Хвороби гіпофіза та надниркових залоз
Інформаційна брошура для пацієнтів Гіпофіз та хвороби надниркових залоз у дітей та підлітків Мережа захворювань гіпофіза та надниркових залоз e.v.
Зміст Вступ 4 Гормони 5 Гіпофіз 9 Дефіцит гормону росту 27 Хвороби надниркової залози 35 Адреногенітальний синдром (АГС) 39 Порушення статевого дозрівання 49 Перспективи 55 Групи самодопомоги 59 Важлива примітка: Медицина та наука постійно розвиваються. Автор, редактор та видавець докладають максимум зусиль, щоб інформація про лікування та медикаментозну терапію, зокрема, відповідала поточному стану знань. Гарантія за правильність інформації явно виключається. В рамках свого обов’язку по догляду кожен користувач повинен перевірити інформацію про препарати, що використовуються в інструкції з експлуатації, а при необхідності - проконсультуватися з фахівцем та, якщо потрібно, виправити її. Будь-яке вказівка на ліки та/або дозування повністю несе ризик користувача. Мережеві хвороби гіпофіза та надниркових залоз e.v. Waldstrasse 34, 91054 Erlangen 1-е видання станом на 2009 3-е видання
Гіпоталамус Гіпофіз Тиреоїдні гормони надниркових залоз I 7
Гіпофіз Що насправді означає гіпофіз? Цей термін походить від грецької, що складається з гіпо (під) та фізіс (рости, виникати). Тому гіпофіз ще називають гіпофізом. Де знаходиться гіпофіз? Гіпофіз знаходиться всередині черепа в клиновидній кістці (os sphenoidale), кістці черепа. Він вкладений у сідлоподібний кістковий виступ, який також відомий як турецьке сідло (Sella Turcica) через схожість із сідлами турецької кінноти у 16-18 століттях. Гіпофіз 10 I Гіпофіз
З яких частин складається гіпофіз? З точки зору фізичних функцій розрізняють передню частку гіпофіза (HVL) та задню частину гіпофіза (HHL). HVL - це залоза, HHL - частина мозку. Передні частки гіпофіза Задня частка гіпофіза Яка роль гіпофіза? Гормони утворюються в передній частині гіпофіза і викидаються в кров, деякі з яких безпосередньо впливають на різні ділянки тіла. Однак переважно гормони передньої частки гіпофіза контролюють вироблення інших гормонів в інших залозах в організмі. Які гормони виробляє передня частка гіпофіза? Як вони працюють? а) Тиреотропний гормон (ТТГ, тиреотропний гормон): ТТГ викликає вироблення та вивільнення тиреоїдних гормонів тироксину та трийодтироніну. Гормони щитовидної залози регулюють обмін речовин, тобто сукупність усіх життєво важливих хімічних реакцій в організмі. Вони впливають на ріст і фізичний розвиток. Якщо ТТГ виробляється недостатньо, щитовидна залоза стає недостатньо активною, що називається вторинним гіпотиреозом. Це рідкісне захворювання може виникнути і в підлітковому віці. Гіпофіз I 11
перегини, втома, зміна ваги, між ними також слід проконсультуватися з лікарем. Ендокринолог проведе певні дослідження, аналізи крові та, можливо, аналіз сечі. Окрім артеріального тиску та пульсу, він звертатиме особливу увагу на активність реніну в плазмі (PRA) та концентрацію калію та натрію в крові у пацієнтів із хворобою Аддісона. Точне тлумачення цих показників крові вимагає певного досвіду. Окрім аналізів крові, пацієнтам із захворюваннями гіпофіза можуть також знадобитися рентгенологічне дослідження гіпофіза (комп’ютерна томографія), магнітно-резонансна томографія (спеціальна процедура візуалізації) гіпофіза та огляд поля зору (периметрія) офтальмологом. Чи потрібні пацієнтам екстрений посвідчення особи? Всім пацієнтам із недостатністю гіпофіза або надниркових залоз потрібна екстрена посвідчення особи, щоб лікуючий лікар міг швидко повідомити про захворювання у разі несподіваних подій. Його слід завжди носити з собою. Гіпофіз I 25
Чи компенсуються всі ліки? Усі ліки, необхідні для лікування недостатності гіпофіза або надниркових залоз або пролактиноми, повинні покриватися медичною страховою компанією. Це стосується всіх затверджених препаратів, що замінюють гормони, таких як гідрокортизон, тироксин, статеві гормони та інші необхідні препарати. Навіть якщо ви не застраховані в державній медичній страховій компанії, витрати покриває приватна страхова компанія. У разі виникнення проблем слід звернутися до свого фахівця (ендокринолога). 26 I гіпофіз
Однак стимуляційні тести призводять до нормального збільшення гормону росту, у профілі спонтанного нічного вивільнення виділення гормону росту значно зменшується. Гіпофіз може бути аномально дрібним або пошкодженим при нестачі гормону росту. У рідкісних випадках пухлина мозку також може бути прихована за недостатністю гормону росту. Тому перед тим, як розпочати терапію гормоном росту, необхідно провести таку діагностику за допомогою методів візуалізації, комп’ютерної томограми або магнітно-резонансної томографії. Якщо жодної органічної причини дефіциту гормону росту не виявлено, говорять про ідіопатичну недостатність гормону росту, а це означає, що неможливо визначити жодної впізнаваної причини. Можливим, але надзвичайно рідкісним фоном також може бути генетичний розлад. Дефіцит гормону росту зустрічається рідко; статистично на кожні 5000–10 000 народжень є одна дитина з такою недостатністю. За певних обставин цей розлад також може бути придбаний, наприклад, через травми голови, ускладнення під час пологів, опромінення черепа, наприклад Б. через пухлини мозку або лейкемію, а також при певних перебігах запалення мозку або його шкіри. Дефіцит гормону росту I 29
Лікування гормонами росту В даний час гормон росту виробляється за допомогою генної інженерії. Гормон росту потрібно вводити під шкіру. Якщо потрапити через шлунок, шлункова кислота знищить його. Гормон росту - приклад розвитку хлопчика з дефіцитом гормону росту, кістковий вік якого значно нижчий за вік 30 I Дефіцит гормону росту
Розлади надниркових залоз
Розлади надниркових залоз Де знаходиться наднирник? Є два наднирники. Вони заховані в тілі зверху на нирках. Латиною їх називають glandula adrenalis (залоза поруч із ниркою) або glandula suprarenalis (залоза на нирці). Надниркова залоза складається з довгастого мозку, внутрішньої тканини та кори, зовнішньої оболонки. Мозоль надниркових залоз не має великого значення. Мозкова кора надниркових залоз Що таке феохромоцитома? Феохромоцитома - це переважно доброякісна пухлина надниркової залози, яка, зокрема, неконтрольовано утворює і вивільняє гормони адреналін та норадреналін. Це може призвести до високого кров'яного тиску або постійного високого кров'яного тиску. Це часто проявляється неспокоєм, нервозністю, серцебиттям, пітливістю, головними болями та блідістю. Для діагностики спочатку перевіряють зразки крові та сечі, щоб визначити, чи не підвищена концентрація відповідних гормонів. У цьому випадку положення та розмір феохромоцитоми реєструють за допомогою методів візуалізації, таких як комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія. 36 I Розлади надниркових залоз