Хвороба Вакеса - все, що вам потрібно знати, починаючи від причин та симптомів, закінчуючи лікуванням та профілактикою

Хвороба Вакеса - це захворювання крові, що характеризується збільшенням кількості еритроцитів, наслідком чого є «згущення» крові, яка сильніше циркулює по дрібних судинах. Хвороба Вакеса спричинена їх неконтрольованим виробленням у кістковому мозку, причина невідома.

Це захворювання, що характеризується злоякісним розмноженням попередників клітин крові. Захворювання, як правило, проявляється у людей старше 40 років.

Медична команда MedLife - гематологія

Хвороба Вакеса - Причини/збудник інфекції/фактори ризику

Причина хвороби Вакеса ще не повністю відома. Нещодавно на основі клінічних та епідеміологічних спостережень було зроблено припущення про зв'язок між хворобою та трансформацією стовбурових клітин. Спостерігали мутацію тирозинкінази JAK2, де в місці 617 валін замінювали фенілалнаніном. Хоча ця мутація спостерігалася і при інших гематологічних захворюваннях, хвороба Вакеса зустрічається найчастіше.

починаючи

Хвороба Вакеса - симптоми

Симптоми хвороби Вакеса можуть включати:

червоний колір обличчя та слизових оболонок;

малиновий колір слизової оболонки рота;

збільшення обсягу селезінки (спленомегалія);

порушення зору та пам'яті;

поколювання в руках і ногах;

свербіж під час гарячих ванн;

свербіж при будь-якому контакті з водою.

Оклюзії, як правило короткочасні, судин головного мозку, венозний або артеріальний тромбоз, що проявляється тимчасовим паралічем (транзиторна ішемічна атака) або в ногах з появою хворобливих нападів, що супроводжуються відчуттям печіння та змінюється колір шкіри.

Хвороба Вакеса - Лікування

Діагностика при хворобі Вакеса

Для діагностики захворювання необхідні тести, що показують гематологічні зміни. Аналізи показують, що периферична кров має дуже темний колір і збільшує кількість еритроцитів. Гематокрит коливається між 60% -92%. Кількість гемоглобіну становить 18-24г/100мл.

Аналізи також показують збільшення кількості лейкоцитів і тромбоцитів.

Швидкість осідання еритроцитів дуже низька, а в'язкість крові в 5-8 разів перевищує норму.

УЗД черевної порожнини покаже збільшення об’єму селезінки.

Лікування хвороби Вакеса

Лікування хвороби Вакеса обмежене і по суті засноване на зменшенні кількості еритроцитів у циркуляції та «розрідженні» крові. Зазначеним препаратом є аспірин.

У деяких випадках необхідно застосовувати препарати з сімейства цитостатиків або радіоактивний фосфор для пригнічення активності кісткового мозку.