є альтернативою пацієнтам, які не переносять терапію бісфосфонатами та не реагують на неї.