Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія (pseudotumor cerebri) - Інсельспіталь Берн - Нейрохірургія

• консервативна терапія: схуднення, прийом ліків, повторні поперекові проколи
• оперативна терапія: постійний дренаж ліквору (шунтування), оперативне полегшення зорового нерва, експериментальні нейрорадіологічні процедури, що підтримуються

Рецидив може статися приблизно в 10% випадків. Лікування може запобігти постійній втраті зору в 76–98% випадків. Головний біль може зберігатися у окремих пацієнтів.

Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія також відома як доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія або псевдопухлинна мозкова хвороба. Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія - це підвищений внутрішньочерепний тиск (> 20 смH2O) без такої маси, як пухлина, застій нервової води (гідроцефалія) або запалення.

Ризик і частота

Це рідкісне захворювання, яке зустрічається з частотою від 1 до 21 на 100 000 жителів. Найчастіше страждають жінки третього десятиліття життя, чоловіки менше. Діти (хлопці та дівчата однаково) страждають у 37% усіх випадків. 90% з них - у віці від 5 до 15 років.

Симптоми

Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія є неоднорідною клінічною картиною. Головний біль із запамороченням і нудотою, а також порушення зору - найпоширеніші симптоми. Пошкодження зорового нерва може призвести до незначного погіршення гостроти зору та поля зору, повного звуження поля зору або навіть сліпоти, що спостерігається у приблизно 12% пацієнтів. Подвійне бачення можливе через подразнення очного м’язового нерва (викрадає нерв). Крім того, деякі пацієнти також описують пульсуючий шум у вухах і біль і скутість у шиї. Симптоми можуть бути як швидкими, так і підступними і, як правило, не є специфічними.

причини

Тромбоз синусів або мозкових вен також часто пов’язаний із захворюванням. Наскільки це причина або наслідок підвищення внутрішньочерепного тиску, ще не з’ясовано.

Діагностика

Перша ознака ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії випливає з клінічних симптомів та історії хвороби вищезазначених факторів ризику.

При клінічному обстеженні часто не буває яскраво виражених знахідок у неврологічному статусі. Офтальмологи часто можуть виявити порушення в очному дні, гостроту зору (гострота зору), поле зору і, можливо, також рух очей.

Візуалізація черепа (комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія) використовується для виключення гідроцефалії, внутрішньочерепної маси чи інших патологій як причини підвищення внутрішньочерепного тиску. Не існує достатньо надійного діагностичного критерію при візуалізації ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії. Зазвичай представлені лише неспецифічні висновки, такі як вузькі внутрішні шлуночки, потовщений зоровий нерв, сплощення окулярів цибулини або порожня селла (порожній ящик гіпофіза). Також неодноразово описуються тромбози дренуючих мозкових вен (синусів). Наскільки це є причиною або наслідком підвищення внутрішньочерепного тиску, ще не з’ясовано. Ангіографія (DSA) судин, що постачають мозок, також може знадобитися для особливих питань.

Після клінічного обстеження та візуалізації проводять люмбальну пункцію. З одного боку, вимірюється тиск відкриття, який вважається збільшеним зі значення від 20 до 25 см H2O, а з іншого боку, починаються лабораторні випробування ліквору.

Зрештою, ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія є діагнозом виключення. Це означає, що шукаються структурні причини підвищення внутрішньочерепного тиску. Якщо розслідування не знайде жодної причини для підвищення внутрішньочерепного тиску, можна поставити діагноз ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії.

лікування

Найчастіше спонтанне загоєння відбувається протягом року, навіть якщо застійний сосочок можна виявити довше під час подальших перевірок.

Залежно від характеру симптомів на момент первинного діагнозу, необхідно знаходити та адаптувати протягом дня індивідуальну стратегію лікування. Згідно з робочою групою наукових медичних товариств Німеччини (AWMF), рекомендується поетапний підхід:

Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія без неврологічних дефіцитів

У разі легких скарг (головні болі без зорових порушень) в першу чергу рекомендується консервативне лікування. Щоб протидіяти їм, слід виявити можливі тригери ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії (див. Вище). Постійна і постійна втрата ваги завжди необхідна для тривалого терапевтичного успіху. Крім того, препарат Ацетазоламід (інгібітор карбоангідрази) можна приймати для зменшення вироблення ліквору. Альтернативою є топірамат (інгібування карбоангідрази), який також призводить до втрати ваги. При необхідності фуросемід (діуретик) застосовується як добавка до виведення води з організму.

Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія з помірним неврологічним дефіцитом

Якщо гострота зору знижена, але без швидкого прогресування, на додаток до вищезазначених заходів проводять терапевтичну пункцію ліквору. Для негайного зниження внутрішньочерепного тиску зливається кілька мілілітрів нервової води. Симптоми покращуються у чверті пацієнтів після першої пункції. Пункцію повторюють через короткі проміжки часу і, якщо симптоми покращуються, через більші проміжки часу, поки лікування остаточно не можна закінчити. Тільки в тих випадках, коли повторні проколи ліквору неможливо зупинити через постійні або погіршуються симптоми, слід хірургічно створити постійний дренаж ліквору.

Для цього існує кілька хірургічних процедур. Найбільш поширеною є процедура шлуночково-перитонеального шунту (рис. 2).

Менш поширеними альтернативами є попереково-очеревинні виділення з водяного каналу спинномозкового нерва в живіт або з шлуночка в передсердя. Якщо втрата ваги недостатня, слід розглянути баріатричну операцію.

Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія з важким та/або швидко прогресуючим неврологічним дефіцитом

Якщо гострота зору або поле зору швидко погіршуються, потрібно діяти швидко. Внутрішньочерепний тиск необхідно постійно знижувати.

Якщо консервативне лікування не призводить до швидкого поліпшення симптомів, хірургічний підхід повинен вирішуватися в індивідуальному порядку. На додаток до вищезазначеного шунтового дренування нервової рідини існує можливість мікрохірургічної фенестрації оболонки зорового нерва. Це призводить до негайного зниження тиску нерва і, таким чином, дає можливість оговтатися від збоїв. Ця процедура необхідна лише у дуже рідкісних випадках.

Нові експериментальні методи лікування

У літературі є описи випадків втручань, що підтримуються катетером, для відновлення тромботичних звужень або навіть закупорок вен, що дренують мозок (пазух). Ці методи не є стандартною процедурою і застосовуються лише у добре відібраних пацієнтів та в спеціалізованих центрах. Поки що даних про показники успіху та довгострокового прогресу мало.

прогноз

Оскільки існують різні типи лікування ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії, заходи та правила поведінки повинні обговорюватися з пацієнтом індивідуально.

В принципі, пацієнта можна швидко швидко мобілізувати після кожного лікування, і він залишається в лікарні для спостереження лише кілька днів. Залежно від клінічного стану можливий вихід додому. Якщо є неврологічні розлади, реабілітацію слід проводити за погодженням з пацієнтом.
Приблизно в 10% випадків ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія може рецидивувати.
Постійну втрату зору можна запобігти лікуванням у 76–98% пацієнтів. Постійні головні болі можуть виникати у окремих пацієнтів.