Імунна тромбоцитопенія (хвороба Верльгофа) симптоми та терапія


Імунна тромбоцитопенія, також відома як хвороба Верльгофа, є однією Аутоімунне захворювання, на одному Нестача тромбоцитів у крові відбувається. Основними симптомами імунної тромбоцитопенії є менші, бліхоподібні кровотечі, носова кровотеча та інколи більші, сильні кровотечі з органів.

Визначення: імунна тромбоцитопенія (хвороба Верльгофа)

Імунна тромбоцитопенія - також відома під термінами ITP (ідіопатична тромбопенічна пурпура) та хвороба Верльгофа - являє собою первинна форма a зменшення кількості тромбоцитів, опосередковане аутоантитілами IgG (Кількість тромбоцитів у крові). Важливе значення мають підвищений розпад тромбоцитів у селезінці та уповільнений мегакаріопоез (розвиток кровотворних клітин) у кістковому мозку. Іноді існує зв'язок з імунною активацією, наприклад, через вірусні інфекції, такі як ВІЛ, вірус гепатиту С, цитомегаловірус (CMV) та вірус вітряної віспи (VZV).

вторинна імунна тромбоцитопенія трапляється серед іншого в контексті захворювань сполучної тканини такі як СЧВ (системний червоний вовчак). Більше тригерів наприклад, для вторинної форми хвороби Верльгофа

  • кріоглобінопатія,
  • множинна мієлома (рак кісткового мозку),
  • хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)
  • Такі препарати, як гепарин

бути. Синдром Еванса характеризується одночасним (іноді небезпечним для життя) імунним гемолізом (розчиненням еритроцитів).

Симптоми імунної тромбоцитопенії

Кровотеча виникає як симптом імунної тромбоцитопенії. Деякі з них лише стримана, схожа на бліху кровотеча (так звані пурпури та петехії) або навколо Епістаксис. Крок, якщо кількість тромбоцитів менше 10000 також рясні і рясні кровотечі в органах яких особливо побоюються як церебральний крововилив.

тромбоцитопенія

Блошина кровотеча при імунній тромбоцитопенії; від користувача: Hektor - англійська Вікіпедія: http://en.wikipedia.org/wiki/Image:Purpura.jpg, CC BY-SA 3.0, Посилання

Діагностика хвороби Верльгофа

Діагноз хвороби Верльгофа може бути на основі наступних результатів випробувань поставити:

  • посилений мегакаріопоез (розвиток кровотворних клітин) у кістковому мозку з молодими дрібними клітинами
  • відсутність спленомегалії (гостре або хронічне збільшення селезінки)
  • відтворювана тромбопенія (відсутність тромбоцитів у крові) з менш ніж 100 000 тромбоцитів

В Диференціальна діагностика є до т. зв Псевдотромбопенія думати, що не має клінічного значення і викликається in vitro (тобто в пробірці) аглютинацією, викликаною ЕДТА (скупчення клітин). Це можна виключити, взявши гепаринову пробу крові. Потім у мазку крові виявляються характерні згустки тромбоцитів.

Визначення антитіл пояснюється відсутністю терапевтичної послідовності не рекомендовано. Характерна послідовна реакція імунної тромбоцитопенії на кортизон. A Пункція кісткового мозку обов’язковим стає лише у літньому віці та коли поліпшення рівня кортизону не спостерігається.

Терапія імунної тромбоцитопенії

Безсимптомні пацієнти з Кількість тромбоцитів перевищує 50000 не слід лікуватись рутинно через мінімальний ризик кровотечі спочатку лише контрольований буде. Подібним чином, терапевтичною метою імунної тромбоцитопенії повинна бути не нормалізація, а швидше Прагнучи до постійної кількості тромбоцитів понад 50 000 буде. Особливо в гострій динаміці та в підлітковому віці Високі дози імуноглобулінів (спочатку 0,5 г/кг до 2 г/кг протягом 1-4 днів) придатний для шокової терапії (ефект приблизно від 2 до 3 місяців).

Лікування імунної тромбоцитопенії с Кортизон проходить із застосуванням 1 мг/кг преднізолону з поступовим зниженням протягом 6–8 тижнів або як шокова терапія 40 мг HD-дексаметазону протягом 4–6 днів. При необхідності його слід повторювати кожні 4 тижні. Слід уникати тривалої терапії імунної тромбоцитопенії кортизоном через ризик остеопорозу або комбінувати її з бісфосфонатом (наприклад, алендронатом) через 3 місяці.

Терапія після рецидиву імунної тромбоцитопенії

У ситуації рецидиву (тобто у випадку рецидиву) є чіткі вказівки на Спленектомія (хірургічне видалення селезінки) після попередньої вакцинації проти пневмококів, гемофільних та нейсерійних захворювань (частота захворювань) близько 10 відсотків і хороший довгостроковий ефект.

Один новий терапевтичний підхід з обмеженим схваленням (після спленектомії та відмови первинної терапії) являє собою Лікування тромбопоетином (TPO) Це гормон, який стимулює, зокрема, зменшене нове виробництво клітин, що утворюють тромбоцити, та компенсує периферичні втрати за рахунок збільшення виробництва. Ельтромбопаг (Revolade), синтетичний аналог ТПО з рецепторними ефектами, приймають постійно всередину в дозі від 50 до 75 мг на день. Роміплостим (Nplate), білок з безпосередньою дією ТПО, вводять підшкірно у дозі від 250 до 500 мг на тиждень. Однак у деяких випадках можливе значне подовження інтервалів. A не затверджена альтернатива являє собою ритуксимаб (Mabthera), CD20-MAK.